Faktè Risk, abnèsman Gene, Transmàn selil tij ak JMML
Ki sa ki jivenil myelomonocytic lesemi (JMML) ak ki jan li trete?
Jivenil Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Definisyon
Jèmilom myelomonocytic leukemi (JMML) se yon kalite ki ra nan kansè agresif ki afekte ti bebe ak jèn timoun; kont pou mwens pase 1% nan lesemi timoun. Laj an mwayèn nan timoun nan dyagnostik la se 2 ane fin vye granmoun, epi li se estraòdinè yo wè ka nan timoun ki gen plis pase sis ane ki gen laj.
Li se 2 ½ fwa pi komen nan ti gason pase ti fi.
JMML te tou te refere yo kòm jivenil kwonik myelogèn leukemi (JCML), jivenil kwonik lesemi granulositik, kwonik ak subakite myelomonocytic lesemi, ak infantile monosomi 7.
Ki jan li rive
JMML rive lè chanjman (pou egzanp, mitasyon) akimile nan ADN nan yon kalite selil tij nan mwèl zo ki tipikman monte nan yon kalite selil ke yo rekonèt kòm yon monosiet . Chanjman sa yo lakòz selil ki afekte a miltipliye soti nan kontwòl.
Kòm nimewo yo nan selil nòmal sa yo ogmante, yo kòmanse pran sou mwèl nan zo. Apre yon tan, yo pral entèfere ak travay prensipal mwèl zo a, ki se pwodwi selil wouj, selil san blan ak plakèt.
Risk Faktè
Chèchè yo pa konnen ki sa ki lakòz chanjman ADN ki mennen nan JMML, men nouvo etid yo sijere ke li ka eritye nan men paran timoun nan.
Timoun ki gen kalite neurofibromatoz I ak Noonan sendwòm gen yon risk ogmante nan devlope JMML, ak jiska 14% nan timoun dyagnostike ak JMML ki gen Sendwòm Noonan.
Siy ak sentòm JMML
Siy ak sentòm JMML yo gen rapò ak akimilasyon selil nòmal nan mwèl zo ak ògàn yo. Yo ka gen ladan yo:
- Pale po
- Souvan enfeksyon oswa maladi
- Nòmal senyen
- Anfle nan vant ki gen rapò ak elaji larat ( splenomegaly ) ak elaji fwa
- Fevers
- Gratèl
- Diminye apeti
- Tous
- Reta devlopman
Sa yo kapab tou siy ak sentòm lòt kondisyon ki pa kansè. Si ou gen enkyetid sou sante pitit ou a, pi bon bagay pou ou fè se vizite founisè swen sante ou.
Dyagnostik JMML
Pou fè dyagnostik JMML, doktè yo pral egzamine rezilta tès san kòm byen ke aspirasyon mwèl zo ak byopsi . Rezilta sèten pral endike JMML:
- Yon konte selil san blan wo, an patikilye monosit segondè
- Ba wouj selil san konte (anemi)
- Low konte plakèt (thrombocytopenia)
- Anomali nan kwomozòm 7
Mank de kwomozòm nan Philadelphia pral ede detèmine ke maladi a pa kwonik myelogenous lesemi (CML) .
Maladi Paths
Gen 3 fason ki diferan fason nan ki kalite sa a lesemi aji. Nan premye kalite maladi a se rapidman pwogresif. Nan dezyèm kalite a, gen yon peryòd pasajè lè timoun nan estab, ki te swiv pa yon kou rapidman pwogresif. Nan kalite twazyèm lan, timoun yo ka amelyore epi yo rete sèlman twò grav sentòm pou jiska 9 ane, nan ki tan maladi a vin rapidman pwogresif san tretman.
Tretman nan JMML
Tretman an prensipal pou JMML se yon transplantasyon selil tij, men nan okazyon sou tretman yo te itilize tou.
Operasyon
Wòl nan operasyon nan tretman an nan JMML se kontwovèsyal.
