Sarkoidoz se yon maladi ki pwodui granulom -klè selil nòmal ki sanble ak mak tise-nan prèske nenpòt ògàn nan kò a. Granulom sa yo ka entèfere ak fonksyon nòmal nan ògàn yo nan yo ke yo parèt, e konsa ka pwodwi yon etalaj vèrtijineuz nan sentòm ak pwoblèm medikal. Paske granulom yo nan sarkoidoz ka rive nan ògàn anpil diferan, moun ki gen kondisyon sa a ka fè eksperyans sentòm ki enplike nan poumon, je, po, sistèm nève, sistèm gastwoentestinal, glann andokrin - ak kè an.
Sarkoidoz kadyak ka difisil pou fè dyagnostik. Pandan ke li ka yon kondisyon relativman benyen, pafwa sarkoidoz kadyak ka lakòz pwoblèm grav klinik, ki gen ladan echèk kè oswa lanmò toudenkou . Nan ka sa yo, fè dyagnostik la nan sarkoidoz kadyak, ak enstitisyon tretman, se kritik.
Ki sa ki sarkoidoz?
Chèchè yo kwè ke sarkoidoz devlope lè sistèm iminitè kò a reponn anòmal nan kèk sibstans enkoni (pwobableman yon sibstans respire), sa ki lakòz fòmasyon granulom. Fi yo afekte pi souvan pase gason, ak moun nwa yo pi plis chans yo devlope sarkoidoz pase moun blan. Yon potansyèl pou sarkoidoz ka kouri tou nan fanmi yo.
Sentòm yo nan sarkoidoz yo byen varye. Gen kèk moun ki devlope yon kondisyon grip ki gen fatig, lafyèv, ak pèdi pwa. Gen lòt ki pral gen sentòm majorite poumon tankou tous, dyspnea , oswa ralantisman.
Zye pwoblèm ka gen ladan woujè, doulè, vizyon twoub, ak sansiblite limyè. Poze blesi ka gen ladan yon gratèl ki fè mal, maleng sou figi a, chanjman nan kolorasyon po, ak nodil.
Nenpòt konbinezon de sentòm sa yo ka rive. Gen kèk moun ki gen sarkoidoz devlope pa gen okenn sentòm tou, epi kondisyon an se dyagnostike fortwit lè se yon radyografi pwatrin fè pou kèk lòt rezon.
Ki sa ki sarkoidoz kadyak?
Sarkoidoz kadyak rive lè granulomas sarcoid yo fòme nan kè a. Kòm se ka a ak sarkoidoz an jeneral, manifestasyon yo nan sarkoidoz kadyak yo byen varyab de moun a moun. Nan kèk moun sarsyidoz kadyak lakòz pa gen okenn pwoblèm tou; nan lòt moun, li ka fatal.
Gravite a nan sarkoidoz kadyak depann sou limit la nan fòmasyon granulom nan kè a, ak ki kote nan kè sa yo granulom parèt. Anjeneral, mwens pase 10 pousan nan moun ki gen sarkoidoz yo dyagnostike ak patisipasyon kadyak pandan vi yo
Men, nan syans otopsi, kòm anpil 70 pousan nan moun ki gen sarkoidoz vire soti nan gen omwen kèk granulom kadyak. Sa a sijere ke pi fò nan tan an, sarkoidoz kadyak pa pwodwi idantib pwoblèm nan klinik.
Lè sarkoidoz pwodui pwoblèm kadyak, sepandan, pwoblèm sa yo ka grav.
Siy ak sentòm sarkoidoz kadyak
Pwoblèm yo ki te pwodwi pa sarkoidoz kadyak depann sou ki kote nan kè a granulom yo parèt. Manifestasyon ki pi komen nan sarkoidoz kadyak yo enkli:
- Blòk kè . Ranpli blòk kè, ki pwodui grav bradycardia (ralanti nan to a kè), ka rive lè granulom yo fòme nan tisi yo espesyalize ap fè nan kè a. ( Li sou sistèm kadyak la ap fonksyone. ) Sentòm blòk kè yo ka gen ladan toudisman grav oswa senkop (pèt transient nan konsyans), oswa menm lanmò toudenkou.
