Sendwòm Myelodysplastic, oswa MDS, gen ladan yon varyete de maladi diferan ki afekte fonksyon mwèl zo a. Zo mwèl fè nouvo globil wouj, selil blan ak plakèt pou kayo, se konsa pòv mwèl fonksyon ka mennen nan anemi, konte selil ki ba, ak lòt pwoblèm.
Gwo enkyetid ak MDS se yon) sa yo konte ki ba ak tout pwoblèm ki gen rapò; ak b) potansyèl la pou MDS evolye nan kansè nan - egi leoemi myeloid , oswa AML.
Diferan kalite MDS yo trete anpil diferan. Se pa tout terapi MDS ki apwopriye pou chak pasyan ki gen MDS. Opsyon pou tretman MDS gen ladan swen sipò, terapi ba entansite, terapi segondè entansite, ak / oswa esè klinik.
Tretman konsiderasyon
Lè wap diskite sou plan tretman MDS ou avèk doktè ou, sa yo rele faktè ki gen rapò ak pasyan yo ka trè enpòtan. Men kèk egzanp sou faktè pasyan ki gen rapò ak sa yo:
- Ki jan ou te resevwa ansanm ak aktivite chak jou anvan dyagnostik MDS la
- Lòt kondisyon medikal ou genyen
- Laj ou
- Depans sa yo finansye nan tretman divès kalite
- Ki risk tretman ki akseptab pou ou
Karakteristik nan fòm patikilye ou nan MDS yo tou trè enpòtan. Men kèk egzanp sou karakteristik espesifik ak rezilta yo genyen ladan yo:
- Makè ak rezilta tès jenetik nan mwèl zo ou, ki ede detèmine opsyon ki disponib pou ou, chans pou MDS ou a pwogrese nan lesemi , ak sa ki rezilta yo ka espere nan sèten terapi.
- Ki jan MDS ou a ap afekte kantite selil ki an sante nan sik sikile ou
- Ki jan grav maladi ou se an tèm de kantite selil "blast" imatire nan mwèl ou
Objektif ou pou sa ou vle jwenn soti nan tretman tou faktè nan plan an. Men kèk egzanp sou diferan tretman objektif yo enkli bagay sa yo:
- Jis yo santi yo pi byen
- Limite bezwen ou genyen pou transfizyon anpil
- Amelyore anemi ou, netrofèni , ak tronbositopenia
- Reyalize yon remisyon
- Geri MDS ou
Gade epi tann
Pou pasyan ki gen yon MDS ki pa gen anpil risk ke yo detèmine pa Sistèm Entènasyonal Scoring Entènasyonal la, oswa IPSS, ak konte san konte konplè (CBC) , pafwa apwòch ki pi bon pou terapi se obsèvasyon ak sipò, jan sa nesesè.
Nan ka sa a, ou pral bezwen kontwole chanjman nan mwèl ou ki ta ka endike pwogresyon maladi a. Regilye CBCs, osi byen ke aspirat mwèl zo ak biopsy , kapab yon pati nan siveyans.
Swen Sipò pou
Swen sipò refere a terapi ki itilize pou trete ak jere MDS a; tretman sa yo ka anpil amelyore kondisyon yon moun nan, men yo sispann kout nan aktyèlman atake selil yo sa ki lakòz MDS la.
Transfizyon
Si konte san ou kòmanse tonbe epi ou santi sentòm yo, ou ka benefisye de transfizyon globil wouj oswa plakèt. Desizyon an gen yon transfizyon pral depann de lòt kondisyon medikal ou genyen ak kijan ou santi ou.
Iron Overload ak Terapi Chelation
Si ou kòmanse mande pou transfizyon san miltip chak mwa, ou ka nan risk pou devlope yon kondisyon ki rele surcharge fè.
Nivo wo nan fè nan transfizyon san wouj ka lakòz yon ogmantasyon nan magazen yo fè nan kò ou. Nivo wo nivo sa yo ka aktyèlman domaje ògàn yo.
