Yon kalite kansè san Premye Wè nan granmoun ki pi gran
Egi myeloid leukemi (AML) se yon kalite kansè ki kòmanse okòmansman nan mwèl zo a kote selil san yo pwodui ak Lè sa a deplase byen vit nan selil san yo tèt yo. Soti nan la, kansè nan ka gaye nan lòt pati nan kò a ki gen ladan fwa, larat, po, nan sèvo, ak kòd epinyè.
AML afekte anviwon yon milyon moun chak ane epi li mennen apeprè 150,000 lanmò.
Nan Etazini sèlman, ant 10,000 ak 18,000 ka yo dyagnostike chak ane.
Kontrèman ak lòt fòm leukemi , ki gen tandans fè grèv jenn yo, AML tipikman afekte adilt plis pase 65. Pami gwoup laj sa a, pousantaj siviv senk ane a se relativman pòv, elikopte nan alantou sèlman senk pousan. Pousantaj geri nan mitan pi piti granmoun yo gen tandans pi byen ak nenpòt kote soti nan 25 pousan a 70 pousan akonplisman remisyon konplè apre chimyoterapi.
Karakteristik Maladi
Leukemi se yon gwoup divès kansè ki afekte tou de tisi san fòme ak selil san yo tèt yo. Pandan ke maladi a sitou afekte globil blan , kèk fòm maladi a atake lòt kalite selil.
Nan ka AML la, tèm "egi" la itilize paske kansè nan ap pwogrese rapidman, pandan ke "myeloid" refere a tou de mwèl zo ak espesifik kalite selil san ki mwèl zo kreye.
AML devlope nan yon selil san imèl li te ye tankou yon myeloblast.
Sa yo se selil yo ki, nan sikonstans nòmal, ta gen matirite nan konplètman ki te fòme globil san blan tankou granulosit oswa monosit . Sepandan, ak AML, myeloblasts yo ap efektivman dwe "jele" nan eta imatur yo, men yo kontinye miltipliye san limit.
Kontrèman ak selil nòmal ki gen yon vi espesifik, selil kansè yo esansyèlman "imòtèl" epi yo pral kontinye repwodwi san fen.
Avèk AML, selil san yo kansè pral evantyèlman foul moun yo menm nòmal e menm entèfere ak devlopman nan nouvo selil blan, globil wouj (erythrocytes), ak plakèt ( thrombocytes ).
AML se kontrèman ak leukemi lymphositik egi kouzen li (ALL) ki afekte yon lòt kalite selil blan li te ye tankou yon lenfosit . Pandan ke AML prensipalman afekte adilt granmoun, TOUT sitou frape timoun ki gen laj ant de ak senk.
Siy bonè ak sentòm
Sentòm yo nan AML yo dirèkteman gen rapò ak deplasman nan selil san nòmal pa moun ki kansè. Absans nan selil san nòmal yo ka kite yon moun vilnerab a enfeksyon ak lòt maladi ke kò a kapab anpeche otreman.
Pa fason pou ilistrasyon, globil blan yo se santral nan sistèm iminitè a. Selil san wouj yo, pa kontra, yo responsab pou pote oksijèn pou yo retire dyoksid kabòn nan tisi, pandan ke plakèt yo se kle nan kayo a nan san.
Rediksyon nan nenpòt nan selil sa yo ka mennen nan yon kaskad nan sentòm, souvan ki pa espesifik ak difisil yo fè dyagnostik. Egzanp yo enkli:
- Yon mank globil blan ka ogmante risk enfeksyon ki pa pral ale. Men sa yo enkli sentòm ki gen rapò ak mank leokosit (leukopenia) oswa netrofil ( netropenia ).
- Yon mank de globil wouj ka lakòz anemi ki ka manifeste ak sentòm fatig, palin, souf kout, tèt fè mal, vètij, ak feblès.
- Yon mank plakèt ka lakòz twonbositopenia ak devlopman nan jansiv senyen, blesi anpil oswa senyen, oswa nosebleeds souvan oswa grav.
Pita Sentòm yo
Kòm maladi a ap pwogrese, lòt, sentòm plis ap pale ka kòmanse devlope. Paske selil lesemi yo pi gwo pase selil nòmal blan yo, yo gen plis chans pou jwenn kole nan veso ki pi piti nan sistèm sikilasyon an oswa pou kolekte plizyè ògàn nan kò a.
