Prensipal oswa idiopatik myelofibrosis, konnen tou kòm metablasi metozyòm agnogenic, se yon maladi nan mwèl nan zo kote mwèl la devlope tisi fibrou ak pwodui selil san nòmal. Myelofibrosis idiopatik se youn nan maladi myeloproliferatif yo . Maladi sa a afekte tou de gason ak fanm epi yo anjeneral dyagnostike nan moun ant 50 a 70 zan, men ka rive nan nenpòt ki laj.
Li estime rive nan 2 soti nan chak 1,000,000 moun.
Sentòm yo
Kòm anpil 25% nan moun ki gen myelofibrosis idiopatik pa gen okenn sentòm yo. Moun ki fè sentòm yo ka genyen:
- Yon larat elaji, ki lakòz malèz nan vant la anwo-bò gòch oswa doulè nan zepòl la anwo-gòch
- Feblès, fatig
- Souf kout
- Pèdi pwa
- Lannwit swe
- San blesi
Gen kèk fòm ki pi grav nan myelofibroz idiopatik ka gen:
- Timè ki fèt nan devlope selil san ki ka fòme deyò mwèl zo a nan nenpòt ki tisi nan kò a
- Ralanti nan sikilasyon san nan fwa a, ki mennen ale nan yon kondisyon ki rele "tansyon wo Portal"
- Venn Distenge nan èzofaj yo, yo konnen kòm varis èzofaj, ki ka kraze ak senyen.
Dyagnostik
Pou moun ki pa gen okenn sentòm yo, yo ka dekouvri myelofibroz idiopathic yo lè yon egzamen medikal woutin jwenn yon rezilta eleman tès elaji ak nòmal. Rezilta sa yo ka montre yon pi ba pase kantite nòmal globil wouj (sa ki lakòz anemi ), yon pi wo pase kantite nòmal selil blan, ak yon kantite nòmal plakèt (ka swa wo oswa ba).
Men kèk moun, sepandan, ka montre ti chanjman nan kantite selil san yo.
Lè yon echantiyon nan san moun nan egzamine anba yon mikwoskòp, ka selil san nòmal ka wè. Lòt tès san ka anòmal tou. Pou ede konfime dyagnostik la nan myelofibrosis idiopatik, yo pral pran yon echantiyon nan mwèl zo a (biopsi) epi yo egzamine anba mikwoskòp la pou prezans nan fibwoz.
Tretman
Moun ki pa gen okenn sentòm jeneralman yo pa trete. Tès san yo fè sou yon baz regilye pou kontwole maladi a.
Pou moun ki gen sentòm yo, tretman an baze sou soulaje malèz ak diminye risk konplikasyon. Moun ki gen anemi ka resevwa fè, folat ak / oswa yon transfizyon san. Gen kèk ka trete ak medikaman, tankou Deltasone (prednisone) oswa Zometa (asid zoledronic).
Moun ki gen nimewo segondè nan selil san yo ka trete avèk medikaman, tankou Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) oswa interferon alfa.
Gen kèk moun ki ka bezwen gen larat nan chirijikalman retire (splenectomy), espesyalman si li se sa ki lakòz konplikasyon. Tretman Lòt ka gen ladan terapi radyasyon oswa mwèl zo (transplantasyon selil) .
Outlook
Nan mwayèn, moun ki gen myelofibrosis idiopatik siviv pou senk ane apre dyagnostik. Anviwon 20% nan moun ki gen maladi a, menm si, siviv 10 ane oswa plis. Sa yo figi yo ap ogmante sou tan kòm tretman nouvo yo devlope ak rechèch amelyore konesans nan maladi a.
Sous:
> "Myelofibrosis idiopathic." Enfòmasyon sou Maladi. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQs. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc