Apèsi sou lekòl la
Restriksyon kadyomyopati se pi piti komen nan twa kategori jeneral yo nan kardyomyopati, oswa maladi nan misk la kè. De lòt kategori yo dilate kardiomyopati , ak ipotwofik kardyopati .
Kardyopatri restriksyon enpòtan paske li souvan pwodui ensifizans kadyak , ak tou depann de kòz la kache, echèk nan kè ka difisil trete efektivman.
Paske tretman pou maladi sa a ka difisil, nenpòt moun ki gen kardyomiopati restrictive yo ta dwe anba swen yon kadyològ.
Definisyon
Nan kadyomyopati restriksyon, pou yon rezon oswa yon lòt misk la kè devlope yon nòmal "rèd." Pandan ke misk la kè rèd toujou ka kontra nòmalman, e konsa se kapab ponpe san, li se kapab konplètman detann pandan faz la diastolic nan bat la kè. (Diastole se faz "filling" nan sik kadyak la - tan an nan ant kè bat, lè ventricles yo ap ranpli ak san.) Echèk detant sa a fè li pi difisil pou ventricles yo ranpli byen avèk san pandan dyastol.
Fòmasyon an restriksyon nan kè a (ki bay kondisyon sa a non li) lakòz san an nan "tounen moute" jan li eseye antre nan ventricles yo, ki ka pwodwi konjesyon nan poumon yo ak nan lòt ògàn yo.
Yon lòt non pou ranpli restriksyon nan kè a pandan dyastol se "dyastolik disfonksyon," ak kalite a nan echèk kè li pwodui yo rele diastolic echèk kè.
Esansyèlman, kadyomyopati restrictive se youn nan kòz sa yo anpil nan echèk kè diastolic, menm si yon sèl relativman ra.
Kòz
Gen plizyè kondisyon ki ka pwodwi kadyomyopati restriksyon. Nan kèk ka, yo pa ka idantifye yon kòz espesifik, nan ka sa a kadyomyopati restriksyon an di "idiopatik". Sepandan, yo ta dwe dyagnostike kadyomatiyopik idiopathik sèlman lè tout lòt kòz potansyèl yo te gade, epi yo te regle.
Lòt kòz sa yo enkli:
- Maladi enfiltrasyon tankou amyloidoz , sarkoidoz , sendwòm Hurler , maladi Gaucher ak enfiltrasyon gra.
- Plizyè twoub familyal ki jenetik nan lanati, ki gen ladan elaksom pseuoksanthom.
- Maladi depo ki gen ladan Fabry maladi , maladi depo glikojèn, ak emrochromatoz .
- Lòt kondisyon divès kalite ki gen ladan scleroderma , sendwòm hypereosinophilic , fibromis endomokardyal, sendwòm kurkoyid , kansè metastatik, terapi radyasyon oswa chimyoterapi.
Ki sa ki tout maladi sa yo responsab yo an komen se yo ke yo pwodwi kèk pwosesis ki entèfere ak fonksyone nan nòmal nan misk la kè, tankou nòmal enfiltrasyon selilè, oswa depo nòmal. Pwosesis sa yo gen tandans pa entèfere twòp ak kontraksyon nan nan misk kè, men yo redwi elastisite la nan misk la kè e konsa limite ranpli nan ventricles yo ak san.
Sentòm yo
Sentòm yo ki gen eksperyans ak kardyomiopati restrictive yo sanble ak sentòm yo ki rive ak lòt fòm nan echèk kè . Sentòm yo sitou akòz konjesyon nan poumon yo, konjesyon nan lòt ògàn, ak yon enkapasite pou ogmante kantite lajan san ponp yo kè pandan ekzèsis.
Kontinwe, sentòm yo ki pi enpòtan ak kardyomiopati restriksyon yo dispans (souf kout), èdèm (anfle nan pye yo ak je pye), feblès, fatig, yon tolerans anpil redwi pou fè egzèsis, ak palpitasyon . Avèk kadyomyopati ki gen restriksyon grav, konjesyon nan ògàn yo nan vant ka rive, pwodwi yon fwa elaji ak larat, ak ascites (akimilasyon likid nan kavite a nan vant.)
Dyagnostik
Menm jan ak pifò fòm nan echèk kè, dyagnostik la nan kadyomyopati restriksyon depann de premye sou doktè a vin vijilan nan posibilite ke kondisyon sa a ka prezan lè fè yon istwa medikal ak egzamen fizik.