Doktè ka trete ak anpeche fè surcharj soti nan transfizyon miltip lè l sèvi avèk medikaman ki rele chelatè fè, ki gen ladan yon terapi oral, deferasirox (Exjade), oswa yon perfusion rele deferoxamine mesylate (Desferal). Regleman pratik pa Rezo a Nasyonal Comprehensive Cancer, oswa NCCN, ofri kritè doktè ou ka itilize yo deside si ou bezwen fè terapi chelaj fè.
Kwasans Kwasans Sèten moun ki gen anemi MDS ka benefisye de k ap resevwa faktè kwasans medikaman ki rele ajan èrstropoietin eksitasyon oswa pwoteyin (ESAs).
Men kèk egzanp sou ESA yo enkli epoksi alfa (Eprex, Procrit oswa Epogen) oswa pi plis aji Darbepoetin alfa (Aranesp). Yo bay medikaman sa yo kòm yon piki nan tisi gra ou (piki lar). Pandan ke medikaman sa yo pa itil pou tout pasyan MDS, yo ka ede anpeche transfizyon san nan kèk.
Doktè ou ka ofri ou kòmanse nan yon kolòn faktè stimulan , tankou G-CSF (Neupogen), oswa GM-CSF (leukin) , si konte blan selil san ou vin ba kòm yon rezilta nan MDS ou. Koloni-stimulan faktè ede ranfòse kò ou yo pwodwi plis maladi goumen kont blan selil san yo rele neutrofil. Si konte neutrofil ou yo ba, ou se nan pi gwo risk pou yo devlope yon enfeksyon danjere. Kenbe yon grenn je pou nenpòt siy enfeksyon oswa lafyèv, epi wè yon founisè swen sante pi vit ke posib si ou konsène.
Terapi ba-entansite
Terapi ba-entansite refere a itilize nan chimyoterapi ba-entansite oswa ajan li te ye kòm modifye repons byolojik. Tretman sa yo sitou bay nan anviwònman an pou pasyan ekstèn, men kèk nan yo ka mande swen sipò oswa entène lopital apre sa, pou egzanp, pou trete yon enfeksyon ki ka lakòz.
Epigenetic Terapi
Yon gwoup medikaman ki rele hypomethylating oswa demilatant ajan yo se zam yo dernye nan batay kont MDS.
Azacitidine (Vidaza) ki te apwouve pa FDA a pou itilize nan tout klasifikasyon franse-Ameriken-Britanik (FAB) ak tout kategori risk IPSS nan MDS. Medikaman sa a jeneralman bay kòm yon piki anba pou 7 jou nan yon ranje, chak 28 jou pou omwen 4-6 sik. Etid nan azazitidin yo te montre pousantaj repons nan 60 pousan, ak sou 23 pousan akonplisman pasyèl oswa ranpli padon pou maladi yo. Azazitidin souvan lakòz yon gout inisyal nan konte selil san ki pa ka refè jiskaske apre yon sèl premye oswa de sik.
Yon lòt kalite ajan hypomethylating ki itilize nan terapi pou MDS se decitabine (Dacogen). Trè menm jan an nan estrikti azazitidin, li se tou FDA apwouve pou tout kalite MDS. Reyinyon tretman an te jeneralman asosye ak ba-entansite kalite toksikite yo, e konsa li se tou konsidere kòm terapi ba-entansite. Decitabine ka bay intravenously oswa subkutaneously. Yon etid nan ki decitabine te bay intravenously pou 5 jou te montre yon pousantaj remission konplè nan prèske 40 pousan. Dosye altènatif dòz yo te envestige.
Terapi Immunosuppressive ak modifye responsablite byolojik
Nan MDS, globil wouj, globil blan ak plakèt yo mouri oswa mouri anvan yo gen matirite ase yo dwe lage nan mwèl zo a nan san an. Nan kèk ka, lenfosit (yon kalite selil blan) responsab pou sa. Pou moun ki malad, li ka efikas pou itilize yon terapi ki afekte sistèm iminitè a.
