Kwonik Myelomonocytic Leukemia (CMML)

by Tom Iarocci, MD

Kwonik myelomonositik lesemi, oswa CMML, se yon kansè nan selil yo san-fòme ki abite nan mwèl nan zo. Nan CMML, anomali ki nan selil san fòme yo pa jis afekte zo mwèl la-yo lakòz yon moun gen twòp monosiet-yon kalite blan selil san - epi sa afekte lòt pati nan kò a tou.

CMML vs CML

CMML kanpe pou lesemi kwonik myelomonocytic, pandan y ap CML kanpe pou lexemia kwonik myeloid (yo rele tou kwonik lesemi mizyogene).

Gen ka resanblans ant CML ak CMML an tèm de rezilta yo premye, men de maladi sa yo diferan.

Nan de la, CMML jeneralman pote yon prognosis vin pi mal pase CML, byenke anpil faktè diferan ka kontribye nan pwonostasyon yon moun nan ak siviv ak gen pouvwa terapi tretman ki disponib depann sou ka endividyèl la.

Kòz ak Risk Faktè

CMML fèt sitou nan granmoun ki pi gran yo, souvan moun ki pi gran pase 65 an.

Nan pifò ka yo nan CMML, kòz la se enkoni, epi pa gen okenn fason li te ye yo anpeche li. Gen kèk moun ki devlope CMML apre yo fin resevwa chimyoterapi ak radyasyon kòm yon pati nan tretman kansè yo. Nan kèk ka, tantativ yo ka fè pou evite dwòg chimyoterapi yo ki gen plis chans pou yo mennen nan CMML, men dwòg sa yo ka nesesè, tretman pou sove lavi nan lòt ka yo.

Prevalans

Ensistans egzak la nan CMML se enkoni. An jeneral, CMML se pa yon kansè ki trè komen; sepandan, li se kalite ki pi komen nan maladi san nan kategori li yo, MDS / MPN, ki eksplike pi lwen anba a.

Karakteristik yo

Klasifikasyon an nan CMML, tankou sa yo ki nan anpil lòt kansè san, te sibi kèk revizyon sou ane yo, nan paralèl ak devlopman nan yon konpreyansyon pi bon syantifik nan maladi a.

Jodi a, CMML rekonèt kòm gen yon melanj nan karakteristik nan de kategori diferan nan maladi san: myelodysplastic sendwòm ak neoplasm myeloproliferative .

Sendwòm Myelodysplastic (MDS) se yon gwoup maladi ki afekte pwodiksyon nòmal san selil nan mwèl zo a. Nan MDS, mwèl zo a pwodui anòmal-kap, selil san imèl ki rele selil eksplozyon yo. Selil eksplozyon yo echwe matirite byen epi yo kapab fonksyone nan wòl entansyon yo kòm selil san yo.
Neoplasm myeloproliferatif (MPN) refere a maladi nan ki mwèl zo a fè twò anpil globil wouj, plakèt, oswa diferan kalite globil blan.

Moun ki gen CMML gen abnormal-kap (displastik) selil nan mwèl zo yo, epi, se konsa, pou yon tan long, CMML te konsidere kòm yon kalite sendwòm myelodysplastic.

Sepandan, moun ki gen CMML tou gen yon depase nan selil monosite blan, ak yon karakteristik kle nan MDS gen twòp selil san nan san an, se konsa CMML pa te janm yon reyèlman gwo anfòm pou kategori nan MDS.

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)

Pou rezon sa yo ak lòt rezon, sistèm klasifikasyon sistèm WHO la gen ladan CMML nan yon kategori tout pwòp li yo: MDS / MPN, jan yo montre anba a.

CMML se youn nan plizyè kalite MDS / MPN.

Kwonik myelomonositik lesemi (CMML)
Atipik kwonik myeloid lesemi (aCML), BCR-ABL1 -
Jivenil myelomonositik lesemi (JMML)

MDS / MPN ak sideroblasts bag ak thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
MDS / MPN, unclassifiable

CMML se maladi ki pi komen nan gwoup sa a. Anpil maladi komen nan gwoup sa a se atipik kwonik myeloid lesemi ak jivenil myelomonocytic lesemi. Tout moun sa yo pwodwi yon anpil nan selil san nòmal.

Nan yon aktyalizasyon ki te pibliye nan 2016 pa KI MOUN KI, yon bagay ki te rele anemi refractory ak sideroblasts ki asosye avèk trombositoz ki make (RARS-T) te prezante kòm yon konplètman aksepte, nouvo dyagnostik tèm, ki rele MDS / MPN ak sideroblasts bag ak tronbozyotoz.

Siy ak sentòm

Èske w gen twòp monosit sou yon peryòd tan pwolonje, jeneralman, twa mwa se siy ki pi komen nan CMML.

Depase monosit se blame pou anpil nan sentòm yo. Monosiet siplemantè yo ka vwayaje ak rezoud nan de ògàn nan vant la, fwa a ak larat la, kote yo ka lakòz elajisman ak sèten sentòm yo.

Yon larat elaji , oswa splenomegaly, ka lakòz doulè nan pati anwo a kite nan vant la. Elajisman nan zòn sa a ka lakòz tou moun yo santi yo twò vit lè yo manje.
Si fwa a vin elaji, ki rele hepatomegaly, sa ka lakòz malèz nan vant la tou, nan pati anwo dwa.

Menm si moun ki gen CMML fè twòp monosite blan selil, pafwa kapab genyen yon mank de lòt kalite selil wouj ak blan kòm yon pati nan pwosesis sa a tout antye, ak mank sa yo ka pwodwi kèk nan sentòm yo nan CMML.

Yon mank de globil wouj, oswa anemi, ka lakòz santi trè fatige, epi tou yon feblès, souf kout, ak po pal.
Nimewo ensifizan nan selil nòmal blan, oswa leukopenia, ka lakòz enfeksyon souvan oswa grav.
Yon mank de planèt san, oswa thrombocytopenia, ka mennen nan senyen nòmal ak ematom. Nan yon moun ki gen CMML, sa ta ka remake kòm nosebleeds souvan oswa grav oswa jansiv senyen.

Lòt sentòm yo ka enkli pèt pwa san pèdi tan, lafyèv, ak pèt apeti.

Siy ak sentòm yo ka bay endikasyon, men yo pa ase pou yon dyagnostik CMML.

Dyagnostik ak Evalyasyon

Dyagnostik la nan CMML enplike nan yon etid espesyalize nan selil yo soti nan tou de san ou ak mwèl zo. Sa vle di yon biopsy mwèl zo se yon pati nan evalyasyon an, nan adisyon a trase a san plis abitye soti nan yon venn lè l sèvi avèk yon zegwi.

Baze sou rezilta tès inisyal la, genyen tou yon pwosesis pou eliminasyon ki ale sou, depi anpil maladi diferan ka pwodwi sentòm sa yo ak rezilta fondamantal debaz yo.

2016 KIYÈK Kritè CMML Dyagnostik

Pèsistan (plis pase 3 mwa) depase monosit (monocytosis) nan san an periferik pi gran pase 1000 / microL.
Monosiet kont pou pi plis pase 10 pousan nan selil blan selil (WBC) konte diferans lan.
Pa satisfè kritè WHO pou maladi san lòt: BCR-ABL1 pozitif kwonik myeloid leukemi, myelofibroz prensipal, polijtemi vera, oswa esansyèl thrombocytosis
Pousantaj nan kalite eksplozyon iminite nan san ak mwèl: mwens pase 20 pousan myeloblasts + monoblasts + promonosit nan periferik san ak zo mwèl.
Chanjman displastik (fòm enpè ak aparans anba mikwoskòp la) nan youn oswa plizyè fanmi nan devlope selil san nan "pyebwa fanmi an myeloid." Nan pyebwa fanmi an myeloid, "branch yo" gen ladan liy selil ki divize ak matirite yo evantyèlman pwodwi monosit, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, globil wouj, selil dendritik, ak megakaryocytes.