- Aritmi kadyak . Prematire ventrikulèr konplèks (PVC) oswa tachycardia ventrikulèr yo komen nan sarkoidoz kadyak. Atrit aritmi, ki gen ladan fibrilasyon ateryal , ka rive tou. Aritmi sa yo devlope kòm yon rezilta granulom ki fòme nan misk kè.
- Toudenkou lanmò . Paske nan swa blòk kè oswa tachycardia ventrikulèr, lanmò toudenkou se twoub komen nan sarkoidoz kadyak, ak kont pou apeprè 50 pousan nan lanmò yo ki te koze pa kondisyon sa a.
- Kè Echèk . Kè echèk ka devlope nan sarkoidoz kadyak lè fòmasyon granulom nan misk la kè vin vaste.
- Maladi pericardial . Pericarditis oswa epizid pericardial ka rive akòz granulom nan pawa pericardial nan kè a.
- Valvular maladi kè . Granulom ki afekte tiyo yo kè yo ka lakòz mitral regurgitation oswa regurgitation tricuspid , oswa, pi raman, rvizitasyon aortik .
- Kè atak . Sarokid granulom ka afekte atè yo kowonè , ki pwodui lanmò nan pòsyon nan atak yo kè nan misk-kè.
- Dwa-sided echèk kè . Serokidoz grav poumon ka lakòz tansyon wo poumon , ki mennen nan echèk kadyak ki gen dwa sided.
Dyagnostik kardyok sirkoidoz
Fè yon dyagnostik pou sarkoidoz kadyak se souvan difisil. Tès ki pi definitif la se yon byopsi pozitif kadyak. Sepandan, se pa sèlman se yon biopsy yon pwosedi pwogrese, men tou (paske granulomas sarcoid yo owaza distribiye) yon byopsi ka retounen kòm "nòmal" menm lè sarkoidoz kadyak se aktyèlman prezan.
Ki sa sa vle di se ke, tipikman, se dyagnostik la nan sarkoidoz kadyak fèt pa peze prèv ki soti nan plizyè apwòch dyagnostik diferan.
Premyèman, li enpòtan pou doktè yo konnen ki lè yo ta dwe chèche sarkoidoz kadyak. Kap chèche sarkoidoz kadyak enpòtan nan moun ki konnen yo gen sarkoidosis ki afekte lòt ògàn nan kò a. Epitou, sarkoidoz kadyak yo ta dwe panse a nan nenpòt jenn moun (ki poko gen 55 an) ki devlope blòk kè, aritmi ventrikulèr, oswa echèk kè pou rezon san rezon.
Si sarkoidoz kadyak se yon dyagnostik ki ta dwe konsidere, fè yon ekokadyogram se tipikman premye tès la ki pa Peye-pwograme fèt. Tès sa a souvan revele siy enpòtan si sarkoidoz kadyak la prezan, ki gen ladan nan kèk ka karakteristik siyal eko ki pwodwi pa granulom nan misk kadyak.
Sepandan, yon kadyak MRI eskanè se pi plis chans yo montre prèv nan granulomas sarkoid nan kè a, epi se tipikman tès la ki pa-pwogrese nan chwa. PET analiz nan kè a yo tou byen sansib pou detekte kardya sarkoid granulom, men analiz PET yo mwens ki disponib fasilman pase analiz MRI.
Estanda lò a pou dyagnostik sarkoidoz kadyak se yon byopsi nan misk la kè, ki ka fèt pandan kadyater la kadyak. Sepandan, jan yo deja note, detekte granulom pa metòd sa a, menm lè yo prezan, siksè akonpli mwens pase mwatye tan an.
Nan pifò ka, ki baze sou yon konbinezon de siy klinik ak sentòm yo, tès noninvasive, ak tès pwogrese, detèmine prezans la oswa absans nan sarkoidoz kadyak ka akonpli ak yon wo degre de konfyans.
Ki jan sarkoidoz kardiac trete?
Si sarkoidoz kadyak la prezan, tretman an vize tou de nan ralanti oswa kanpe pwogresyon nan sarkoidoz nan tèt li, ak nan anpeche oswa trete konsekans yo ki pi dire lontan kadyak nan maladi sa a.
