Myelofibrosis se yon kondisyon kote sikatris (fibwoz) fòm nan mwèl zo a. Sa a sikatris fè li difisil pou mwèl zo ou yo fè selil san nòmalman.
Sentòm yo
Myelofibrosis ka lakòz okenn sentòm. Sepandan, li ka ranmase sou woutin san wout ki fèt pa doktè ou. Lòt sentòm yo ki gen rapò ak diminye globil wouj ( anemi ) ak plakèt ( thrombocypenia ), tankou:
- Fatig oswa fatig
- Pallor
- Pwen wouj sou po a rele petechiae
- Ogmante ematom
- Twòp senyen
- Gwo klere ak / oswa fwa - ou ta ka remake yon konplè anba zo kòt ou.
- Doulè nan kou
- Lafyèv oswa enfeksyon souvan
Ki moun ki nan risk
Myelofibrosis jeneralman rive nan moun ki gen plis pase 50 an. Li ka rive nan timoun men li trè ra. Pasyan ki gen polyo-tretman vera oswa esansyèl thrombocythemia ka ale sou yo devlope myelofibrosis.
Poukisa èske larat ou an?
Lavil la se yon ògàn ematopoyetik, sa vle di li gen potansyèl pou fè selil san. Nan myelofibwoz, kote mwèl zo a gen difikilte pou fè selil san, larat yo pou eseye amelyore pwodiksyon.
Kòz
Myelofibrosis Prensipal se yon fòm ki ra nan kansè nan san (yon pati nan kwonik myeloproliferative neoplasms la). Sa a se koze pa yon mitasyon jenetik. Nan tan sa a nou pa fin sèten ki sa ki lakòz mitasyon an rive.
Myelofibrosis ka koze pa lòt kondisyon ak ap rele myelofibrosis segondè.
Men sa yo enkli:
- Lòt kansè san, patikilyèman egi megakaryositik lesemi (yon kalite eki myeloid leukemi ) oswa sendwòm myelodysplastic
- Kansè metastazis nan zo
- Maladi otoiminitè tankou lupus, scleroderma
- Tansyon wo soumon: Nan kondisyon sa a, gen san presyon ki wo nan veso san yo nan poumon yo.
- Hyperparathyroidism ki asosye avèk vitamin D deficiency
- Gri plakèt sendwòm
- Renal ostoeodystrophy: Sa a se yon maladi nan metabolis mineral ak zo ki fèt nan pasyan ki gen maladi ren kwonik.
Dyagnostik
Okòmansman, konte san diminye yo idantifye sou yon konte san konplè . Anjeneral, anemi ak / oswa trombositopenia yo prezan. Ka domaj nan selil san yo ka idantifye souvan sou yon tib san periferik, yon glise mikwoskòp nan yon gout san. Selil wouj yo souvan dekri tankou kap tankou yon teardrop.
Dyagnostik final la egzije yon biopsy mab zo, yon pwosedi kote yo retire yon moso ti mwèl zo. Avèk tach espesyal, seksyon fibrou yo nan mwèl zo a ka idantifye.
Pandan dyagnostik la travay-up, doktè ou ap eseye detèmine kisa ki lakòz myelofibrosis la. Enkli nan travay sa a moute tès jenetik pou espesifik mitasyon yo rele JAK2, MPL, ak CALR.
Tretman
Tretman an depann de kòz prensipal la. Tretman nan myelofibroz prensipal yo detèmine pa risk pou yo pwogresyon maladi ak siviv an jeneral.
- Obsèvasyon: Si ou pa gen sentòm siyifikatif, rete tann ap tann pouvwa pi bon chwa nan tretman an.
- Transfizyon: Anemi ak tronbositopenia yo wè nan myèlfibwòs ka grav epi yo ka mande pou transfizyon souvan. Frekans nan transfizyon ka detèmine si yo bezwen plis entans tretman.
- Zo mwèl (selil souch) transplantasyon: Pran desizyon an pou transplantasyon dwe peze ak anpil atansyon sou toude risk ak avantaj yo.
- Ruxolitinib: Medikaman sa a ka anpeche JAK2 ka itilize nan pasyan ki gen mitasyon JAK2 ki gen sentòm enpòtan epi yo pa elijib pou transplantasyon mare nan zo yo.
- Splenectomy : Si larat la pa diminye nan gwosè nan tretman, li ka retire chirurgie.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea se yon medikaman chimyoterapi oral ki ka itilize pou diminye gwosè ak lòt sentòm.
- Lòt medikaman tankou androgen ak thalidomide
- Radyasyon terapi ka itilize pou redui gwosè a nan larat la
Se tretman pou myelofibwoz segondè ki dirije nan kòz ki kache. Se konsa, si myelofibrosis ki te koze pa yon kansè tankou egi leeloemi myeloid (AML), li trete ak chimyoterapi. Si myelofibroz se segondè nan yon maladi otoiminitè, tretman pou maladi sa a ka amelyore konte san.
Kèlkeswa tretman an, ekip medikal ou ap mache ou atravè tout etap ou bezwen pou pran kontwòl sante ou. Pa ezite pataje panse, kesyon, ak santiman avèk yo.