Myeloproliferative neoplasms (MPN), ki te rele maladi myeloproliferative, se yon gwoup maladi ki karakterize twòp pwodiksyon an nan yon sèl oswa plis selil san (globil blan, globil wouj, ak / oswa plakèt). Malgre ke ou ka asosye neoplasm nan mo ak kansè, li se pa sa koupe koupe.
Neoplasm defini kòm yon kwasans nòmal nan tisi ki koze pa yon mitasyon epi yo ka klase kòm Benign (ki pa kansè), pre-kansè, oswa kansè (malfezan).
Nan dyagnostik, ki pi myeloproliferative neoplasms yo se benign, men sou tan ka evolye nan maladi (maladi kansè) maladi. Sa a risk pou devlope kansè ak dyagnostik sa yo souliye enpòtans ki genyen nan fèmen swiv-up ak ematolog ou.
Klasifikasyon nan neoplasif myeloproliferatif te chanje byen yon ti jan sou kèk ane ki sot pase men nou pral revize kategori jeneral yo isit la.
Klasik Myeloproliferative Neoplasms
"Klasik" myeloproliferative neoplasms yo enkli:
- Polycytémia vera (PV): PV rezilta ki soti nan yon mitasyon jenetik ki lakòz twòp pwodiksyon an nan globil wouj. Pafwa selil blan yo ak konte platlèt yo tou elve. Elevasyon sa a nan konte san ogmante risk ou pou devlope yon boul san. Si ou dyagnostike ak PV, ou gen yon chans ti pou devlope myelofibrosis oswa kansè.
- Esansyèl thrombocythemia (ET): Mitasyon jenetik la nan ET rezilta nan yon twòp pwodiksyon nan plakèt. Nimewo a ogmante nan plakèt nan sikilasyon ogmante risk ou pou devlope yon boul san. Risk ou nan devlope kansè lè dyagnostike ak ET se anpil ti. ET se inik nan mitan MPNs yo kòm li se yon dyagnostik pou esklizyon. Sa vle di doktè ou ap règ soti lòt kòz elevasyon konte plakèt ( thrombocytosis ) ki gen ladan lòt MPNs yo.
- Primè Myelofibrosis (PMF): Premye myelofibwoz te deja yo te rele myelofibrosis idiopatik oswa metodlasik metozyòm metozyòm. Mitasyon jenetik la nan rezilta PMF nan sikatris (fibwoz) nan mwèl zo a. Sa a sikatris fè li difisil pou mwèl zo ou a fè nouvo selil san. Kontrèman ak PV, PMF jeneralman rezilta nan anemi (konte wouj selil wouj). Ka konte a selil blan ak konte pletè ka ogmante oswa diminye.
- Kwonik Myeloid Leukemia (CML) : CML ka rele tou kwonik leyokemi myelogen. CML rezilta ki soti nan yon mitasyon jenetik rele BCR / ABL1. Sa a mitasyon rezilta nan twòp pwodiksyon an nan granulosit, yon kalite selil blan. Okòmansman, ou ka pa gen okenn sentòm ak CML souvan dekouvri fortwit ak travay laboratwa woutin.
Atopik neoplasifèr Myeloproliferative
"Atipik" neeloproliferatif neoplasms yo enkli:
- Jèmilin Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML itilize yo dwe rele jivenil CML. Li se yon fòm ki ra nan lesemi ki fèt nan anfans ak timoun piti. Mwèl zo a overproduces selil yo san blòk myeloid, patikilyèman yon sèl rele yon monosit (monocytosis). Timoun ki gen kalite neurofibromatoz I ak Noonan sendwòm yo nan pi gwo risk pou yo devlope JMML pase timoun san kondisyon jenetik sa yo.
- Leukemi kwonik Neutrophilic: Lexemi kwonik netrofil se yon maladi ra ki karakterize pa twòp pwodiksyon de netrofil, yon kalite globil blan. Selil sa yo ka enfiltre ògàn ou yo ak koz elajisman nan fwa a ak larat (hepatosplenomegaly).
- Kwonik Eosinofil Leukemi / Sendwòm iperosinofilik (HES): Kwonik ezinofil lexemi ak sendwòm ipereosinofilk reprezante yon gwoup maladi ki karakterize pa ogmante kantite eosinophils (eosinophilia) ki lakòz domaj nan ògàn divès kalite. Yon sèten popilasyon HES aji plis tankou neoplasif myleoproliferative (pakonsekan non kwonik ezinofil leukemi a).
- Maladi Maladi Mast: Systemic (sa vle di tout kò a) maladi selil ma oswa mastositoz se yon adisyon relativman nouvo nan kategori nan neoplasm myeloproliferative. Maladi selil mast rezilta soti nan twòp pwodiksyon an nan selil ma, yon kalite selil blan ki Lè sa a, anvayi mwèl zo a, gastwoentestinal aparèy, po, larat ak fwa. Sa a se nan kontras ak kastàn mastositoz ki afekte sèlman sou po an. Selil Mast lage histamine ki lakòz yon reyaksyon alèji nan tisi ki afekte a.
Sous:
Roufosse F, Klion AD ak Weller PF. Sendwòm Ipereozinofil: Manifestasyon klinik, patofyizyoloji, ak dyagnostik. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou Jen 27, 2016.)
Teferri A. Apèsi sou nan neoplasif yo myeloproliferative. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou 26 jen, 2016.)
Van Eatton RA. Manifestasyon nan klinik ak dyagnostik nan lesemi kwonik myeloid. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou 28 jen, 2016.)