Moun ki gen kadyomyopati siyifikatif restrictive ka gen yon takikardya relatif (batman kè rapid) nan rès, ak distansyon nan venn yo nan kou an. Rezilta fizik sa yo, osi byen ke sentòm yo, yo gen tandans yo dwe menm jan ak sa yo wè ak pericarditis konstriktif . An reyalite, différenciés kardyomiopati restrictive soti nan pericarditis konstriktif se yon pwoblèm klasik ki kardyolog inevitableman fè fas a sou egzamen tablo sètifikasyon yo. (Sou tès la, repons lan te fè ak son yo esoteric son ki te pwodwi pa de kondisyon sa yo - yon "galon s3" ak restriksyon kadyomyopati vs yon "perikardi frape" ak pericarditis konstriktif.)
Ka dyagnostik la nan kadyomyopati restriktif ka anjeneral dwe konfime pa fè ekokardyografi , ki montre dyastolik malfonksyònman ak prèv nan ranpli restriksyon nan ventricles yo. Si kòz la kache se yon maladi enfiltrasyon tankou amyloidoz, tès la eko ka montre tou prèv nan depo nòmal nan misk la ventrikulèr. Kadyak MRI optik ka ede tou fè dyagnostik la, ak nan kèk ka, ka ede idantifye yon kòz kache. Yon biopsy nan misk kè kapab tou trè itil nan fè dyagnostik la lè yon maladi enfiltrasyon oswa depo ki prezan.
Tretman
Si yo te idantifye yon kòz ki kache nan kadyomyopati restrictive, agresif trete ki lakòz kache ka ede yo ranvèse oswa sispann pwogresyon nan kadyomyopati restriksyon. Malerezman, pa gen okenn terapi espesifik ki dirèkteman ranvèse kadyomyopati a restrictive tèt li.
Managing restriksyon kadyomyopati yo dirije pou kontwole konjesyon nan poumon ak èdèm pou redwi sentòm yo. Sa a se akonpli lè l sèvi avèk anpil nan dwòg yo menm ke yo te itilize pou ensifizans kadyak akòz dilye kardyopati .
Diuretik , tankou Lasix (furosemide), yo gen tandans yo ofri benefis ki pi evidan nan trete moun ki gen kardyomiopati restriksyon. Sepandan, li posib fè moun ki gen kondisyon sa a "twò sèk" ak dyuretik, plis diminye ranpli nan ventricles yo pandan dyastol. Se konsa, siveyans fèmen nan kondisyon yo ki nesesè, mezire pwa omwen chak jou epi detanzantan tcheke san tès yo gade pou prèv de dezidratasyon kwonik. Dòz la pi bon nan dyuretik ka chanje sou tan, kidonk sa a vijilans se yon egzijans kwonik.
Itilize nan blockers chanèl kalsyòm yo ka itil pa dirèkteman amelyore dyastolik fonksyon kè a, ak pa ralanti vitès la kè ki pèmèt plis tan pou ranpli ventricles yo ant bat kè. Pou rezon ki sanble, beta-blockers kapab tou itil.
Gen kèk prèv ke inhibiteur ACE ka benefisye omwen kèk moun ki gen kadyomyopati restriksyon, pètèt pa diminye rèd nan misk kè.
Si fibrilasyon ateryal la prezan, li enpòtan pou kontwole batman kè a pou pèmèt adekwa tan ranpli ventricles yo. Itilize nan blockers chanèl kalsyòm ak blockers beta ka anjeneral reyalize objektif sa a.
Si terapi medikal echwe pou kontwole sentòm kadyomyopati restriksyon, transplantasyon kadyak ka vin yon opsyon ki ta dwe konsidere.
Pronosti nan kadyomyopati restriksyon gen tandans vin pi mal nan gason, nan moun ki gen plis pase 70 ane ki gen laj, ak nan moun ki gen kardyopati ki te koze pa yon kondisyon ki gen yon pronostik pòv, tankou amyloidoz.
Rezime
Restriksyon kadyomyopati se yon fòm estraòdinè nan echèk kadyak. Nenpòt ki moun ki gen kondisyon sa a bezwen yon plen travay medikal-yo gade pou lakòz kache, epi tou li bezwen jesyon medikal atansyon ak kontinyèl pou minimize sentòm yo ak optimize rezilta alontèm.
> Sous:
Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klasifikasyon nan kardyomiopati yo: yon Deklarasyon Pozisyon nan Sosyete Ewopeyen an nan karyè Gwoup Travay sou Myokardial ak Periselik Maladi. Eur kè J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Wòl nan kadyo-vaskilè mayetik Rezonans Imaj nan echèk kadyak. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restriksyon kadyomyopati. N Engl J Med 1997; 336: 267.