Kwonik myeloid leukemi (CML) se youn nan kat kategori pi gwo nan lesemi . Lòt nan twa yo se egi leoemi myeloid, lesemi lymphoblastik egi, ak lesemi kwonik lenfositik.
Kèlkeswa kalite a, tout leukemi yo kòmanse nan selil san fòme nan mwèl zo a. Chak kalite lesemi vin non li nan ki jan kansè vit gen tandans yo grandi (kansè egi ap grandi vit; kwonik ap grandi tou dousman) epi tou li kalite kalite san ki fòme selil ki soti nan ki malijans la devlope.
CML se yon lesemi kwonik , sa vle di li gen tandans pou devlope ak pwogrè dousman. CML se tou yon leukemi myelogèn , sa vle di li kòmanse nan selil imilyan blan li te ye tankou selil myeloid.
Ki sa ki lakòz CML?
Sèten chanjman nan ADN ka lakòz selil mwèl zo nòmal yo vin selil lesemi yo. Moun ki gen CML jeneralman gen kwomozòm nan Philadelphia , ki gen nòmal BCR-ABL jèn la. Jeneral BCR-ABL a lakòz globil blan yo grandi nan yon fason nòmal, san kontwòl, sa ki lakòz lesemi.
Ki moun ki resevwa CML?
CML ka rive nan nenpòt laj, men li pi komen nan granmoun ki gen plis pase 50, ki kont pou prèske 70 pousan nan tout ka yo. Kareem Abdul-Jabbar se youn Ameriken pi popilè ki gen CML.
Kouman Komen Èske CML?
CML se relativman ra anpil. Nan Etazini yo nan 2017, estimasyon yo te ke 8,950 ka nouvo ta rive ak yon estime 1.080 moun ki ta mouri nan maladi sa a.
Sentòm yo
Paske CML se kansè dousman k ap grandi, anpil moun pa gen sentòm lè yo te premye dyagnostike.
An reyalite, jiska 40 a 50 pousan nan pasyan yo pa gen okenn sentòm nan tout, epi yo resevwa dyagnostik yo apre travay san woutin detekte yon anòmal.
CML ka lakòz sentòm yo menm jan li pwogrese ak tan, sepandan. Etandone sitiyasyon sa a, yo ka dekri lis "sentòm ki pi komen" yo jan sa a:
- Pa gen sentòm (jiska 50 pousan moun nan dyagnostik)
- Ekstrèm fatig oswa fatig
- Feblès
- Lafyèv
- Lannwit swe
- Pa pèdi pwa
- Doulè oswa konplè nan vant anwo a kite, anba zo kòt yo.
Sentòm ki sot pase a nan lis la se akòz yon èrèl elaji, ki rele tou splenomegaly, ki prezan nan 46 a 76 pousan nan moun ki gen CML. Amelyorasyon sa yo nan larat la ka lakòz mwens espas pou lòt ògàn yo nan zòn nan, tankou vant lan, ki ka kontribye nan yon sans de vin bonè lè yo manje yon repa.
Feblès ak fatig ke gen kèk moun ki gen eksperyans CML ka devlope nan yon kantite diferan sous. Yon sous de feblès ak fatig se anemi, ki vle di kò a pa gen ase sante globil wouj ki pote oksijèn nan tisi yo. Anemi kapab tou fè ou santi ou tankou ou pa yo pral kapab fè egzèsis tèt ou oswa itilize misk ou kòm kouray kòm dabitid.
Dyagnostik
Doktè ou pral pran istwa medikal ou ak fè yon egzamen fizik, menm jan ak nenpòt lòt evalyasyon pou yon maladi.
Grès gwosè
Tcheke gwosè a nan larat ou a se yon pati enpòtan nan egzamen fizik la. Yon larat nòmal ki menm gwosè ak se pa nòmalman te santi, men yon larat elaji ka detekte sou bò gòch nan vant anwo a, anba kwen nan kalòj la kòt.
Lavil la nòmalman estoke selil san epi detwi selil san ansyen yo. Nan CML, larat la ka vin elaji paske nan tout selil siplemantè blan okipe ògàn lan.
Laboratwa Tès
Tès laboratwa yo bezwen tou. San yo anjeneral pran nan yon venn nan bra a, ak mwèl zo a echantiyon nan yon pwosedi ki rele yon aspirasyon mwèl zo ak byopsi. Echantiyon ou yo voye nan yon laboratwa ak yon patolojis examines yo anba mikwoskòp la ak fè lòt tès yo, kap jwenn ak plis dekri selil lesemi yo, si prezan.
Twòp globil blan ak nivo nòmal sèten pwodwi chimik nan san an ka endike CML.
Nan echantiyon mwèl zo yo, lè plis selil san fòme prezan ki espere, mwèl la di ipèrselèl. Zo mwèl se souvan hypercellular nan CML paske li se plen nan selil lesemi.
