Refractory anemi ak eksplozyon depase, oswa RAEB, refere a yon maladi nan selil yo san-fòme. RAEB se youn nan sèt kalite maladi sa yo, oswa sendwòm myelodysplastik (MDS), rekonèt pa klasifikasyon mondyal sante Òganizasyon (WHO), ki fè distenksyon ant de kategori nan RAEB: RAEB-1 ak RAEB-2.
Tou de fòm yo jeneralman pote yon pronostik difisil: pibliye mwayèn siviv fwa (kounye a ki date) ranje soti nan 9-16 mwa.
RAEB se tou ki asosye ak yon risk pou ogmante nan pwogresyon pou egi leoemi myeloid -a kansè nan selil yo san-fòme nan mwèl nan zo .
Konprann RAEB, yon kalite MDS
Sendwòm Myelodysplastic, oswa MDS, refere a fanmi ki gen maladi ra nan san an nan ki mwèl zo a pa pwodwi ase sante globil wouj nan san, globil blan oswa plakèt. RAEB se yon kalite relativman komen nan MDS, ak malerezman, li se yon fòm ki pi wo risk nan MDS.
Menm jan ak lòt fòm MDS, RAEB anjeneral afekte moun ki gen plis pase 50 an, men li ka rive nan pi piti moun, menm jan tou, ak kòz li se kounye a enkoni.
Lè yon moun gen yon fòm MDS tankou RAEB, mwèl zo a ka pwodwi anpil soudevelope, oswa imaturite, selil ki souvan gen fòm enpè, gwosè oswa aparans, konpare ak moun yo an sante. Sa yo byen bonè, jivenil, vèsyon an selil san yo rele selil eksplozyon -a tèm ki itilize byen souvan nan diskisyon an nan lesemi.
Vreman vre, jodi a anpil syantis wè MDS kòm yon fòm nan san ak kansè mwèl zo.
Sistèm klasifikasyon diferan yo te itilize pou maladi sa yo. Sistèm klasifikasyon WHO yo eseye sòt soti kalite MDS, ak atansyon a pronostik la pou yon maladi bay yo. KI MOUN KI kounye a rekonèt 7 kalite MDS, ansanm ansanm RAEB-1 ak RAEB-2 kont pou anviwon 35-40 pousan nan tout ka MDS.
- Reyaktoryòm cytopenia ak displazi iniliman (RCUD)
- Refractory anemi ak sideroblaste sonnen (RARS)
- Refroitif cytopenia ak displazi multilinage (RCMD)
- Refractory anemi ak ekzèsis eksplisit-1 (RAEB-1)
- Refractory anemi ak eksplozyon depase-2 (RAEB-2)
- Sendwòm Myelodysplastic, unclassified (MDS-U)
- Sendwòm Myelodysplastic ki asosye avèk izole del (5q)
Non sa yo pi wo yo souvan refere a ki jan san an ak zo selil yo mwèl parèt, lè egzamine anba mikwoskòp la. Dènye a nan lis ki anwo la a, sepandan, defini nan yon mitasyon sèten, oswa chanjman nan kwomozòm, nan materyèl jenetik nan selil yo nan zo nan san zo ki fòme.
Nan ka RAEB (tou de kalite), non an gen de pati: REFRACTORY anemi a; ak eksplozyon yo depase. Anemi, an jeneral, se yon mank de globil ase san globil. Reyaksyon anemi vle di ke anemi a pa akòz nenpòt nan sa ki lakòz yo konnen anemi nan anemi e ke anemi jeneralman sèlman korije ak transfizyon san. Lè yon moun gen anemi refractory ak tès yo revele yon pi gwo kantite selil eksplozyon iminite menm jan ak nòmal, li se yon anemi refraktoryèl ak eksplozyon depase.
Li posib pou yon moun ki gen RAEB gen konte ki ba nan lòt selil ki fòme pa mwèl zo a, tou.
Moun ki gen RAEB ka gen anemi refraktoryel (ki pa gen anpil selil wouj), refractaire netrofèni (netrofil ki ba), twofokitopenia refraktoryèl (platlèt ki ba), oswa yon konbinezon de twa a.
RABE se yon fòm ki gen gwo risk nan MDS
Pou pasyan dyagnostike ak MDS, li enpòtan pou detèmine nivo risk. Gen kèk fòm MDS ki gen anpil risk, lòt risk entèmedyè, ak lòt moun ki gen anpil risk. Tou de RAEB ak RCMD yo konsidere fòm ki gen gwo risk nan MDS. Toujou, se pa tout pasyan ki gen RAEB gen menm pronostik la. Lòt faktè antre nan jwe, tankou laj, sante jeneral, karakteristik nan maladi a, ak jenetik yo nan selil yo ki enplike nan zo ki fòme.
Dyagnostik
Lè yon MDS sispèk, yo ta dwe fè yon biopsy mab zo ak aspirasyon. Sa a enplike nan jwenn echantiyon nan mwèl zo a epi voye yo nan laboratwa a pou analiz ak entèpretasyon.