Ki pa Peye-chimyoterapi, ajan entansite ki ba (repons biologic repons) gen ladan globulin anti-thymocyte (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomid, anti-timè nekwoz faktè reptè fizyon pwoteyin, ak vitamin D analogue. Tout moun sa yo te montre omwen kèk nan esè bonè, men anpil ladan yo bezwen plis esè klinik pou konprann efikasite nan diferan kalite MDS.
Moun ki gen yon kalite patikilye nan MDS ki rele 5q sendwòm, nan ki gen yon domaj jenetik nan kwomozòm 5, ka gen yon repons a yon dwòg ki rele lenalidomid (Revlimid). Tipikman, lenalidomid yo itilize nan pasyan ki gen yon risk ki ba oswa entèmedyè IPSS risk MDS ki transfizyon wouj san depandan. Nan syans nan lenalidomid, anpil pasyan te redwi kondisyon transfizyon - prèske 70 pousan, an reyalite - men li kontinye fè eksperyans talè ba ak konte neutrophil. Benefis ki genyen pou trete pi gwo risk MDS, oswa lòt kalite sibstans pase 5q sendwòm ak lenalidomid yo toujou ap etidye.
Terapi gwo entansite
Chimyoterapi
Sèten pasyan ki gen pi gwo risk MDS, oswa FAB kalite RAEB ak RAEB-T, ka trete avèk chimyoterapi entansif. Sa a chimyoterapi, menm kalite a ki itilize nan tretman an nan lesemi egelogèn egi (AML), gen pou objaktif pou detwi popilasyon an nan selil nòmal nan mwèl nan zo ki mennen nan MDS.
Pandan ke chimyoterapi ka benefisye nan kèk pasyan MDS, li enpòtan pou konsidere ke pasyan ki pi gran ak lòt kondisyon medikal fè fas a risk adisyonèl. Benefis potansyèl de terapi a dwe depase risk ki konsène a.
Rechèch se kontinyèl yo konpare rezilta yo nan chimyoterapi entansif sou sa yo ki nan azazitidin oswa decitabine.
Transplantasyon tij selil
Pasyan ki gen gwo risk IPSS MDS yo kapab reyalize gerizon maladi yo avèk transplantasyon selil alojèn tij . Malerezman, nati a wo-risk nan pwosedi sa a limite sèvi ak li yo. An reyalite, transplantasyon selil alojènik selil ka gen yon to lanmò ki gen rapò ak tretman ki rive jiska 30%. Se poutèt sa, sa a se terapi tipikman itilize sèlman nan pi piti pasyan ki nan bon sante.
Etid aktyèl yo ap mennen ankèt sou wòl nan ki pa rele myeloablative transplantasyon "mini" nan pi gran pasyan ki gen MDS. Pandan ke sa yo kalite transplantasyon te tradisyonèlman te panse a kòm mwens efikas pase transplantasyon estanda, toksisite yo diminye ka fè yo yon opsyon pou pasyan ki ta otreman pa kalifye.
Rezime:
Paske nan diferan kalite MDS ak diferan kalite pasyan, pa gen okenn tretman yon sèl-gwosè-adapte-tout. Se poutèt sa, li enpòtan pou pasyan MDS yo diskite sou tout opsyon ak ekip swen sante yo, epi jwenn yon terapi ki pral ba yo avantaj yo pi byen ak kantite lajan an piti nan toksisite.
Esè klinik ak nouvo terapi pou MDS yo fèt, kidonk rete anfòm. Pou egzanp, ruxolitinib (Jakafi) ap envestige pou tretman pou pasyan ki gen risk ki ba oswa entèmedyè-1 MDS.
Sous:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndrom Myelodysplastic: Gid pou Pratik klinik nan nkoloji. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decitabine ki ba-dòz orè (100 mg / m2 / kou) nan myelodysplastic sendwòm (MDS). Konparezon 3 orè dòz diferan. San. 2005; 106 abstrè. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Dyagnostik ak tretman nan sendwòm prensipal myelodysplastik nan granmoun: rekòmandasyon nan Ewopeyen an LeukemiaNet. San . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Syndrom Myelodysplastic" san Me 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Jou, J. "Syndrom Myelodysplastic" Revizyon anyèl Medsin 2010. 61: 345-358.