Syndrome Myelodysplastic (MDS) se yon gwoup maladi mwèl zo ki gen yon risk ogmante pou devlope nan leukemi egi megogeneu (AML) . Pandan ke maladi sa yo ka tout gen sentòm diferan ak tretman, bagay la yo ke yo tout gen an komen se yo ke yo afekte konbyen ak ki jan mwèl la zo kapab pwodwi selil san ki an sante.
Apeprè 10,000 moun devlope MDS nan Etazini chak ane.
Lòt mo ki itilize pou dekri MDS yo se preleukemi, displazi hematopoietic, lesemi myeloid leukemi, leyokemi oligoblastik, oswa lukemi fimen.
Kouman MDS Devlope?
MDS kòmanse ak domaj ADN oswa mitasyon nan yon selil tij san fòme (hematopoietic) . Kòm yon rezilta nan domaj sa a, mwèl zo a kòmanse twòp pwodwi selil san epi li chaje ak selil imilyè oswa "eksplozyon".
Nan MDS, gen tou yon ogmantasyon nan lanmò selil pwograme (apoptoz), ki mennen nan yon paradoks ki enteresan. Pandan ke yo ka ogmante pwodiksyon nan selil nan mwèl la, yo pa viv lontan ase yo dwe lage soti nan san an. Se poutèt sa, moun ki gen MDS yo pral souvan soufri soti nan anemi (yon konbinezon selil san wouj), thrombocytopenia (yon konte plakèt ki ba,) ak netropenia (yon konte blan san selil.)
Risk Faktè
Li pa konnen ki sa ki lakòz mitasyon yo ki kreye sendwòm myelodysplastic, ak 90% nan tan an pa gen okenn kòz evidan nan maladi a.
Gen kèk faktè risk posib ki asosye avèk yon ogmantasyon:
- Laj: Laj la medyàn nan dyagnostik la se 70, byenke MDS te wè menm nan jèn timoun.
- Ionizing radyasyon - Moun ki te resevwa tretman radyasyon medikaman pou kansè, osi byen ke ekspoze a radyasyon ionize soti nan bonm atomik ak aksidan nikleyè yo nan yon risk ogmante.
- Ekspoze chimik: Ekspoze nan kèk pwodwi chimik òganik, metal lou, angrè, pestisid, ak èbisid ogmante risk pou maladi a.
- Tabak lafimen
- Dyezèl echapman
Èske li se yon Leukemia Pre?
Mezi nan kantite selil eksplozyon nan mwèl la endike ki jan grav maladi a se - selil yo pi imatur, pi grav la. Yon fwa mwèl ou a montre ke popilasyon li yo te fè moute nan plis pase 20% selil eksplozyon, se kondisyon an konsidere yo dwe AML.
Apeprè 30% nan ka nan pwogrè MDS AML. Sepandan, li enpòtan pou sonje ke menm si transfòmasyon sa a pa janm rive, anemi, trombocytopenia, ak netwopèn ki asosye avèk MDS toujou menase lavi.
Subtypes
Se pa sèlman yon dyagnostik MDS kouvri plizyè maladi mwèl zo diferan, gen yon kantite faktè nan chak nan kondisyon sa yo ki detèmine konpòtman an ak pronostik de maladi a. Kòm yon rezilta, syantis yo te plede vini ak yon sistèm klasifikasyon ki pran an kont tout sa yo varyab diferan.
Premye sistèm sa yo se klasifikasyon fransè- Ameriken - Britanik la (FAB). Li kraze MDS desann nan 5 subtypes ki baze sou ki jan mwèl zo a sanble ak rezilta yo nan konte san konplè pasyan an (CBC) :
- Refractory anemi (RA)
- Refractory anemi ak sideroblaste sonnen (RARS)
- Refractory anemi ak eksplozyon depase (RAEB)
- Refractory anemi ak eksplozyon depase nan transfòmasyon (RAEB-T)
- Kwonik lesemi monomelocytic (CMML)
Depi devlopman kritè FAB yo an 1982, syantis yo te aprann plis sou anomali jenetik ki mennen nan MDS ak wòl ke mutasyon sa yo jwe nan kou a nan maladi a. Kòm yon rezilta, nan lane 2001, Òganizasyon Mondyal Lasante (WHO) te pibliye kèk chanjman nan sistèm FAB la. Yo te ajoute kèk kondisyon - 5q- sendwòm, MDS unclassifiable (MDS-U), ak cytopenia refraktoryèl ak displazi multilineage (RCMD) - ak sibdivize lòt moun tankou RAEB ak CMML ki baze sou pousantaj la nan eksplozyon nan mwèl zo a.