Se dyagnostik la ki baze sou ki jan selil yo parèt anba mikwoskòp la, ki jan yo vin tache ak kouche diferan nan koloran ak makè ki enplike itilizasyon nan antikò tankou Tags, ak, nan ka a nan pi plis subtip nan MDS, yon bagay yo rele sikomyòm koule . Cytometri flow se yon teknik ki pèmèt selil ki gen karakteristik patikilye pou idantifye epi klase soti nan popilasyon pi gwo selil yo nan yon echantiyon bay.
Kalite
Tou de fòm (1 ak 2) nan RAEB yo asosye ak risk pou yo fè pwogrè nan leukemi egoid egi (AML). Anplis de sa, yon pasyan ki gen gwo risk MDS tankou RAEB ka tonbe anba echèk nan misk zo, san yo pa pwogresyon nan AML, kidonk kondisyon an se souvan ki menase lavi sou pwòp li yo, san yo pa pwogresyon nan lesemi.
Radyo ki gen rapò ak Terminology
Klasifikasyon RAEB depann de yon konpreyansyon sou tèm plizyè:
- Konte mawon nan zo mawon : Yo jwenn yon echantiyon nan zo mwèl ou, ak kantite nòmal selil eksplozyon imatrikèl yo mezire.
- Konfli periferik san konte: Yon echantiyon nan san ou nan yon venn trase lè l sèvi avèk yon zegwi, ak kantite nòmal, selil eksplozyon imatrikèl yo mezire.
- Pye bwa au : Sa a se yon bagay doktè yo ap gade pou yo lè yo wè esplozyon ou anba mikwoskòp la. Menm si yo yo rele Auer "branch bwa", yo aktyèlman vini nan diferan fòm ak gwosè diferan. Yo se ti-pi piti pase nwayo a, epi yo jwenn andedan sitoplas la. Souvan yo se zegwi ki gen fòm ak pwente, men yo ka vigil ki gen fòm, dyaman ki gen fòm, oswa lontan ak plis rektangilè.
Ki baze sou prezans oswa absans nan rezilta yo pi wo a, se yon moun ki detèmine ki gen swa RAEB-1 oswa RAEB-2 jan sa a:
Pasyan yo te dyagnostike ak RAEB-1 si yo te gen swa (1) yon eksplozyon mwèl zo konte ant 5 ak 9 pousan nan omwen 500 selil konte oswa (2) yon konfli periferik konfli ant 2 ak 4 pousan nan omwen 200 selil konte, ak (3) branch bwa absan. Prezans nan swa kritè 1 oswa 2 plis 3 klasifye yon ka MDS kòm RAEB-1.
Chans yo nan RAEB-1 vire nan egi memoid lesemi yo estime nan apeprè 25 pousan.
Pasyan yo dyagnostike ak RAEB-2 si yo te gen swa (1) yon eksplozyon mwèl zo konte ant 10 ak 19 pousan nan omwen 500 selil konte oswa (2) yon konfli periferik konte ant 5 ak 19 pousan nan omwen 200 selil konte, oswa (3) branch bwa yo detekte. Prezans nan swa kritè 1, 2 oswa 3 klasifye yon ka MDS kòm RAEB-2.
Li estime ke chans yo nan RAEB-2 vire nan leukemi egoid egi ka kòm yon wo 33 a 50 pousan.
Ki sa ki se RAEB-T?
Ou ka rankontre fraz "anemi refractory ak eksplozyon depase nan transfòmasyon," oswa RAEB-T. Tèm sa a te aktyèlman te abandone nan aktyèl WHO-klasifikasyon nan sendwòm myelodysplastic.
Pifò pasyan deja ki fè pati kategori sa a yo kounye a se klase kòm gen lesemi egoid egi. Nan yon sistèm klasifikasyon diferan, franse-Ameriken-Britanik (FAB-klasifikasyon), pasyan yo te asiyen nan kategori RAEB-T la si yo te gen swa (1) yon eksplozyon mwèl zo konte ant 20 ak 30 pousan, (2) yon konte eksplozyon periferik nan omwen 5 pousan, oswa (3), branch bwa au detektab, endepandaman de konte nan eksplozyon.
Gen kontinye gen kèk konfli konsènan valè kategorize RAEB-T kòm nan sistèm FAB la, separeman nan "AML-20-30," tankou nan sistèm WHO. Plizyè gwo esè nan klinik nan dènye ane yo te itilize tèm RAEB-T la, malgre chanjman nan sistèm klasifikasyon WHO yo. Liy anba la pou pasyan ak founisè swen sante sanble ke li ka enpòtan yo konnen ke gen overlapping tèminoloji, se konsa yo pa manke soti sou yon opòtinite pou enskri nan yon jijman klinik.
Kòman RAEB trete?
