Amyloidoz se yon fanmi nan maladi ki pwoteyin nòmal, ki rele pwoteyin amyloid, yo depoze nan divès tisi. Sa yo depo amyloid ka seryezman deranje fonksyone nòmal nan ògàn kò a nan.
Nan amyloidoz kadyak, pwoteyin amyloid yo depoze nan misk la kè. Depo yo amyloid fè mi miskilè yo nan kè a rèd , ki pwodui malfonksyònman dyastolik .
Nan disfonksyon dyastolik, kè a pa kapab rilaks nòmalman ant kè bat, kidonk li plen ak san mwens efikasite. Anplis de sa, depo yo amyloid febli kapasite nan nan misk kè nan kontra nòmalman.
Se konsa, ak amyloidoz kadyak, se fonksyon kadyak ki afekte tou de pandan dyastol (faz nan detant nan batman kè a) ak systol (faz nan kontraksyon nan batman kè a) -a pati nan ki jan kè a bat .
Kòm yon konsekans pwoblèm sa yo ak tou de dyastol ak systol, echèk kè se komen ak amyloidoz kadyak. Anplis de sa, moun ki gen kondisyon sa a gen tandans devlope olye grav kadyovaskilè enstabilite. Amyokidoz kadyak se yon kondisyon trè grav ki anjeneral diminye esperans lavi anpil.
Ki sa ki lakòz Amyloidosis?
Plizyè kondisyon ka lakòz pwoteyin amyloid yo akimile nan tisi yo. Men sa yo enkli:
- Primè amyloidoz. Yo rele "amyloidoz prensipal" yo yon fason pou yo te idantifye yon kalite amyloidoz, kote yo pa idantifye kòz siyalen yo. Jodi a, amoniloidoz primè yo konnen sa ki soti nan yon maladi selil plasma. (Selil Plasma se selil san blan ki pwodui antikò ). , li se yon fòm myelom miltip.Nan amidloidoz prensipal, pwoteyin ki pa nòmal ki akimile yo rele "amyloid limyè chèn," oswa al pwoteyin .. Anviwon 50 pousan nan moun ki gen amyloidoz kadyak gen prim amyloidoz, ak AL-type depo amyloid. ak sa a kalite amyloidoz anjeneral tou devlope depo amyloid nan fwa ren yo, ak trip.
- Segondè amyloidoz Amyloidoz segondè rive nan moun ki gen kèk fòm maladi kwonik enflamatwa, espesyalman lupus , enflamatwa maladi entesten , oswa atrit rimatoyid . Paske nan enflamasyon kwonik la, depo nan "pwoteyin kalite amyloid yon" (yo rele tou pwoteyin AA) ka vin twòp. Segondè amyloidoz pi souvan enplike nan ren, fwa, larat, ak nœuds lenfatik. Segondè amyloidoz pa anjeneral afekte kè a, sepandan. Se sèlman apeprè 5 pousan nan amyloidoz kadyak ki te koze pa depo nan pwoteyin AA.
- Senil amyloidoz senil amyloidoz vin non li soti nan lefèt ke li se prèske toujou wè nan pi gran gason, pi souvan nan gason plis pase 70 ane ki gen laj. Nan kondisyon sa a, depo twòp rive nan yon pwoteyin otreman nòmal, ki rele pwoteyin TTR, ki pwodui nan fwa a. Nan amyloidoz senil, depo yo pwoteyin TTR souvan yo jwenn sèlman nan kè an. Amilidoz seniloz kont pou apeprè 45 pousan nan ka amyloidoz kadyak.
Sentòm Amyloidoz kadyak
Kòm mansyone, amyloidoz kadyak afekte tou de ranpli a nan kè a ak ponpe nan kè a, kidonk li pa ta dwe etone an jeneral fonksyon kadyak gen tandans deteryore anpil.
Rezilta ki pi enpòtan nan amyloidoz kadyak se echèk kè. An reyalite, sentòm yo nan echèk nan kè-prensipalman make dyspnea ak siyifikatif èdèm (anfle) -a sa ki anjeneral mennen nan dyagnostik la nan amyloidoz.
Nan amyloidoz kadyak ki te koze pa AL pwoteyin (primè amyloidoz), ògàn yo nan vant yo souvan afekte nan adisyon a kè a. Se konsa, moun sa yo gen tandans gen sentòm gastwoentestinal, tankou pèt apeti, bonè sasyete, ak pèdi pwa. Anplis de sa, AL depo pwoteyin tou yo gen tandans akimile nan veso sangen ti, sa ki ka lakòz fasil ematom, anjin , oswa klodik (miskilati nan misk ak efò).
Moun ki gen amyloidoz kadyak yo espesyalman tendans senkop (epizòd pèt konsyans). Avèk amyloidoz, senkòp ka yon siy ki menase, paske li gen tandans endike ke rezèv kadyovaskilè ki te lonje prèske pi lwen pase limit li yo. Espesyalman, moun ki gen amyloidoz ki afekte kè yo ak san veso ka pa kapab retabli de nenpòt ki evènman ki difisil defi sistèm nan kadyovaskilè, menm moman. Sa yo yon evènman ka gen ladan yon Episode vasovagal ki ta ka jis lakòz yon ti moman nan vètij nan yon lòt moun.