Tou depan de ki kote blokaj la rive, yon moun ka fè eksperyans:
- Chlorome , yon koleksyon solid nan selil ki ka devlope nan, altèrneman, yon mas ki tankou timè ki soti nan zo mwèl la, yon gratèl plak-tankou, oswa douloure ak senyen ak enflamasyon nan jansiv yo
- Leukostasis , yon ijans medikal nan ki blokaj la ka mennen nan sentòm ki sanble ak yon konjesyon serebral
- Sendwòm dous la , yon gratèl po douloure ki parèt sitou sou bra, tèt, janm, ak kòf
- Twonpèt venn twoub (DVT) nan ki yon venn pral vin bloke, pi souvan nan janm la
- Anbilolik poumon (PE) , blokaj la nan yon atè nan poumon
- Avètisman nan vant akòz akimilasyon nan selil nan larat a ak nan fwa
- Menomeal lesemi manifestasyon ak maladi nève santral tankou maltèt, vomisman, vizyon twoub, kriz, balanse pwoblèm, ak pénétration figi
Mwens souvan, AML ka afekte ren yo, nœuds lenfatik, je, oswa tèstikul.
Kòz ak Risk Faktè
Genyen yon kantite faktè risk ki asosye avèk AML. Sepandan, gen yon sèl oswa menm plizyè nan faktè sa yo pa vle di ke ou pral jwenn lesemi. Pou dat, nou toujou pa konprann konplètman poukisa kèk selil ap toudenkou vire kansè pandan ke lòt moun pa fè sa.
Ki sa nou konnen se ke kansè yo ki te koze pa yon erè kodaj jenetik ki ka pafwa rive lè yon selil divize. Nou gade nan sa a kòm yon mitasyon. Pandan ke vas majorite de mitasyon pa mennen nan kansè, gen kèk fwa lè yon erè pral inadvèrtans "fèmen" yon bagay yo rele yon timè suppressor jèn ki dikte konbyen tan yon selil lavi. Si sa rive, yon selil nòmal ka toudenkou replike soti nan kontwòl.
Genyen yon kantite faktè risk ki asosye ak sa a:
- Fimen
- Okipasyonèl ekspoze nan pwodwi chimik, espesyalman nan benzèn
- Sèten dwòg chimyoterapi kansè ki gen ladan cyclophosphamid , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmousin, cisplatin, ak carboplatin
- Segondè ekspoze radyasyon, tankou ak radyoterapi kansè
- Gen sèten maladi san kwonik tankou maladi myeloproliferatif (MPS) oswa sendwòm myelodysplastic (MDS)
- Gen sèten maladi konjenital tankou Sendwòm Dawonn , Fanconi anemi , ak neurofibromatosis 1 tip
Pou rezon enkoni, gason yo 67 pousan plis chans jwenn AML pase fanm.
Dyagnostik
Si AML sispèk, dyagnostik la anjeneral kòmanse ak yon egzamen fizik ak yon revizyon istwa medikal ak istwa fanmi an. Pandan egzamen an, doktè a ap peye atansyon sou siy tankou anpil emosyon, senyen, enfeksyon, oswa nenpòt ki anòmal nan je, bouch, fwa, larat, oswa nœuds lenfatik. Yon konte san konplè (CBC) pral fèt tou pou idantifye nenpòt anomali nan konpozisyon san an.
Ki baze sou sa yo jwenn, doktè a ka bay lòd pou yon nimewo nan tès konfime dyagnostik la. Sa yo ka gen ladan yo:
- Aspirasyon mwèl zo nan ki zo selil zo yo ekstrè pa mete yon zegwi long nan yon zo, anjeneral alantou anch lan
- Biopsy mab zo nan ki yon zegwi pi gwo se eleman fon nan zo a ekstrè selil yo
- Pansè lonbèr (epinyè tiyo) nan ki se yon ti zegwi mete ant zo yo kolòn nan kolòn vètebral ekstrè likid cerebrospinal (CSF )
- Tès Imaging tankou radyografi, ultrason, oswa konpitè Tomography (CT ) eskanè
- Fimen san periferik nan ki se san egzamine anba mikwoskòp la, anjeneral ak kolorye ki pa sèlman mete aksan sou selil lesemi yo men ede différenciés ant AML ak tout
- Cytometri flow nan ki pwoteksyon defans, rele AML antikò, yo prezante nan yon echantiyon san oswa CSF konfime prezans nan selil AML
- Cytogenetics nan ki selil lesemi yo "grandi" nan laboratwa a ak Lè sa a, egzamine anba yon mikwoskòp elèktron yo idantifye mitasyon espesifik yo pa modèl kwomozom yo
Platfòm
Kansè rasanbleman fèt pou detèmine nan ki pwen yon kansè gaye. Sa a, nan vire, ede doktè a detèmine tras ki apwopriye a nan tretman pou ke moun lan pa ni espresye ni depase. Platfòm la ede tou predi konbyen tan yon moun gen chans pou siviv swiv tretman an.