Yon pwotokòl etid komen (Children's Oncology Group - COG) rekòmande pou yon splenectomy (retire epileptik) sou tout timoun ki gen maladi a ki te elaji epis. Lòt pwotokòl tretman JMML prensipal la (Gwoup Travay Ewopeyen an sou Sendwòm Myelodysplastic nan Childhood- EWOG-MDS) kite li jiska doktè pasyan an deside. Li se enkoni si benefis la alontèm nan pwosedi sa a depase risk ki genyen yo.
Chimyoterapi
Sou tout la, JMML gen tandans gen yon repons pòv nan chimyoterapi. Purinethol (6- Mercaptopurine) ak Sotret (isotretinoin) se dwòg ki te itilize ak yon ti mezi siksè.
Paske nan benefis limite li yo nan tretman an nan JMML, chimyoterapi se pa estanda la.
Transplantasyon tij selil
Allogeneic transplantasyon selil tij se tretman an sèlman ki ka ofri yon gerizon alontèm pou JMML. Rechèch yo te jwenn pousantaj siksè menm jan avèk swa donatè selil matematik oswa matye donatè ki asosye yo.
Pousantaj nan rplonje apre transplantasyon selil souch pou JMML ka ant 30% ak 50%, ki se trè wo. Rplon fèt yon mwayèn de 3 ½ mwa swiv transplantasyon, ak prèske toujou nan yon ane. Sepandan, malgre nimewo sa yo dekouraje, pasyan yo souvan reyalize yon gerizon ak yon dezyèm transplantasyon selil tij.
Malgre bezwen an pou tretman agresif, timoun ki gen JMML ap fè pi byen ak avans tankou transplantasyon selil souch. Li te jwenn nan yon sèl etid ke pousantaj la siviv 5-ane pou timoun ki te resevwa matche selil souch fanmi te 55%, ak yon pousantaj siviv 5-ane de 49% nan moun ki te donatè ki gen rapò, ak tretman sa a ap amelyore tout tan tout tan an .
Liy anba a
Kòm yon paran, youn nan bagay ki pi difisil yo imajine se tibebe w la oswa pitit ou ap vin malad. Kalite maladi sa a ka mete yon gwo souch timoun, paran yo ak frè ak sè yo. Ou ka gen difikilte pou eksplike yon sitiyasyon konplike pou pitit ou yo, san yo pa kapab vlope tèt ou bò kote li tèt ou.
Pran avantaj de nenpòt gwoup sipò oswa resous yo ofri nan sant kansè ou, osi byen ke moun ou renmen yo, zanmi, fanmi ak vwazen. Pandan ke ou menm ak fanmi ou ka gen yon pakèt emosyon ak santiman, li enpòtan sonje ke gen espwa pou yon gerizon ak ke kèk timoun ki gen JMML ale nan mennen lavi ki an sante ak pwodiktif.
Sous
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., ak Loh, M. "Jivenil myelomonocytic lesemi: Yon rapò ki soti nan 2yèm Entènasyonal JMML Senpozyòm" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic leukemi ak kwonik myelomonocytic lesemi" Leukemia 12 jen 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Tretman selil tetopozetik (HSCT) nan timoun ki gen leukemi myelomonocytic jivenil (JMML): rezilta eprèv EWOG-MDS / EBMT. San . 2005. 105 (1): 410-9
Nasyonal Kansè Enstiti. PDQ Kansè Rezime Enfòmasyon. Sante pwofesyonèl vèsyon. Timoun egi Myeloid Leukemy / Lòt Tretman Myeloid Tretman (PDQ®). Pibliye sou entènèt 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. ak Kratz, C. "Juvenile leyokemi myelomonocytic" Tretman Opsyon aktyèl nan nkoloji 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., ak Hirano, N. "Lesemi myelomonocytic jivenil: epidemyoloji, etyopatwojenèz, dyagnostik, ak konsèy jesyon" Pedyat Dwòg 2010 2010 1: 11-21.