Yon brèf Apèsi sou Tretman nan Polycythemia Vera
Polikitemi Vera , yon neoplasm myeloproliferatif, rezilta ki soti nan mitasyon jenetik ki mennen nan pwodiksyon an nan twò anpil globil wouj ( erythrocytosis ). Selil blan selil yo ak konte planèt yo ka elve tou. Sa a ogmantasyon nan kantite selil san (san ogmantasyon nan likid pòsyon nan san) ogmante risk pou yo devlopman kay.
Aprantisaj ou te dyagnostike ak polikitemi ka detrès ak natirèlman ou ka mande, "ki jan yo ka li dwe trete?" Erezman, ak tretman, siviv ogmante de sis a 18 mwa a 13 ane oswa plis.
Youn nan defi yo nan tretman polycytemi Vera se ke plis pase 12 pousan nan moun yo pral transfòme nan myelofibrosis ak alantou 7 pousan pral devlope sendwòm egi leukemi / myelodysplastic .
Kontrèman a pifò moun ki gen esansyèl thrombocythemia , moun ki gen polycytemi Vera souvan gen sentòm tankou tèt fè mal, vètij, itchiness nan dyagnostik. Sentòm sa yo jeneralman detrès epi mande pou inisyasyon tretman an.
Phlebotomy pou PV
Tretman an prensipal nan verite polycythemia se terapetik flebotomy . Nan phlebotomy ki ka geri, san yo retire nan kò a menm jan ak yon don san pou redwi kantite globil wouj nan sikilasyon. Therapeutic phlebotomy kontinye nan yon baz regilye pou kenbe ematokrit la (konsantrasyon nan globil wouj) ki anba a yon sèten kantite, anjeneral 45 pousan pou gason ak 42 pousan pou fanm yo. Phlebotomy trete poliitemi Vera nan de fason: pa diminye kantite selil san pa fizikman retire yo nan kò a ak pa sa ki lakòz yon defisi ki limite pwodiksyon nouvo selil wouj.
Hydroxyurea pou PV
Nan moun ki gen yon gwo risk pou yo devlope yon boul san (plis pase 60 an ki gen laj, istwa san boul), bezwen plis terapi. Souvan medikaman an premye te ajoute nan phlebotomy ki ka geri ou se idroksiwa oral.
Hydroxyurea se yon ajan chimyoterapite oral ki diminye pwodiksyon globil wouj nan mwèl zo a.
Li tou redwi pwodiksyon an nan globil blan ak plakèt. Menm jan ak lòt kondisyon ki trete ak hydroxyurea, li se te kòmanse nan yon dòz ki ba ak ogmante jouk ematokrit la se nan seri a objektif.
Li se nòmalman byen tolere ak efè segondè kèk lòt pase pwodiksyon diminye nan selil san. Lòt efè segondè yo enkli maladi ilsè nan bouch, hyperpigmentation (nwa dekolorasyon nan po a), gratèl, ak chanjman klou (liy nwa anba klou). Ba aspirin dòz tou konsidere kòm yon terapi liy devan. Aspirin afekte kapasite nan plakèt yo bwa ansanm kidonk diminye devlopman nan boul nan san. Aspirin pa ta dwe itilize si ou te gen yon istwa nan yon epidemi enpòtan anpil.
Interferon Alpha pou PV
Pou moun ki gen pratik ki pa ka manyen (yo rele pruritus), fanm ki ansent oswa nan timoun ki pote timoun yo, oswa refraktoryo pou terapi anvan, entèferon alfa ka itilize. Interferon alfa se yon enfeksyon anba ki diminye konte selil wouj la. Li kapab tou diminye gwosè a larat ak demanjezon. Efè segondè gen ladan lafyèv, feblès, anvi vomi, ak vomisman ki limite itil medikaman sa a.
Busulfan pou PV
Pou pasyan ki te echwe hydroxyurea ak / oswa entèferon alfa, busulfan, yon medikaman chemotherapeutic, yo ka itilize.
Dòz la chanje pou kenbe konte selil blan an ak konte platelet nan yon seri akseptab.
Ruxolitinib pou PV
Yon lòt medikaman ki itilize pou pasyan ki echwe lòt terapi se ruxolitinib . Medikaman sa a anpeche anzim Janus Associated Kinase (JAK) ki souvan afekte nan vera polycythemia ak lòt neoplasmèl myeloproliferaive. Li se souvan yo itilize pou moun ki devlope post-polycythemia Vera myelofibrosis. Li kapab itil tou nan moun ki gen sentòm grav ak splenomegaly (elaji larat) ki lakòz gwo doulè oswa lòt pwoblèm.
Sonje byen, byenke polijtemi Vera se yon kondisyon kwonik, li se yon kondisyon li te ye ki se jere ak posib yo mennen yon bon kalite lavi ak.
Pale avèk doktè ou sou opsyon tretman divès kalite ki disponib yo. Li oswa li pral sijere youn nan pi bon pou ou.
Sous:
Teferri A. Prognosis ak Tretman nan Polycythemia Vera. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou 22 jen, 2016.)