Gene Tès
Tès Gene pral fè tou pou chèche "Chromosome nan Philadelphia" ak / oswa jèn BCR-ABL la. Kalite tès sa a yo itilize pou konfime dyagnostik CML. Si ou pa gen kwomozòm nan Philadelphia oswa jèn nan BCR-ABL, Lè sa a, ou pa gen CML.
Tès Imaging
Scans, oswa tès D ', yo pa bezwen fè dyagnostik CML. Sepandan, yo ka fè kòm yon pati nan travay ou, nan kèk ka; pou egzanp, pou mennen ankèt sou sèten sentòm oswa pou wè si gen elajisman nan larat oswa nan fwa.
Faz nan CML
Ka nan CML ka klase nan twa gwoup diferan yo rele faz. Faz la baze sou kantite selil iminite globil blan, oswa eksplozyon, ke ou genyen nan san an ak mwèl zo. Lè ou konnen faz nan CML ou ka ede w jwenn yon sans de ki jan maladi ou ap afekte ou nan lavni an.
Faz kwonik
Sa a se premye faz nan CML. Nan faz sa a, ou deja gen yon nimewo ogmante nan globil blan nan san an ak / oswa mwèl zo. Sepandan, sa yo selil san blan blan, oswa eksplozyon, fè moute mwens pase 10 pousan nan selil nan san an ak / oswa mwèl zo.
Anjeneral, nan faz nan kwonik, pa gen okenn sentòm yo, men ka gen kèk anwo kite nan plen vant plen. Sistèm iminitè ou an toujou ap fonksyone trè byen nan faz kwonik, kidonk, ou toujou gen kapasite pou mete yon bon gou kont enfeksyon. Yon moun ka nan faz kwonik la pou ti kòm yon kèk mwa osi lontan ke anpil, anpil ane.
Akselere Faz
Nan faz la akselere, kantite selil eksplozyon nan san an ak / oswa mwèl zo pi wo pase nan faz kwonik la ak selil lesemi yo grandi pou lakòz sentòm ki ka gen ladan lafyèv, pèdi pwa, pa santi grangou, ak yon larat elaji.
Nimewo selil blan an pi wo pase nòmal epi ou ka gen chanjman nan konte san ou, tankou yon gwo kantite basophils oswa yon nimewo ki ba nan plakèt.
Gen kouche diferan nan kritè yo itilize jodi a ki defini faz la akselere. OSWA (Kritè Mondyal Lasante) Kritè defini faz akselere kòm prezans nenpòt nan bagay sa yo:
- 10 a 19 pousan eksplozyon nan san an ak / oswa zo mwèl
- Plis pase 20 pousan basofil nan san an
- Trè wo oswa trè ba konte plakèt ki pa gen rapò ak tretman
- Ogmante gwosè epis yo ak konte blan selil san malgre tretman
- Nouvo chanjman jenetik oswa mitasyon
Faz eksplozyon
Sa a se tou refere yo kòm "kriz eksplozyon," depi li se etap nan twazyèm ak final e li gen potansyèl la yo dwe menase lavi. Kantite selil eksplozyon nan san ak / oswa mwèl zo a vin wo anpil epi selil eksplozyon sa yo gaye deyò san ak / oswa mwèl zo nan lòt tisi yo. Sentòm yo pi komen nan faz eksplozyon an, ki ka gen ladan enfeksyon, senyen, doulè nan vant, ak doulè nan zo yo.
CML nan faz eksplozyon ka parèt plis tankou leukemi egi pase lesemi kwonik. Nan faz eksplozyon, selil yo CML ka konpòte plis tankou AML (egi leoememi egoid) oswa plis tankou TOUT (leukemi lenfoblastik egi).
Definisyon KI MOUN KI pou faz eksplozyon an pi gran pase 20 selil eksplozyon pousan nan mwàn san oswa nan zo. Rejyon Transplantasyon Entènasyonal Rejyonal Marrow Rejyon an nan faz eksplozyon an pi gran pase 30 pousan selil eksplozyon nan san ak / oswa mwèl zo a. Tou de definisyon gen ladan prezans nan selil eksplozyon deyò nan san an oswa mwèl zo.
Prognosis
Lè w ap eseye predi pronostik ou a, faz nan CML ou a se yon faktè enpòtan, men li pa faktè a sèlman.
Gen plizyè lòt atik ki montre ke yo korale ak risk ou kòm yon pasyan endividyèl, ki gen ladan laj ou, gwosè a nan larat ou, ak konte san. Ki baze sou faktè sa yo, yon moun ka tonbe nan youn nan twa kategori: ba, entèmedyè, oswa gwo risk.
Moun ki nan gwoup la menm risk yo gen plis chans yo reponn nan yon fason ki sanble ak tretman an. Moun ki nan gwoup ki gen anpil risk yo jeneralman reponn pi bon tretman an. Sepandan, gwoupman sa yo se zouti, pa endikatè absoli.
