Kondisyon ra karakterize pa planèt san twòp
Esansyèl thrombocithemia (ET) se yon maladi ki ra nan ki mwèl la zo pwodui twalèt anpil. ET se yon pati nan yon kategori maladi ke yo rekonèt kòm maladi myeloproliferatif, yon gwoup maladi ki karakterize pa pwodiksyon an ogmante nan yon kalite patikilye nan selil san.
Tablo yo se selil ki responsab pou san kay ki literalman bwa ansanm nan sit la nan yon lazerasyon oswa aksidan yo nan lòd yo sispann senyen.
Nan moun ki gen ET, prezans nan plakèt twòp kapab pwoblèm, sa ki lakòz fòmasyon an nòmal nan boul nan andedan yon veso sangen (yon kondisyon li te ye tankou tronbozi ).
Pandan ke kòz la espesifik nan ET se enkoni, alantou 40 a 50 pousan nan moun ki gen maladi a gen yon mitasyon jenetik li te ye tankou Kinaz la JAK2. ET se yon twoub ekstrèmman estraòdinè, ki afekte mwens pase twa soti nan 100,000 moun chak ane. Li afekte fanm ak gason nan tout orijin etnik men gen tandans yo dwe wè plis nan granmoun plis pase 60.
Sentòm Esansyèl thrombocythemia
Moun ki gen trombokitemi esansyèl yo souvan dyagnostike apre devlope sentòm espesifik ki gen rapò ak yon boul san . Tou depan de ki kote galon an ki sitiye, sentòm yo ka enkli:
- Maltèt
- Vètij oswa toudisman
- Feblès
- Petèt
- Doulè nan pwatrin
- Chanjman nan chanjman vizyon
- Pèt sansasyon, woujè, pikotman, oswa yon sansasyon boule nan men ak pye yo
Mwens souvan, senyen nòmal ka devlope kòm yon rezilta nan ET.
Pandan ke konte planèt ki ba ka lakòz senyen akòz mank nan kayo, plakèt twòp ka gen efè a menm jan ak pwoteyin ki nesesè yo bwa yo ansanm (yo rele Faktè a Willebrand) ka gaye twò mens yo dwe efikas. Lè sa rive, nòmal ematom, nosebleeds, senyen nan bouch oswa jansiv, oswa san nan poupou a ka rive.
Fòmasyon nan san boul ka pafwa ka grav epi ki kapab mennen nan yon atak kè, konjesyon serebral, yon pasajè atak serebral (yon "mini-konjesyon serebral"). Yon larat elaji tou wè nan anviwon 20 pousan nan ka akòz blokaj la nan sikilasyon san.
Dyagnostik Esansyèl tronbokitemi
Esansyèl thrombocythemia se souvan lokalize pandan yon egzamen san woutin nan moun ki swa pa gen okenn sentòm oswa vag, sentòm nonspecific (tankou fatig oswa yon maltèt). Nenpòt konte san nan plis pase 450,000 plakèt pou chak mikrolit konsidere kòm yon drapo wouj. Moun sa yo ki plis pase yon milyon pou chak microliter yo asosye ak yon risk ki pi wo nan nòmal ematom oswa senyen.
Yon egzamen fizik ka revele yon elajisman larat ki karakterize pa doulè oswa plenite nan vant gòch anwo a ki ka gaye sou zepòl la kite. Yo ka fè tès jenetik tou pou yo detekte mitasyon JAK2 a.
Dyagnostik la nan ET se lajman eksklizif, sa vle di ke nenpòt ki lòt kòz pou konte a planèt segondè yo dwe premye eskli yo nan lòd yo fè yon dyagnostik definitif. Lòt kondisyon ki asosye ak yon konte pletè segondè gen ladan veri polycythemia , kwonik myeloid leukemi , ak myelofibrosis .
Trete Esansyèl tronbokitemi
Tretman an nan esansyèl thrombocythemia depann lajman sou ki jan elevasyon konte a planèt se osi byen ke chans la nan konplikasyon.
Se pa tout moun ki gen ET mande pou tretman. Gen kèk tou senpleman bezwen yo dwe kontwole asire kondisyon an pa vin pi mal.
Si sa nesesè, tretman ka enplike yon aspirin chak jou pou moun ki konsidere yo dwe nan risk ki ba. Pou moun ki nan pi gwo risk (ki baze sou laj ki pi gran, istwa medikal, oswa fòm faktè tankou fimen oswa obezite) ka benefisye de dwòg tankou hydroxyurea, anagrelide, oswa entèferon Alpha, tout nan yo ki kapab diminye nimewo plakèt.
Nan yon ijans, plateletpheresis (yon pwosesis nan ki san separe nan eleman endividyèl li yo) yo ka fè byen vit diminye konte a planèt.
> Sous:
> Bleeker, J. ak Hogan, W. "Tronbozyotoz: Evalyasyon dyagnostik, Stratification risk thrombotic, ak estrateji Jesyon ki riske ki baze sou." Tronboz. 2011; atik ID 536062.