Yo menm tou yo klarifye ke anyen ki pi konsekan pase 20% nan eksplozyon nan mwèl la ki konstitye AML, ki fè RAEB-T lesemi kòm opoze a yon MDS.
Metòd la twazyèm nan klasifye MDS se lè l sèvi avèk Creole Pwogresis Scoring System la (IPSS). Sistèm sa a itilize twa kritè pou detèmine ki jan MDS ap pwogrese: kantite selil nan san sikilasyon pasyan an, kantite selil eksplozyon iminite nan zo mwèl, ak cytogenetics (kalite anomali jenetik ki asosye avèk MDS la).
Baze sou faktè sa yo, IPSS divize pasyan yo nan kat kategori ki endike "risk" nan MDS-ba, entèmedyè-1, entèmedyè-2, ak segondè. IPSS la bay yon fason amelyore pou predi rezilta MDS, detèmine yon pronostik, ak tretman plan.
Primè vs. Dezyèm MDS
Nan pifò pasyan, MDS sanble yo devlope pou okenn rezon li te ye, soti nan ble a. Sa yo rele primè oswa de novo MDS. Kòm nan ka a nan lesemi ak lòt maladi mwèl zo, syantis yo pa egzakteman ki sa ki lakòz prensipal MDS.
Dezyèm MDS refere a kondisyon an lè li swiv tretman anvan ak chimyoterapi oswa terapi radyasyon.
Dyagnostik
MDS se dyagnostike lè l sèvi avèk teknik yo menm itilize yo fè dyagnostik lesemi .
Premye etap la se teste san sikile pasyan an pou yon konte san konplè (CBC). Tès sa a parèt nan kantite selil ki san danje nan san, globil blan, ak plakèt nan san an pou jwenn yon lide jeneral sou sa k ap pase nan mwèl la. Nan pifò ka yo, yon moun ki gen MDS pral montre nimewo ki ba nan selil wouj nan san (anemi), e petèt ba plakèt (thrombocytopenia) ak netrofil (netropenia) tou.
Si pa gen okenn lòt kòz ka jwenn pou pasyan an gen anemi, doktè yo pral Lè sa a, fè yon aspirat mwèl zo ak byopsi . Nan yon pasyan ki gen MDS, mwèl la pral montre yon aparans nòmal kòm byen ke yon nimewo ogmante nan selil iminite oswa "eksplozyon". Lè selil yo egzamine nan yon nivo jenetik, yo pral montre mitasyon oswa chanjman nan kwomozòm yo.
Siy ak sentòm
Pasyan ki gen MDS ka fè eksperyans sentòm anemi tankou:
- Doulè souf ak ti efò
- Pale po
- Ou santi ou fatige
- Doulè nan pwatrin
- Vètij
Yon pasyan kèk pral gen tou siy nan netrofenia ak thrombocytopenia kòm byen, ki gen ladan pwoblèm senyen ak difikilte pou batay kont enfeksyon.
Li enpòtan pou sonje ke gen anpil lòt, mwens grav kondisyon ki ka lakòz siy ak sentòm sa yo. Si w ap enkyete w sou nenpòt enkyetid sante ou genyen, li toujou pi bon pou diskite sou yo ak doktè ou oswa lòt pwofesyonèl medikal.
Adisyone li moute
MDS se pa yon maladi, olye yon gwoup kondisyon ki lakòz chanjman nan fason fonksyon mwèl zo yo.
Kòm syans aprann plis sou jenetik ak wòl nan yo jwe nan devlopman sa yo kalite maladi, nou yo tou aprann plis sou faktè ki detèmine kou a yo pral pran ak rezilta yo potansyèl yo. Nan lavni, chèchè yo pral kapab itilize enfòmasyon sa a pou kreye terapi nouvo ak pi efikas pou MDS.
Sous:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Ensidans ak konplikasyon klinik nan Sendwòm Myelodysplastic nan mitan benefisyè Etazini Medicare" Journal of nkoloji klinik jen 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Jesyon Pasyan ak Sendwòm Myelodysplastic: Konsè Entwodiksyon" nan Jou, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Malignatif ematolojik: Sendwòm Myelodysplastic. Springer: New York. (pp. 89-94).
"Jou, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds), Haferlach, T., Kern, W." Classification and Staging of Syndrome Myelodysplastic " (2006) Malignan ematolojik: Sendwòm Myelodysplastic. Springer: New York. (pp.40-51).
Nasyonal Kansè Enstiti. PDQ Kansè Rezime Enfòmasyon. Myelodysplastic Sendwòm Tretman. Sante Pwofesyonèl Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Syndrom Myelodysplastic" san Me 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Jou, J. "Syndrom Myelodysplastic" Revizyon anyèl Medsin 2010. 61: 345-358.