Tretman CML
Tout tretman gen risk ak benefis potansyèl, ak desizyon pou trete CML se youn ki fèt lè li gen konvèsasyon doktè-pasyan epi evalye pasyan an patikilye endividyèl ak maladi li ak sante jeneral li. Se pa tout moun ki gen CML ki resevwa tout tretman CML ki diskite anba a.
Tyrosine Kinase Inhibitor Terapi
Tyrosine Kinase inhibiteur terapi se yon kalite terapi vize. Ki sa ki sib la? Gwoup sa a nan dwòg vize pwoteyin nan nòmal BCR-ABL ki ede selil CML grandi.
Medikaman sa yo anpeche pwoteyin BCR-ABL la nan voye siyal yo ki lakòz anpil CML selil yo fòme. Dwòg sa yo vini nan fòm grenn ki ka vale.
Terapi | Deskripsyon |
Imatinib | Te premye inibitè a Kinosin Kinase ki te apwouve pa FDA a trete CML; apwouve nan lane 2001. |
Dasatinib | Yo te apwouve pou tretman CML an 2006. |
Nilotinib | Te premye apwouve pou trete CML an 2007. |
Bosutinib | Apwouve nan trete CML nan 2012, men se sèlman apwouve pou moun ki te trete ak yon lòt inibitè kinasin kinase ki te sispann travay oswa ki te lakòz efè segondè trè move. |
Ponatinib | Apwouve nan trete CML nan 2012 men se sèlman apwouve pou pasyan ki gen yon mitasyon T315I oswa CML ki rezistan oswa entolerans nan lòt inoksan kinazine kinasin. |
Immunotherapy
Interferon se yon sibstans ki sistèm iminitè a natirèlman fè. PEG (pegylated) entèferon se yon fòm long nan dwòg la.
Interferon pa itilize kòm tretman premye pou CML, men pou kèk pasyan, sa ka yon opsyon lè yo kapab tolere terapi tirosin Kinase inhibitor. Interferon se yon likid ki enjeksyon anba po a oswa nan yon misk ki gen yon zegwi.
Chimyoterapi
Omacetaxine se yon dwòg chimyoterapi nouvo ki te apwouve pou CML nan 2012, nan pasyan ki gen rezistans ak / oswa entolerans sou de oswa plis inibitè kinasin kinazin. Rezistans se lè CML pa reponn a yon tretman. Entolerans se lè tretman ak yon dwòg dwe sispann akòz efè segondè grav.
Omacetaxine yo bay kòm yon likid ki enjeksyon anba po a ak yon zegwi. Lòt dwòg chimyoterapi ka enjeksyon nan yon venn oswa yo kapab bay li kòm yon grenn pou vale.
Hematopoietic transplantasyon selilè (HCT)
Anvan tirosin kinaz inhibiteur, sa a te konsidere tretman an nan chwa pou CML, men yon HCT alojènik se yon tretman konplèks epi li ka lakòz efè segondè grav anpil. Kidonk, li ka pa yon bon chwa tretman pou chak pasyan ki gen CML, ak sant tretman anpil jodi a sèlman konsidere opsyon sa a tretman pou pasyan ki gen mwens pase 65 lane.
Dòz chimyoterapi wo-dòz bay premye detwi tou de selil nòmal ak selil CML nan mwèl zo a. Yon HCT se yon pwosedi ki ranplase selil yo detwi nan mwèl zo ou ak nouvo selil san ki fòme selil yo.
Esè klinik: Terapi envestigasyon
Nouvo dwòg yo kontinyèlman te fè rechèch. Esè klinik nan terapi nouvo ka yon opsyon pou kèk pasyan yo. Ou ka toujou mande ekip tretman ou si gen yon pwosè ouvri klinik ke ou ka rantre ak si wi ou non yo kwè ke ou ta yon bon kandida pou yon jijman nan klinik.
Yon Pawòl nan
Pou moun ki gen CML, pronostik la ka depann sou faktè tankou laj, faz nan CML, ki kantite eksplozyon nan san an oswa mwèl zo, gwosè a nan larat la nan dyagnostik, ak sante an jeneral.
Avèk entwodiksyon dwòg ki rele inibitè kinazin kinazin kòmanse nan lane 2001, anpil moun ki gen CML te fè trè byen, epi maladi a ka toujou rete nan faz kwonik pou ane yo.
Toujou, yon kantite defi rete: li ka difisil predi, depi nan kòmansman an, ki pasyan ki gen CML gen plis chans yo gen rezilta pòv yo. Anplis de sa, pifò pasyan bezwen CML a trete endefiniman, ak tretman suppresyon yo pa san efè segondè. Se konsa, pandan y ap avans yo te siyifikatif nan deseni ki sot pase, gen toujou plas pou amelyorasyon plis.
> Sous:
> Enstiti Nasyonal kansè. Kwonik myelogèn Leukemy tretman.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Dyagnostik ak tretman nan Leukemia kwonik myeloid nan 2015. Mayo Clin Pwosesis . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Biyoloji nan lesemi kwonik myeloid. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.