Trete sarkoidoz nan tèt li
Terapi ki vize nan sarkoidoz nan tèt li eseye siprime reyaksyon iminitè a ki lakòz fòmasyon nan granulom. Nan sarkoidoz, sa a se anjeneral fè ak terapi glucocorticoid (esteroyid), pi souvan ak prednisone. Souvan, dòz segondè yo preskri okòmansman (40-60 mg / jou). Pandan premye ane a, dòz sa a piti piti redwi a 10-15 mg / jou, epi li kontinye pou omwen youn oswa de zan.
Si re-evalyasyon montre sarkoidoz la vin tounen estab (sa vle di, pa gen okenn prèv plis nan fòmasyon granulom nenpòt kote nan kò a, ak rezolisyon nan nenpòt ki sentòm ki te koze pa sarkoidoz la), li ka posib evantyèlman sispann terapi esteroyid.
Nan moun ki pa parèt pou reponn a terapi esteroyid, lòt imunosuppressants ka nesesè, tankou chloroquine, cyclosporine, oswa methotrexate.
Trete manifestasyon yo kadyak nan sarkoidoz
Konsekans ki pi redoutan nan sarkoidoz kadyak se toudenkou lanmò, ki te koze swa pa blòk kè oswa takikardi ventrikulèr. Yo ta dwe mete yon pesmekè pèmanan nan nenpòt moun ki gen sarkoidoz kadyak nan ki siy siy devlope blòk kè yo wè sou yon elektwokadyogram .
Enplantasyon kadyozè-defibrilateur (ICDs) ka itilize pou anpeche lanmò toudenkou soti nan arrhythmias ventriculaire. Sosyete pwofesyonèl yo te kapab devlope direktiv klè-koupe konsènan ki moun ki gen sarkoidoz kadyak ta dwe resevwa ICDs. Sepandan, pifò ekspè rekòmande yo nan moun ki gen sarkoidosis ki te siyifikativman redwi gòch ventrikulèr fraksyon ekstraksyon , oswa ki te siviv epizod nan tachycardia soutyen ventrikulèr oswa fibrillasyon ventrikulèr .
Anplis de sa, fè yon etid elèktrofizyoloji ka ede nan detèmine ki moun ki gen sarkoidoz kadyak yo nan risk espesyalman pou lanmò toudenkou soti nan arrhythmias ventricular, e konsa ki moun ki dwe gen yon ICD.
Si maladi kè valvulèr ki koze pa sarkoidoz kadyak se prezan, operasyon dwe konsidere lè l sèvi avèk kritè yo menm anplwaye pou nenpòt lòt moun ki gen pwoblèm valv kè.
Si echèk nan kè a rive, moun ki gen sarkoidoz kadyak ta dwe resevwa menm tretman agresif pou echèk kè ki itilize pou nenpòt moun ki gen kondisyon sa a. Si echèk kè yo vin grav epi yo pa reponn ankò pou terapi medikal, moun ki gen sarkoidosis ta dwe resevwa konsiderasyon an menm pou transplantasyon kè bay nenpòt lòt moun ki gen echèk kè. An reyalite, rezilta yo apre transplantasyon kadyak la parèt pi bon pase rezilta yo rapòte pou moun ki gen transplantasyon pou lòt kòz ki kache.
Yon Pawòl nan
Kòm se ka a ak sarkoidoz an jeneral, sarkoidoz ki afekte kè a ka gen yon seri antye nan manifestasyon, ki soti nan konplètman benign nan letal. Si gen rezon ki fè yo sispèk sarkoidoz kadyak, li enpòtan pou fè tès nesesè pou fè oswa pou règ dyagnostik la. Pou yon moun ki gen sarkoidoz kadyak, terapi bonè ak agresif (tou de pou sarkoidoz nan tèt li ak pou manifestasyon kadyak li yo) ka anpil amelyore rezilta a.
> Sous:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS ekspè konsantman Deklarasyon sou dyagnostik la ak jesyon nan arrhythmias ki asosye ak sarkoidoz kadyak. Kè ritm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardyok sirkoidoz. Am kè J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Kè transplantasyon pou maladi kè sere akòz sarkoidoz kadyak. Transplantasyon Pwosè 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Travay-up la ak jesyon nan pasyan ki gen sèks orikoz klè oswa subklinik: Avèk anfaz sou abnormality yo ritm ki asosye kè. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.