Se konsa, lè lanmò toudenkou rive nan moun ki gen amyloidoz kadyak, toudenkou efondreman kadyovaskilè se nòmalman kòz la.
Sa a se nan kontra kontrè ak moun ki fè eksperyans toudenkou lanmò soti nan lòt kalite maladi kè, nan ki yon aritmi kadyak (espesyalman tachycardia ventrikulèr oswa fibrillasyon ventrikulèr ) se prèske toujou kòz la. Kontinwe, mete yon defibrilateur implantab nan moun ki gen amyloidoz kadyak souvan pa prolonje siviv. Lè moun ki gen kansel amyloidoz eksperyans senkope, risk pou yo lanmò toudenkou nan pwochen mwa yo plizyè se segondè.
Avèk amyloidoz kadyak, depo amyloid souvan rive nan sistèm kondiksyon elektrik kè a. ( Li sou sistèm kondiksyon an .) Nan amyloidoz senil, kalite TTR ki nan depo pwoteyin souvan lakòz siyifikatif bradycardia (ritm kè dousman), epi mande pou enplantasyon yon pèmanmè pèmanan. Sepandan, ak AL-type amyloidoz bradycardia se estraòdinè, epi anjeneral pa mennen nan yon pesmekè.
Moun ki gen amyloidoz kadyak souvan yo gen tandans fòme boul san fasil, tou de nan veso sangen yo ak nan kè a, ki mennen nan yon risk ogmante nan konjesyon serebral ak thromboembolism .
Periferik neropati se tou yon pwoblèm souvan nan moun ki gen AL amyloidoz.
Kijan kadyak amyloidoz la dyagnostike?
Doktè yo ta dwe konsidere posibilite pou amyloidoz kadyak chak fwa yon moun gen ensifizans kadyak pou rezon san rezon, espesyalman si dispnea ak èdèm yo se sentòm ki pi enpòtan.
Nan yon moun ki gen echèk kè nouvo, prezans nan san presyon ki ba, yon fwa elaji, periferik neropati, oswa pwoteyin nan pipi a, ta dwe tou pote nan lide posibilite pou amyloidoz kadyak.
Elèktrokadyogram a nan amyloidoz kadyak ka montre vòltaj ki ba (ki se, siyal elektrik la se dantèl pase nòmal), men li la anjeneral ekoardi a ki bay endikasyon yo pi byen nan dyagnostik ki kòrèk la.
Echokardiogram la souvan montre epesman nan misk la kè nan tou de ventricles. Anplis de sa, depo yo amyloid tèt yo souvan kreye sou imaj la eko yon aparans "briyan" aparans soti nan nan misk la kè. Gwo san nan kè yo tou wè san patipri souvan.
Pandan ke ekoardiogram la anjeneral mennen wout la nan dyagnostik la, epenglaj dyagnostik la nan amyloidoz mande pou yon biopsi tisi ki montre depo amyloid. Nan moun ki gen AL amyloidoz, byopsi a ka souvan jwenn nan grès nan vant oswa nan yon biopsy mab zo. Sepandan, se yon biopsy kadyak ki nesesè ak amyloidoz TTR (epi pafwa menm avèk AL amyloidoz). Yon byopsi kè anjeneral fè relativman ki pa-envaziv, lè l sèvi avèk yon teknik katetè.
Kouman Èske kadyak amyloidoz trete?
An jeneral, amyloidoz kadyak gen yon pronostik move. Sepandan, nan dènye ane yo nouvo apwòch ki ka geri yo te devlope pou amyloidoz kadyak, ak moun ki gen kondisyon sa a gen rezon ki fè yo santi yo yon ti jan pi espwa pase yo ta ka yo te yon kèk ane de sa.
Ka tretman an nan amyloidoz kadyak dwe konsidere nan de pati: tretman nan echèk kadyak, ak tretman nan kondisyon an kache ki pwodwi depo amyloid.
Tretman nan echèk Kè
Tretman kè echèk ki te koze pa amyloidoz kadyak se byen diferan de trete echèk kè ki te koze pa lòt kondisyon. Pandan ke beta-blockers ak ACE inibitè yo se mainstays nan trete pi varyete de echèk kadyak, dwòg sa yo (osi byen ke kalsyòm-chanèl blockers ) ka fè amyloid kadyak fè mal vin pi mal. Limit sa yo fè tretman medikal nan echèk kè yon gwo defi nan amyloidoz.
Sèvi ak dyuretik riban , tankou furosemide (Lasix), se poto mitan an nan terapi medikal nan amyloidoz kadyak. Dwòg sa yo anjeneral byen efikas nan diminye Odyèm lan olye grav ki souvan akonpayé kondisyon sa a, epi tou li ka soulaje dyspnea a (lòt sentòm komen an) anpil. Dyuretik Loop yo souvan yo itilize nan dòz segondè, epi yo ka bay intravenously si sa nesesè.