Maladi ak rezilta ki sanble ak CMML souvan yo dwe regle, epi pafwa, doktè yo pral fè tès adisyonèl rekòmande anvan tretman pasyan ki gen CMML, ansanm ak travayè inisyal la, depi yo deja ap resevwa mwèl zo ou ak echantiyon san pou dyagnostik la.

Si gen kèk chanjman jenetik oswa rèjanjan nan jèn sèten yo jwenn nan selil yo pwoblèm (estraòdinè nan moun ki gen monocytosis, men gen ladan PDGFRA oswa PDGFRB, FGFR1, oswa PCM1-JAK2) Lè sa a, gen yon klasifikasyon diferan KI MOUN KI bay, e gen enplikasyon pou tretman ak yon ajan espesifik ki rele imatinib.

CMML Kategori

Klasifikasyon KI MOUN KI pi plis kategorize moun ki gen CMML nan twa kategori diferan ki gen rapò ak pronostik la:

CMML-0: Mwens pase 2 esplozyon pousan nan san periferik la ak mwens pase 5 eksplozyon pousan nan mwèl la.
CMML-1: 2 rive 4 pousan eksplozyon nan periferik san an ak / oswa 5 a 9 pousan eksplozyon nan mwèl la.
CMML-2: 5 jiska 19 pousan nan san periferik la, 10 a 19 pousan eksplozyon nan mwèl la, ak / oswa prezans nan youn oswa plis Auer branch bwa (ama nan burgondy koulè materyèl granulaire ki fòm fòm long, wè nan sitoplas la nan atè myeloid).

Tretman

Yon transplantasyon mwèl zo nan men yon donatè (transplantasyon alojeneik selilopowetik selil) se sèl tretman potansyèlman guérison pou pasyan ki gen CMML. Lè li se yon opsyon, se desizyon sa a te fè kòm rezilta nan diskisyon doktè-pasyan an.

Esè klinik

An tèm de chimyoterapi, byen lwen tèlman, pa gen okenn "majik bal pou CMML" ankò yo te jwenn. Tretman ki disponib yo pa gen gwo enpak sou pwogresyon natirèl maladi a, kidonk moun ki gen CMML ankouraje yo konsidere ki enskri nan esè klinik yo, lè yo disponib.

Pou moun ki pa ale pou yon transplantasyon, ak pou moun ki pa enskri nan yon jijman, gen plizyè opsyon pou trete maladi a, kout nan geri a, ki gen ladan sentòm-dirije terapi.

Terapi sentòm-dirèk ak sipò

Direktiv ekspè yo di ke pasyan san sentòm yo ta dwe kontwole pa doktè yo ak egzamen peryodik ak syans laboratwa. Yo menm tou yo rekòmande pou vaksinasyon yo dwe mete ajou epi si pasyan an se yon fimè, ki fimen sispann.

Nan absans yon jijman nan klinik, gen toujou dwòg ki disponib ki ka itilize "bat desann" nimewo yo twòp nan selil nòmal (terapi sibstituktif) tankou hydroxyurea, azacitidine, oswa decitabine.

Swen sipò pou pasyan ki gen CMML se menm jan ak sa ki fè pou pasyan ki gen MDS. Transfizyon nan selil wouj ak plakèt yo souvan bay yo, epi yo ka itilize a nan èritropiesis-enteresan ajan, menm jan tou tretman antibyotik pou enfeksyon.

Pou CMML refraktory, oswa ka kote tretman yo te eseye, men yo echwe, pasyan yo ankouraje yo patisipe nan esè klinik yo chak fwa yo disponib.