Paske AML pa enplike fòmasyon nan yon timè malfezan wè nan lòt kalite kansè, li pa ka sèn ak TNM nan klasik (timè / lenfatik node / malignans ) metodoloji.
Gen de metodoloji diferan ki itilize kounye a etap AML: klasifikasyon franse-Ameriken-Britanik la (FAB) nan AML ak Òganizasyon Mondyal Lasante (WHO) klasifikasyon nan AML.
FAB Klasifikasyon
Yo te devlope klasifikasyon franse-Ameriken-Britanik la (FAB) nan lane 1970 yo ak etap maladi a ki baze sou kalite ak matirite nan selil ki afekte a.
Reyaksyon an pou rasanbleman an se senp: AML pral tipikman swiv yon modèl kote myeloblasts imatèl yo se selil yo an premye yo dwe afekte. Kòm maladi a ap pwogrese, li pral kòmanse afekte myeloblasts nan etap pita nan spirasyon ak Lè sa a, pwogrè nan ki gen matirite globil blan (tankou monosit ak eosinophils) anvan ou deplase nan selil wouj nan san (erythrocytes) epi finalman megakaryoblasts (selil pletè selil).
Pwogrè sa a ap bay patolojis enfòmasyon ki nesesè pou konnen kijan kansè a avanse.
FAB ranfòsman chenn nan M0 (pou bonè AML) nan M7 (pou avanse AML) jan sa a:
- M0: akifèsi akòz myeloblastik egi
- M1: egi myeloblastik lesemi ak spirasyon minim
- M2: egi myeloblastik lesemi ak spirasyon
- M3: egi lesemi promyelositik
- M4: egi myelomonocytic lesemi
- M4 eos: egi myelomonocytic leukemi ak eosinophilia
- M5: egi lesemi monocytic
- M6: egi trosyitik egi trosyitik
- M7: Egi megakaryoblast lesemi
KI KOTE Klasifikasyon
Òganizasyon Mondyal Lasante a devlope yon nouvo mwayen pou klasifye AML an 2008. Kontrèman ak sistèm FAB la, klasifikasyon WHO a pran an kont espesifik mitasyon kwomozomik yo te jwenn pandan yon analiz cytogenetic. Li tou faktè nan kondisyon medikal yo ki ka amelyore oswa vin pi mal pespektiv (prognosis) nan moun ki afekte a.
Sistèm OMS ki pi dinamik nan evalyasyon li yo nan maladi a epi yo ka lajman kraze jan sa a:
- AML ak anomali renouvèlman jenetik (sa vle di espesifik, karakteristik jenetik jenetik)
- AML ak chanjman myelodysplasia ki gen rapò (sa vle di prezans nan MDS, MDP, oswa lòt maladi myeloblastik)
- Terapi ki gen rapò ak neoplasms myeloid (sa vle di ki gen rapò ak chimyoterapi anvan oswa terapi radyasyon)
- Myloid sarcoma (sa vle di AML akonpaye pa yon klorom)
- Pwoliferasyon Myeloid ki gen rapò ak Sendwòm Dawonn
- Blast plasmacytoid neoplasm dendritik selil (yon fòm agresif kansè ki karakterize pa blesi sou po)
- AML pa otreman kategorize (esansyèlman sistèm nan FAB sèt-etap ak de klasifikasyon maladi adisyonèl)
Tretman
Si dyagnostike ak AML, fòm lan ak dire nan tretman yo pral lajman detèmine pa etap nan kansè nan ak sante jeneral la nan moun nan.
