Myelofibrosis se yon maladi nan mwèl zo ki lakòz mwèl la vin fibwotik, oswa scarred. Tisi mak la fòme anndan tisi mwal san fòme a, nan kavite yo koton nan zo sèten. "Sikatris la" nan myelofibrosis, sepandan, se kontrèman ak sikatris la ki soti nan yon blesi po gerizon. Zo mwèl se sit la nan pwodiksyon pou tout nan san selil kò a, e konsa yon pwosesis sikatris ki kòmanse gen pa benign, epi li ka evantyèlman mennen nan pwoblèm ki genyen ak konte selilè, konplikasyon grav ak mantèg nan span lavi a.
Lè fibwoz pran plis pase, sa mennen nan pi mal ak pi mal pwodiksyon selil san, ak anomali nan konte yo selilè epi pafwa nan selil san yo tèt yo. Alafen, nan avanse myelofibrosis, sa ka lakòz mwèl la fail nan fè travay li tout ansanm. Lè myelofibroz ap pwogrese oswa evolye, konplikasyon ki menase lavi tankou lesemi ak gwo danje san ak evènman senyen yo posib. Li posib tou pou myelofibrosis pou mennen nan lesemi egi , yon kansè san ki menase lavi.
Primè vs. Secondel myelofibwòs
Myelofibrosis ka prensipal oswa segondè. Lè li rive ankò, oswa se detekte tout pou kont li pou premye fwa, yo rele sa myelofibroz prensipal la . Lè li devlope nan asosiyasyon ak kèk lòt maladi, aksidan oswa san kondisyon li rele myelofibroz segondè . Pou egzanp, myelofibrosis apre yon maladi san li te ye tankou polycythemia Vera se youn nan fòm myelofibrosis segondè.
Èske se menm bagay la kòm kansè?
Li gen anpil bagay ki komen ak kansè, men ekspè refere a li kòm yon neoplasm myeloproliferatif . Pou kenbe bagay sa yo ki senp, neoplasm nan mo yo ka te panse de kòm yon tèm anpenpan pou "timè oswa kwasans" ak timè oswa kwasans yo ka benign oswa malfezan. Myelofibrosis se definitivman pa benign, men li tou manke kèk nan karakteristik sa yo moun yo te vin atann lè yo reflechi sou kansè, oswa neoplasms malfezan.
Sa te di, si ou gade nan myelofibrosis kòm yon kansè oswa yon kwasans danjere nan tisi a mwèl zo, gen kounye a pa gen okenn terapi dwòg ki se guérison (men transplantasyon mwèl zo ka guérison), epi li se yon pwosesis ki ka pwogrese lakòz mal-kwake nan vitès diferan nan diferan moun. Fòm avanse nan myelofibrosis limite span a lavi ak kreye yon chay sante siyifikatif pou pasyan yo.
Ou pral jwenn anpil sit pasyan ki konsilte ki gen rapò ak myelofibrosis kòm "yon kansè san ra." Sa a kapab yon fason efikas yo kominike konsèp la an jeneral, men gen tou plis nan istwa a. Myelofibrosis ka mennen nan kansè nan san, men nan kèk ka, myelofibrosis ka lakòz soti nan kansè nan san.
Kalite
Anplis prensipal ak segondè, gen lòt fason yo kategorize myelofibrosis. Youn nan fason se gwoup ka maladi sa a nan kategori risk separe depann sou rezilta yon moun lè maladi a se premye dyagnostike. Plizyè zouti diferan yo disponib pou ede doktè detèmine nivo ou nan risk, ede gid tretman ak fòme pronostik ou a.
Prevalans
Dapre Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis rive nan apeprè 1.5 soti nan chak 100,000 moun nan Etazini chak ane.
Li afekte tou de gason ak fanm epi li se anjeneral dyagnostike nan moun ki gen plis pase 60 an, men li ka rive nan nenpòt ki laj. Li estime ke sou 16,000 a 18,500 moun nan Etazini yo gen myelofibrosis.
Kòz
Gen plizyè kalite selil mwèl ak jèn yo konnen yo dwe enplike, sepandan, kòz la egzak nan sikatris la twòp nan myelofibrosis se pa totalman klè. Gen anpil jenetik ak kwomozomal anomali yo te jwenn, ki gen ladan yon mitasyon ki rele "JAK2 V617F mitasyon mitasyon an," sepandan ki gen mitasyon sa a pa vle di ou pral nesesèman devlope myelofibrosis prensipal. Rezon ki fè la pou mitasyon sa yo se enkoni, e pa gen okenn ekspoze espesifik oswa faktè risk ka lye nan myelofibroz prensipal nan pifò ka yo.