Prognosis

Pa gen okenn figi ballpark bon pou siviv, depi moun ki gen CMML ka gen eksperyans trè diferan ak maladi a.

Yon medyòm pibliye (oswa, estatistik, nimewo presegondè a nan yon seri de fwa siviv) se anviwon 30 mwa siviv soti nan tan an nan dyagnostik. Gen varyasyon lajè nan medyàn sa a, sepandan, ak estatistik siviv, an jeneral, pa reflete tretman nouvo pou ki pa gen okenn done ankò. Prognoz yo konsidere nan plis detay ki anba a, yon fwa yo diferan gwoup yo CMML risk yo eksplike.

Ensètitid la sou estatistik ka fè ou santi ou enkyete. Yon konvèsasyon ouvè avèk doktè ou ap ede ou konprann ka endividyèl ou yo. Gen yon pakèt rezilta ak siviv fwa ak CMML, epi gen omwen nèf sistèm ki fè nòt diferan pou eseye ede detèmine progrè-sistèm ki itilize bagay tankou karakteristik klinik ak rezilta laboratwa, ak kèk tou analize jenetik yo nan selil kansè yo .

Genyen ka gwo diferans nan wout la klinisyen apwoche risk CMML, depann sou enstitisyon an, men pa gen okenn done ankò sanble yo montre nan yon sèl pi bon fason yo evalye risk yo.

Estatistik ki soti nan Sosyete Ameriken Kansè yo kounye a se yon ti jan ki date, sepandan, yo ede yo montre diferans ki genyen pa CMML-1 ak CMML-2 kategori, epi yo tou ilistre ki jan sèten gwoup nan tout popilasyon an sanble yo fè pi bon pase lòt moun.

Nan yon sèl etid nan pasyan CMML dyagnostike ant 1975 ak 2005, fwa yo siviv medyàn ak CMML-1 ak CMML-2 yo te 20 mwa ak 15 mwa, respektivman. Sepandan, kèk pasyan te viv pi lontan ankò. Anviwon 20 pousan nan pasyan CMML-1 ak sou 10 pousan nan CMML-2 pasyan siviv plis pase senk ane. Epitou, pasyan ki gen CMML-2 gen plis chans pou yo ale nan devlope leukemi egi pase pasyan ki gen CMML-1. Nan etid la menm, 18 pousan nan CMML-1 pasyan yo ak 63 pousan nan CMML-2 pasyan devlope egi leoemi myeloid nan senk ane nan dyagnostik CMML yo.

Yon Pawòl nan

Pou moun ki gen CMML, pronostik la ka depann de anpil faktè diferan, ak laj yon moun ak sante an jeneral yo se moun ki enpòtan. Paske maladi sa a gen tandans afekte anpil moun ki pi gran ki ka gen lòt maladi kwonik, tretman ki pi agresif ak youn ki se transplantasyon mawon potansyèlman guérison-zo yo pa toujou yon opsyon.

Bon mezi ki bay sipò yo disponib, men CMML se yon maladi ki sanble ap sou kwen nan yon bezwen dekouvèt ki ka geri. Kòm sa yo, sa ki te enprime yè ka oswa pa ka vre demen, se konsa gade nan tout opsyon ou epi konsidere enskri nan yon jijman klinik.

> Sous:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Revizyon nan 2016 nan klasifikasyon Òganizasyon Mondyal Lasante nan neoplasms myeloid ak lesemi egi. San . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, tankou E, et al. Entegre karakteristik klinik ak blesi jenetik nan evalyasyon risk pou pasyan ki gen lesemi kwonik myelomonocytic. San 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Itilize terapi ajan ipotilizant ak siviv nan pasyan ki pi gran ak lesemi kwonik myelomonocytic nan Etazini: Yon gwo etid popilasyon ki baze sou. Kansè . 2017 1ye Oktòb; 123 (19): 3754-3762.