Yon Apèsi sou lekòl la nan terapi pou Esansyèl thrombocythemia
Esansyèl tronbokitemi (ET) se youn nan yon gwoup maladi san rele myoproliferiferatif neoplasms. Lòt kalite neoplasmèl myeloproliferative gen ladan myelofibrosis prensipal yo ak verite polycythemia .
Gen mitasyon jenetik nan esansyèl thrombocythemia mennen nan konte platlèt ekstrèmman wo (thrombocytosis). Anpil moun yo san sentòm nan moman dyagnostik la epi yo pral gen yon esperans lavi nòmal.
Konplikasyon yo gen ladan fòmasyon kwòk (ki mennen nan konjesyon serebral, atak kè, yon kay nan poumon, oswa tronbozi venn gwo twou san fon), devlopman nan myelofibrosis , oswa transfòmasyon nan leukemi egoid egi (AML). Yon konplikasyon etranj nan esansyèl thrombocythemia se devlopman nan akeri de Willebrand Maladi , yon maladi senyen.
Majorite moun nan ap mande terapi nan kèk pwen pou anpeche konplikasyon. Sepandan, esperans lavi nòmal se pa estraòdinè.
Tretman Opsyon
Si ou dyagnostike ak esansyèl thrombocythemia kesyon natirèl kap vini an se, "ki opsyon tretman mwen an?" Gen plizyè chwa ke doktè ou ta dwe diskite avèk ou. Tretman doktè ou rekòmande a gen anpil chans ki baze sou plizyè faktè: sentòm ou yo, laj ou, ak valè laboratwa w yo. Pifò moun ap ale plizyè ane san yo pa egzije tretman, ki tipikman te kòmanse si ou devlope yon kaye.
- Aspirin: Chak jou aspirin ba-dòz se tipikman itilize trete moun ki gen sentòm vasomotor. Sentòm Vasomotor gen ladan tèt fè mal, vètij, doulè nan pwatrin, boule nan men ak pye, ak chanjman vizyèl. Li pa estraòdinè pou terapi aspirin yo dwe itilize ak lòt tretman. Gen gwo terapi aspirin dòz ki asosye ak yon risk pou ogmante senyen epi yo pa rekòmande.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea chimyoterapi ajan redwi risk tromboz nan esansyèl thromobcytosis pa diminye konte a planèt. Hydroxyurea kòmanse nan yon dòz ki ba ak ogmante jouk konte a planèt se tou pre nòmal (100,000 - 400,000 selil pou chak mikrolit). Hydroxyurea se jeneralman byen tolere san efè segondè siyifikatif. Efè segondè yo enkli ipèrpigmantasyon (mens) nan po a, chanjman klou (anjeneral nwa liy anba klou a), gratèl po, ak maladi ilsè nan bouch. Hydroxyurea tou diminye konte selil san blan (patikilyèman konte a netrofil) ak emoglobin ki egzije siveyans fèmen ak konte san konplè (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide se yon medikaman nan bouch ki diminye konte a planèt pa anpeche pwodiksyon plakèt nan mwèl zo a. Li se tipikman itilize lè hydroxyurea se pa efikas. Menm jan ak idroxyurea, anagrelide se te kòmanse nan yon dòz ki ba ak ogmante jiskaske efè a vle. Efè segondè gen ladan tèt fè mal, palpitasyon (batman kè rapid), retansyon likid, ak dyare. Efè segondè sa yo tipikman rezoud ak tretman kontinye.
- Alfa entèferans: Alpha entèferans ka itilize kontwole konte a planèt nan esansyèl thrombocythemia, verite polycythemia, ak myelofibroz prensipal. Li kapab tou redwi gwosè a nan larat la. Alfa entèferans se administre subkutan (anba po a) chak jou. Alfa entèferon se disponib tou nan yon fòm ki long aktif ki rele pegylated entèferans ki ka bay yon fwa chak semèn. Entèferon terapi anjeneral rezève pou fanm ansent oswa moun ki pa reponn a terapi hydroxyurea.
- Plateletferèz: Tableletèrfèz se yon pwosedi ki retire plakèt yo soti nan sikilasyon an. San yo retire nan yon katetè venn (IV) ak kolekte nan yon machin kote plakèt yo ap separe de lòt pati nan san an (globil blan, globil wouj, ak plasma). San a, mwens plakèt yo, yo tounen nan kò a via IV swa ak solisyon saline oswa plasma. Plateletferèz se rezève pou moun ki gen konte platlèt ekstrèmman wo, fòmasyon kayo grav (nan poumon, nan sèvo), oswa senyen. Efè a nan plateletferèz se tanporè pou yon lòt tretman ap bezwen yo dwe te kòmanse pou kontwòl long tèm nan konte a planèt.
Tout tretman ki diskite anwo a pa tretman esansyèl thrombocythemia. Yo sèlman diminye konte a planèt kidonk diminye risk pou yo devlope yon kaye oswa akeri nan Willebrand maladi. Nan tan sa a, pa gen okenn terapi guérison pou esansyèl thrombocythemia. Erezman, malgre mank nan terapi guérison, majorite nan moun ki gen esansyèl thrombocythemia ka viv lavi plen pwodiktif.
Sous:
Teferri A. Prognosis ak Tretman nan Esansyèl thrombocythemia. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou 15 jen, 2016)