Anplis kansè san, lòt maladi san kansè ki rele "neoplasm myeloproliferatif" tankou vera polycythemia ak esansyèl thrombocythemia ka tou pou mennen a myelofibroz segondè. Segondè oswa myelofibroz entèaktif ka rive tou an repons a chimik oswa fizik aksidan, enfeksyon oswa pèt rezèv san an nan mwèl zo a.
Prensipal myelofibroz, polycytémia vera ki gen rapò myelofibroz, ak esansyèl trombotyèmi ki gen rapò ak myelofibrosis, yo tout pafwa lumped ansanm kòm "myelofibrosis," men syantis di ka gen plis yo aprann ak konprann sou diferans ki genyen ant chak kalite.
Sentòm yo
Anpil pasyan pa gen okenn sentòm nan moman dyagnostik la, men sentòm komen yo enkli bagay sa yo:
- Fatig
- Pèdi pwa
- Lannwit swe
- Lafyèv
- Santi w gen difikilte pou respire
- Malèz nan vant la (akòz yon larat elaji)
Echèk mwèl zo a ka mennen nan sentòm ki soti nan konte san ki ba, tankou fatig soti nan gen twòp kèk selil san globil. Enpak sou plakèt san ka lakòz tou senyen ak koze pwoblèm.
Lòt sentòm, tankou konplè nan vant oswa presyon, yo ka akòz tout sa ki ale sou deyò nan mr nan zo scarred, yo nan lòd yo fè nouvo selil san:
- Nòmalman, pwodiksyon selil san an chanje nan mwèl zo a nan tibebe a oswa nan moman nesans la. Anvan nesans, sepandan, ti bebe yo ka pwodwi nouvo selil san nan sit tankou larat, fwa, ak lenfatik lenfatik-sit sa yo deyò mwèl zo a yo rele extramedullary.
- Nòmalman nan granmoun yo, sit la sèlman nan fòmasyon nouvo selil san se mwèl zo a. Nan sèten kansè san ak maladi san, moun ale tounen nan pwodwi selil san nenpòt kote yo kapab, nan sit sa yo extramedullary. Nan myelofibroz, sa a pi souvan rive nan larat la ak nan fwa. Pafwa yon moun nan larenn ka vin gwo paske nan ematopoiesis extramedullary nan myelofibrosis.
Gwo konplikasyon nan myelofibroz jeneralman soti nan echèk nan mwèl zo ak ematopoiesis extramedullary .
Gen yon risk ogmante nan transfòmasyon to leoemi egoid (AML) ak myelofibrosis, ak sou 20 pousan nan moun ki gen myelofibrosis devlope leukemi egi.
Dyagnostik
Anplis enfòmasyon doktè ou a vin nan sentòm ou yo ak egzamen fizik la, gen plizyè tès ki ofri enfòmasyon enpòtan dyagnostik. Men sa yo enkli san konte, lòt san travay, tès D 'tankou radyografi ak MRI, tès mwèl zo , ak tès jèn. Yo ka voye yon echantiyon nan san oswa zo mr nan laboratwa a pou gade mitasyon jèn (tankou JAK2, CALR, oswa MPL mitasyon) ki trè souvan prezan nan moun ki gen myelofibrosis.
Lòt bagay ki ka sanble myelofibrosis, men se pa, gen ladan lesemi kwonik myelogen, lòt myeloproliferative sendwòm, kwonik myelomonocytic lesemi, ak egi leoemi myeloid.
Tretman
Kounye a, pa gen okenn opsyon dwòg ki se guérison. Objektif la pou pi pasyan yo se soulaje sentòm yo, redwi yon larat elaji ak amelyore konte selil san. Nan konsè ak objektif sa yo, objektif ki pi enpòtan an se diminye risk konplikasyon tou.
Myelofibrosis se yon maladi ki gen kèk opsyon tretman apwouve, men anpil ajan nouvo yo ap envestige epi devlope. Tretman an gide pa faktè espesifik ou tankou prezans nan sentòm yo, osi byen ke risk pou ka an patikilye ou nan myelofibrosis, epi tou sou laj ou ak jeneral / jeneral sante.
Pou moun ki gen anpil risk ki pa ba e pa gen okenn sentòm, obsèvasyon pou kont li ka bon. Pou maladi ki gen anpil risk, se souvan transpò selil ki soti nan yon donatè konsidere, men se pa tout pasyan ki elijib akòz risk yo. Gen kèk pasyan yo se bon kandida pou terapi dwòg konvansyonèl oswa terapi dwòg anketè nan yon jijman klinik.
Nan 2011, Manje ak Dwòg administrasyon an (FDA) apwouve ruxolitinib (Jakafi) pou tretman myelofibrosis entèmedyè ak gwo risk, ki gen ladan myelofibwoz prensipal, pòs-poliètezyom vera myelofibrosis, ak pòs-esansyèl tromozozwism myelofibrosis.