Tipikman pale, tretman ap kòmanse ak chimyoterapi. Sa a ka gen ladan dwòg ki pi gran jenerasyon ki ka afekte tou de selil kansè ak ki pa kansè ak nouvo jenerasyon vize dwòg ki zewo nan sou selil yo kansè pou kont li.
Rejim chimyoterapi estanda yo refere kòm "7 + 3" paske yon dwòg chimyoterapi li te ye tankou cytarabine bay kòm yon kontinyèl venn (IV) perfusion pandan sèt jou ki te swiv pa twa jou youn apre lòt nan yon lòt dwòg ke yo rekonèt kòm anthracycline . Jiska 70 pousan moun ki gen AML pral reyalize remisyon apre terapi "7 + 3".
Avèk ke yo te di, yon ti kantite selil lesemi ap gen chans pou rete chimyoterapi, ki mennen ale nan rplonje nan majorite nan ka yo. Pou evite sa, doktè yo pral preskri terapi kontinyèl ki baze sou rezilta pòs tretman moun nan ak kondisyon sante.
Nan moun ki gen bon endikatè dyagnostik, tretman ka sèlman enplike twa a senk kou nan chimyoterapi entansif, refere yo kòm konsolide chimyoterapi.
Pou moun ki gen gwo risk pou rplete, lòt tretman ki pi agresif kapab mande tankou yon transplantasyon selil tij si yo ka jwenn yon donatè. Mwens souvan, yo ka rekòmande operasyon oswa terapi radyasyon.
Paske AML chimyoterapi gen tandans fè mennen nan pi gwo repwodiksyon iminitè, pasyan granmoun aje yo pa kapab tolere tretman epi yo ka olye pou yo bay mwens entansif chimyo oswa swen palliative .
Siviv
Pespektiv pou yon moun ki sibi tretman AML ka diferan anpil sou baz kansè nan moman dyagnostik la. Men, gen lòt faktè ki kapab tou predi rezilta a gen anpil chans. Pami yo:
- Moun ki dyagnostike ak MDS ak MPD gen yon tan siviv sòti nan nèf mwa a 11.8 ane depann sou gravite a nan maladi a.
- Sèten mitasyon kwomozomik ki idantifye pa cytogenetics ka lakòz pousantaj siviv senk ane ki ba ke 15 pousan a kòm yon wo 70 pousan.
- Moun ki gen plis pase 60 ki gen nivo dehydrogenase laktat (ki endike domaj vaste tisi) anjeneral gen pi pòv rezilta yo.
An jeneral, to a geri mwayèn nan AML se ant 20 pousan ak 45 pousan. Pousantaj réduction ki gen tandans yo gen pi wo nan pi piti moun ki gen plis kapab tolere tretman.
Yon Pawòl nan
Si ou te dyagnostike ak AML, ou pral fè fas ak defi emosyonèl ak fizik ki ka difisil yo simonte. Pa ale l 'pou kont li. Chans ou nan siksè yo pral byen lwen amelyore si ou bati yon rezo sipò ki te fè leve nan moun yo renmen, pwofesyonèl swen sante, ak lòt moun ki gen swa ale nan oswa yo ale nan tretman kansè.
Menm apre ou te sibi tretman, laperèz sou rplon ka retade pou mwa oswa menm ane. Avèk sipò, ou pral evantyèlman simonte enkyetid sa yo epi aprann kontwole sante ou ak vizit doktè regilye yo. Anjeneral pale, si rplonje pa te fèt nan yon kèk ane, li se fasil ke AML ap janm retounen.
Pandan ke pa gen anyen ke ou ka pran yo anpeche yon rplonje, yon vi an sante ka anpil amelyore chans ou yo. Sa gen ladan yo bay bon abitid manje, fè egzèsis regilyèman, kanpe fimen, ak ap resevwa anpil repo pou fè pou evite estrès ak fatig.
Nan fen a, li enpòtan yo pran bagay sa yo yon sèl jou a nan yon tan ak gen yon moun ou ka ale nan si ou janm bezwen sipò.
> Sous:
> Ameriken Kansè Sosyete. "Estatistik siviv pou Sendwòm Myelodysplastic." Washington, DC; mete ajou 22 janvye 2018.
> De Kouchenovsky, I. ak Abdul Hay, M. "Egi myeloid leukemi: yon revizyon complète ak 2016 aktyalizasyon." San ka J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; ak Bloomfield, C. "Egi Myeloid Leukemia." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.