Blockers beta pa ta dwe itilize nan amyloidoz kadyak. Se kapasite kè a ponp grav limite nan kondisyon sa a, ak nan menm tan an kè a pa ka ranpli ak san anpil efikasite. Kòm yon rezilta, yon vitès batman ogmante nesesè pou kenbe yon bon jan pwodiksyon kadyak nan amyloidoz kadyak. Sa vle di ke blockers beta, pa ralanti vitès la kè, ka lakòz dekonpansion toudenkou nan moun sa yo. Blockers kalsyòm ka tou ralanti vitès la kè, epi yo ta dwe tou pou evite.
Nan moun ki gen AL-type amyloidoz, inibitè ACE ka pwodwi yon rediksyon pwofon (ak pètèt fatal) nan san presyon-petèt paske depo nan amyloid nan nè yo periferik kenbe sistèm nan vaskilè soti nan konpansasyon pou gout la nan presyon ki inibitè ACE souvan lakòz. Gout sa a grav nan san presyon jeneralman pa wè nan moun ki gen amyloidoz TTR, ak nan moun sa yo inibitè ACE ka eseye konsyamman.
Kè transplantasyon se pa yon opsyon pou moun ki gen AL-type amyloidoz, paske yo jeneralman gen siyifikatif maladi nan plizyè lòt ògàn yo. Pandan ke moun ki gen amyloidoz TTR-tipikman gen maladi limite nan kè a, yo anjeneral twò fin vye granmoun yo dwe konsidere kòm kandida apwopriye pou transplantasyon kadyak. Transplantasyon kapab yon opsyon pou moun ki pi piti a ki gen amroidoz kadyak TTR-type.
Tretman nan maladi a ki lakòz Amyloidosis
Prensipal, AL-type Amyloidosis. Sa a se kalite amyloidoz anjeneral ki te koze pa yon script nòmal nan selil plasma ki fabrique gwo kantite alyoklas kalite AL-type. Kontinwe, nan dènye ane rejim yo chimyoterapi yo te devlope pou tantativ pou yo touye klon an nòmal nan selil yo. Segondè dòz melphalan ki te swiv pa transplantasyon mare nan zo yo se tretman ki pi souvan rekòmande. Malerezman, moun ki gen AL amyloidoz ki gen kadyak patisipasyon yo souvan pa an sante ase tolere sa a kalite terapi agresif. Lòt rejim chimyoterapi ka itilize nan moun sa yo, sepandan, epi omwen yon repons pasyèl yo wè nan pi fò nan yo. Si AL amyloidoz ka dyagnostike ak trete anvan li vin vaste, yon rezilta amelyore se pi plis chans.
Segondè Amyloidosis. Se sèlman yon ti minorite moun ki gen amyloidoz kadyak gen kondisyon sa a. Sepandan, tretman agresif nan maladi a enflamatwa kache ka ralanti pwogresyon nan amyloidoz la.
Senil Amyloidosis. Nan moun ki gen amyloidoz kadyak ki te koze pa amyloid TTR, se pwoteyin depase a manifaktire nan fwa a. Li sanble ke amyloidoz TTR-type se de kalite. Nan youn nan sa yo kalite, yon varyete ra ki wè nan pi piti moun, transplantasyon fwa retire sous la nan pwoteyin nan amyotwofik TRR-type ak bloke pwogresyon nan amyloidoz. Malerezman, nan pi gran moun ki gen pi tipik, senil tetr-amyloidoz la, transplantasyon fwa pa afekte pwogresyon nan maladi a.
Dwòg yo anba envestigasyon ki vize nan "estabilize" pwoteyin nan TTR konsa ke li pa pral akimile kòm depo amyloid. Sepandan, li twò bonè konnen si wi ou non sa yo dwòg pral sibstansyèlman amelyore rezilta a nan TRI-type amyloidoz kadyak.
Anba Liy
Amyokidoz kadyak se yon kondisyon ki grav ki lakòz sentòm siyifikatif, epi anpil diminye lonjevite. Plizyè kondisyon kache ka pwodwi amyloidoz, ak tretman optimal-ak nan yon sèten limit pwonostik la - varye ak kalite pwoteyin amyloid ke yo te depoze nan tisi yo.
Malgre reyalite sa yo mansyone, yo te fè pwogrè sibstansyèl nan konprann divès kalite amyloidoz kadyak, ak nan anmède soti estrateji tretman optimal pou chak nan yo.
> Sous:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Konbine Kè-fwa transplantasyon: yon eksperyans sèl-sant. Transpl nan 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Maladi Amyloid nan kè: Evalyasyon, Dyagnostik, ak Rekòmandasyon. Kè 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Implantation pwofilaktik nan Cardioverter-defibrilatè nan pasyan ki gen grav amyloidoz kadyak ak gwo risk pou lanmò Kadyak lanmò. Kè ritm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Yon etid Ewopeyen an kolaboratif nan rezilta tretman nan 346 pasyan ki gen kadyak etap III AL Amyloidosis. San 2013; 121: 3420.