- Apwobasyon FDA a te baze sou rezilta de de randomize esè kontwole nan pasyan ki gen myelofibroz entèmedyè oswa gwo risk ki konpare ruxolitinib nan plasebo (etid 1) oswa pi bon terapi ki disponib (Etid 2). Nan etid 1, 42 pousan nan pasyan trete ak ruxolitinib, konpare ak 1 pousan nan pasyan trete ak plasebo, ki gen eksperyans omwen yon rediksyon 35 pousan nan gwosè larat nan 24 semèn. Nan moman apwobasyon an, 75 pousan nan pasyan yo nan etid 1 ak 67 pousan nan etid 2 ki te reyalize omwen yon rediksyon 35 pousan nan volim larat kenbe sa a rediksyon nan volim larat.
- Ruxolitinib se efikas nan diminye gwosè larat ak soulaje sentòm nan yon majorite nan pasyan yo. Nan rilolitinib tès nan klinik la nan pasyan ki gen gwo myelofibrosis, yon gwo gwoup patisipan yo te amelyore siyifikatif nan sentòm ki asosye ak maladi a: yo te ekri yon jounal chak jou kaptire sentòm yo feblès nan myelofibrosis ki enkli malèz nan vant, sansasyon bonè nan fullness, doulè anba zo kòt ki rete, depresyon, swa lannwit ak doulè nan zo / nan misk.
- Reyaksyon dwòg yo ki pi komen, obsève nan omwen 1 pousan nan pasyan yo trete ak ruxolitinib, te gen ladan plakèt ki ba, anemi, ematom, vètij, ak tèt fè mal. Reyaksyon dwòg negatif nan yon gravite papòt ki te pi wo nan pasyan trete ak ruxolitinib konpare ak plasebo nan etid 1 enkli platelets ki ba (ki gen eksperyans pa 13 pousan nan pasyan trete ak ruxolitinib, konpare ak 1 pousan nan pasyan trete ak plasebo) ak anemi (ki gen eksperyans pa 45 pousan nan pasyan trete ak ruxolitinib, konpare ak 19 pousan nan pasyan trete ak plasebo). Rezilta ki sanble yo te obsève nan Etid 2.
Lòt terapi yo jwenn efikas pou larat elaji ak kontwòl sou sentòm yo enkli chimyoterapi, retire larat oswa splenectomy, ak terapi radyasyon ba-dòz nan larat la. Yo ka bay transfizyon san pou anemi, epi pou pasyan ki gen transmisyon anemi depandan, dwòg mantal ki stimile dwòg tankou erythropoietin, androgen (pou egzanp, danazol), ak imunomodulators (pa egzanp, lenalidomid) ka itilize.
Prognosis
Ki baze sou syans sot pase yo, gen kèk gwoup moun ki dyagnostike ak myelofibrosis te viv pou anpil ane, pandan ke yo nan lòt gwoup yo, fwa siviv yo te mwens pase 3 a 5 ane soti nan dyagnostik. Anviwon 60 pousan nan pasyan ki gen myelofibroz prensipal / idiopatik viv 5 ane. Gen yon gwoup siyifikatif nan pasyan, sepandan, ki moun ki ap viv 10 ane oswa plis.
Moun ki gen tandans fè trè byen enkli moun ki gen emoglobin nivo yo pi gran pase 10 g / dL, plakèt konte pi gran pase 100x3 / uL ak moun ki gen mwens elajisman nan fwa a. Chirey gwosè ak sèks pa sanble yo gen nenpòt gwo enpak sou siviv nan syans, byenke nan teyori, diminye gwosè larat te kapab tradui siviv benefis nan kèk ka.
Yon Pawòl nan
Se konsa, lwen, siviv nan moun ki gen myelofibrosis prensipal sanble gen plis fè ak sentòm endividyèl yo ak manifestasyon nan maladi a nan kòmansman an, epi se pa tankou anpil enfliyanse pa nenpòt ki tretman yon sèl oswa terapi; sepandan, sa a se yon konsèp nan evolisyon ki ka chanje kòm syans nan dewoulman. Tretman Newer yo toujou émergentes ak syans nan zòn sa a ap agrandi rapidman.
Sous:
> Myelofibrosis: New Insights pou Pwofesyonèl Swen Sante a: 2013 edisyon. ScholarlyEditions, 22 jiyè 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plis: Yon rafine dinamik entènasyonal Prognostic Scoring System (DIPSS) pou Primè Myelofibrosis ki enkòpore enfòmasyon prognostic soti nan karyotip, Countet konte ak Status transfizyon. J Klin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Syndrom Myelodysplastic: Gid pou Pratik klinik nan nkoloji. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.