Tretman an nan RAEB diferan pou diferan senaryo. Laj la ak sante jeneral nan moun nan ka faktè nan desizyon tretman sa yo. Pasyan ki gen RAEB ta dwe resevwa nouvèl sou vaksinasyon yo, epi yo ankouraje fimè ak RAEB pou yo sispann fimen. Siy ke RAEB la ka pwogrese enkli souvan enfeksyon, senyen nòmal, ematom, ak bezwen pou transfizyon san pi souvan.
Se pa tout pasyan ki gen MDS ki mande pou tretman imedyat, men pasyan ki gen konpòtman senptomatik ki ba (anemi, tromboztopeni, netrofeni ak enfeksyon frekan) fè, e sa gen ladan pasyan ki gen anpil MDS (ki gen ladan RAEB-2, ki reprezante pi wo klas nan MDS ak pronostik ki pi pòv la).
Pratik Gid pou Rezo Nasyonal Kansè Enfimyè (NCCN) enkòpore sante ak pèfòmans jeneral endividyèl la, Sistèm Evalyasyon Entènasyonal Prognostic (IPSS) ak revize IPSS (IPSS-R) kategori risk MDS, ak lòt karakteristik maladi pou ede jesyon desizyon gid. Pa gen "yon gwosè adapte tout" apwòch nan tretman pou moun ki gen RAEB, sepandan.
Gen jeneralman twa kategori nan tretman : swen ki bay sipò, terapi ba entansite, ak terapi gwo entansite. Tretman sa yo ap eksplike pi ba a:
- Swen sipò gen ladan antibyotik pou enfeksyon ak selil wouj ak transfizyon plakèt pou konte senptomatik konte.
- Terapi ba entansite gen ladan faktè kwasans san selil, lòt ajan tankou azazitidin ak decitabine, terapi imunosuppressive, ak chimyoterapi ki ba entansite. Tretman sa yo ka delivre sou yon baz pou pasyan ekstèn epi yo ka amelyore sentòm ak kalite lavi, men yo pa geri kondisyon an.
- Terapi segondè entansite gen ladan chimik entansif chimyo ak alojeneik zo transplantasyon mawon. Terapi sa yo mande pou entène lopital epi kouri risk pou efè segondè ki menase lavi yo, men tou yo kapab amelyore konè san pi vit pase terapi mwens entansif epi yo ka chanje fason kondisyon an ta nòmalman kontinye. Se sèlman sèten moun ki kandida pou terapi segondè entansite.
Esè klinik yo tou se yon opsyon pou kèk pasyan yo. Pa twò lontan de sa, an reyalite, te gen yon esè nan klinik ki montre benefis ak decitabine, konpare ak swen ki pi bon, nan pasyan ki pi gran ak anemi ki gen eksitasyon eksplisit nan transfòmasyon (RAEBt).
Yon Pawòl nan
Si ou te dyagnostike ak RAEB-1, RAEB-2, oswa ou gen yon lòt kalite MDS ki ta konsidere kòm gwo risk, pale ak ekip swen sante ou sou opsyon ou.
Pou pasyan ki gen pi gwo risk MDS, Azacitidine (5-AZA, Vidaza) ak decitabine (Dacogen) se de dwòg apwouve pa FDA a pou MDS ke ekip la ki an chaj nan swen ou ka konsidere. Dwòg sa yo se sa yo rele ajan hypomethylating.
Plizyè gwoup konsansis yo te endike ke, pou MDS ki pi wo risk, alokennik HSCT (transplantasyon mwèl zo) oswa terapi ak ajan ipotilataj yo ta dwe inisye imedyatman. Allogeneic HSCT (transplantasyon mawon zo ki soti nan yon donatè) se sèl apwòch potansyèlman guérison pou MDS, men, malerezman, li se yon opsyon reyalis pou pasyan twò piti pasyan yo, akòz gwoup laj ki pi gran ki afekte nan MDS, ak ko ki rive kwonik sante kondisyon ak lòt faktè pasyan ki espesifik.
> Sous:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine kont pi bon swen sipò nan pi gran pasyan ki gen anemi refractory ak eksplozyon eksplisit nan transfòmasyon (RAEBt) - rezilta nan yon analiz subgroup nan etid la faz III etikèt 06011 nan Gwoup la Cooperative Gwoup EORTC ak Alman etid MDS (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec, 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Gwoup C, Kuendgen A, et al. Refractory anemi ki gen plis pase eksplozyon (RAEB): analiz rklasifikasyon dapre pwopozisyon WHO yo. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Yon faz mwen jijman nan vorinostat ak alvocidib nan pasyan ki gen repetition, refraktory oswa pòv pronostik leukemi egi, oswa refractory anemi ak ekzèsis eksplisit-2. Klin Kansè Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberilant DNA methylation se yon mekanis dominan nan pwogresyon MDS AML. San . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine devan-liy nan 339 pasyan ki gen sendwòm myelodysplastic ak egi leeloemia myeloid: konparezon nan klasifikasyon franse-Ameriken-britanik ak mond Òganizasyon Sante. J Hematol Oncol. 2016; 9:39.