Polikitemi Vera se yon maladi nan ki mwèl zo a fè twò anpil globil wouj, globil blan, ak plakèt, ki ka mennen nan yon risk ogmante nan boul nan san.
Èske w gen twòp globil wouj ki se pi enpòtan klinik siy nan verite polycytemi. Yon mitasyon nan yon jèn pou JAK2, yon pwoteyin ki enplike nan siyal nan selil la, te jwenn nan anpil moun ki gen kondisyon sa a.
Ki moun ki vin Polycythemia Vera?
Polikitemi Vera ka rive nan nenpòt laj men souvan k ap pase pita nan lavi. Si ou gade nan laj yo nan tout moun ki gen kondisyon sa a, nimewo presegondè pou laj nan dyagnostik ta dwe 60 ane, epi li pa souvan wè nan moun ki poko gen laj 40. Ensidans nan vera polycythemia se yon ti kras pi wo nan gason pase fanm epi li pi wo pou gason ki gen laj 70 a 79 ane.
Konbyen moun ki afekte?
Li difisil pou di pou asire, depi yon moun ka gen kondisyon sa a pou yon tan long epi li pa konnen li, men estimasyon yo sou youn oubyen de moun ki soti nan 100,000.
Dapre Incyte Corporation, yon Wilmington, Delaware, ki baze sou biopharmaceutique konpayi ki espesyalize nan nkoloji, gen apeprè 25,000 moun nan Etazini ki ap viv ak poliitemi Vera ak yo konsidere kòm enkontrole yo paske yo devlope rezistans nan oswa entolerans nan yon prensipal nan terapi dwòg, hydroxyurea .
Incyte ap fè patenarya avèk apeprè 200 sant kominotè ak akademik pou fè etid la nan peyi Etazini ki rele REVEAL, ki fèk kòmanse kòmanse enskri pasyan yo, epi li dwe mete 2,000 pasyan yo anba sipèvizyon yon doktè pou jesyon aktif maladi sa a pou yon peryòd nan twa ane.
Èske se yon kansè oswa yon maladi?
Polikitemi Vera gen kèk karakteristik ki sanble ak kansè nan jan li enplike nan divizyon san kontwòl nan yon selil imilat ak li se pa maladi. Lè ou konnen sa a, aprann ke ou oswa yon moun ou renmen gen maladi sa a ka konprann yo dwe estrès. Sepandan, konnen ke ka kondisyon sa a ka jere efektivman pou peryòd trè long.
Enstiti Kansè Nasyonal la defini veri polycythemia jan sa a: "Yon maladi ki genyen twòp san globil wouj nan mwèl zo a ak san, sa ki lakòz san an epè. Kantite globil blan ak plakèt yo ka ogmante tou. Selil san siplemantè yo kapab kolekte nan larat la epi lakòz li vin elaji. Yo ka lakòz tou pwoblèm senyen ak fè boul yo fòme nan veso sangen. "
Dapre Leukemia & Lymphoma Sosyete a, moun ki gen vera polycythemia yo nan yon ti kras pi gwo risk pase popilasyon an jeneral pou devlope lesemi kòm yon rezilta nan maladi a ak / oswa sèten tretman dwòg etabli. Malgre ke sa a se yon kondisyon kwonik ki pa malere, sonje ke li ka anjeneral dwe jere efektivman pou yon tan, depi lontan-epi li pa jeneralman diminye esperans lavi. Anplis de sa, konplikasyon yo ka trete ak anpeche avèk sipèvizyon medikal.
Èske li pwogrè?
Wi, men detay sou risk pou yo pwogresyon yo toujou ap fè rechèch. Malgre ke moun yo pa ka gen sentòm pou anpil ane, polycytemi Vera ka mennen nan devlopman nan yon kantite sentòm ak siy, ki gen ladan fatig, itchiness, swe lannwit, doulè nan zo yo, lafyèv ak pèdi pwa. Apeprè 30 pousan a 40 pousan nan moun ki gen verite polycytemi gen yon larat elaji. Nan kèk moun, li ka mennen nan sentòm feblès ak konplikasyon kadyovaskilè. Se chay la nan maladi sa a toujou ap aktivman fè rechèch.
Kouman li Diagnostike?
Yon tès yo rele konsantrasyon ematokrit la itilize tou de pou fè dyagnostik vera polycythemia ak pou mezire repons yon moun nan terapi.
Hematocrit se pwopòsyon nan globil wouj nan yon volim san, epi li anjeneral yo bay kòm yon pousan oswa yon ogmantasyon nan konsantrasyon emoglobin nan san an.
Nan moun ki an sante, ematokrit konsantrasyon chenn nan apeprè 36 a 46 pousan nan fanm ak 42 52 pousan nan gason. Lòt enfòmasyon ki ka gleaned nan tès san yo tou itil nan dyagnostik la, ki gen ladan prezans nan yon mitasyon-JAK2 mitasyon-nan selil san. Malgre ke li pa oblije fè dyagnostik la, gen kèk moun ki ka genyen tou yon analiz mwèl zo kòm yon pati nan travayè yo ak evalyasyon.
Kouman li trete?
Selon Leukemia & Lymphoma Sosyete , phlebotomy, oswa retire san an nan yon venn, se pwen an kòmanse abityèl nan tretman pou pifò pasyan yo. Sa ka diminye konsantrasyon ematokrit la, ki anjeneral rezilta nan amelyorasyon nan sèten sentòm tankou tèt fè mal, k ap sonnen nan zòrèy yo, ak vètij.
Terapi dwòg kapab enplike ajan ki ka redwi selil wouj oswa konplè plak-konpoze ki gen rapò ak ajan myelosuppressive yo. Ajan ki pi souvan itilize myelosuppressive pou verite polycythemia se idroxyurea, yo bay nan bouch. Plis efè segondè ki komen yo enkli tous oswa fatig, lafyèv oswa frison, pi ba tounen oswa doulè bò, ak pipi ki fè mal oswa difisil.
Konsènan Jakafi pou Polikitemi Vera
Ruxolitinib (Jakafi) se yon medikaman preskripsyon ki itilize pou trete moun ki gen vera polycytemi ki deja pran hydroxyurea epi li pat travay byen ase oswa yo pa t 'tolere li. Jakafi tou itilize pou trete sèten kalite myelofibwòs -a sikatris nan mwèl zo a.
Dapre FDA a, Jakafi ap travay pa inibite anzim ki rele Janus Associated Kinase (JAK) 1 ak 2 ki patisipe nan kontwole san ak fonksyònman iminolojik. Apwobasyon dwòg la pou trete vera polycythemia pral ede diminye ensidan yon gran larivyè-splenomegaly-ak bezwen pou febototomi, yon pwosedi pou retire depase san nan kò a.
Efè segondè ki pi komen ki asosye avèk itilizasyon Jakafi nan patisipan yo ak vera polycythemia nan tretman klinik ki kalifye yo te konte ki ba san selil san (anemi) ak konte san konte platelet (thrombocytopenia). Efè ki pi komen san ki gen rapò ak san yo te vètij, konstipasyon, ak bardo.