Sendwòm Brugada se yon estraòdinè, eritye anòmal nan sistèm elektrik kè a ki ka mennen nan fibrillation ventrikulèr ak lanmò toudenkou nan jèn moun ki parèt an sante. Kontrèman ak pifò lòt kondisyon ki lakòz toudenkou lanmò nan jèn moun, aritmi yo pwodwi pa sendwòm Brugada anjeneral rive pandan dòmi, epi yo pa pandan egzèsis.
Occurrence
Pifò moun ki dyagnostike ak Sendwòm Brugada yo se jèn granmoun ki gen laj granmoun, ki gen mwayèn laj nan moman an nan dyagnostik se 41. Sendwòm Brugada yo wè pi plis souvan nan gason pase nan fanm - nan kèk etid prévalence a nan gason se nèf fwa pi wo pase nan fanm. Nan peyi Etazini, se sendwòm Brugada ki te panse rive nan apeprè youn nan 10,000 moun. Sepandan, li se pi plis répandus-pètèt kòm yon wo nan yon sèl nan 100-an moun nan Sidès Azyatik desandan. Sèlman anòmal kadyak se yon sèl elektrik; kè moun ki gen sendwòm Brugada yo estriktirèl nòmal.
Sentòm yo
Pwoblèm ki pi devastasyon ki te koze pa Brugada sendwòm se lanmò toudenkou pandan dòmi. Sepandan, moun ki gen sendwòm Brugada ka fè eksperyans epizòd toudisman , vètij , oswa senkop (pèt konsyans) anvan evènman fatal la. Si epizòd sa yo ki pa fatal pote yo nan atansyon doktè a, yo ka fè yon dyagnostik ak tretman pou anpeche lanmò ki vin apre a toudenkou.
Sendwòm Brugada yo te idantifye kòm kòz la nan misterye "toudenkou san atann nevyin lanmò sendwòm lanmò," oswa SUNDS. SUNDS te premye dekri plizyè dekad de sa kòm yon kondisyon ki afekte jèn gason yo nan Sidès Lazi a. Li te gen depi yo te rekonèt ke jenn gason sa yo Azyatik gen Brugada sendwòm, ki se byen lwen plis répandus nan pati sa a nan mond lan pase nan pifò lòt kote.
Kòz
Sendwòm Brugada parèt akòz youn oswa plis anomali jenetik ki afekte selil kadyak yo, an patikilye, nan jèn yo ki kontwole kanal la sodyòm. Li eritye kòm yon karakteristik dominan autosomal , men se pa tout moun ki gen jèn nòmal la oswa jèn ki afekte nan menm fason an.
Se siyal elektrik la ki kontwole ritm kè a ki te pwodwi pa chanèl nan manbràn selil kadyak yo, ki pèmèt patikil chaje (yo rele iyon) koule retounen ak lide atravè manbràn la. Koule nan iyon nan chanèl sa yo pwodui siyal elektrik kè a. Youn nan chanèl ki pi enpòtan yo se kanal la sodyòm, ki pèmèt sodyòm antre nan selil kadyak. Nan sendwòm Brugada, kanal la sodyòm se pasyèlman bloke, se konsa ke siyal elektrik la ki te pwodwi pa kè a chanje. Amelyorasyon sa a mennen nan yon enstabilite elektrik ki, nan kèk sikonstans, ka pwodwi fibrillasyon ventrikulèr.
Anplis de sa, moun ki gen sendwòm Brugada ka gen yon fòm dysautonomia - yon dezekilib ant ton sympathetic ak parasympathetic . Li se postul ki ogmante nan nòmal nan ton parasympathetic ki fèt pandan dòmi ka ekzajere nan moun ki gen sendwòm Brugada, e ke sa a fò parasympathtic ton ka deklanche chanèl yo nòmal yo vin enstab, epi ki pwodui lanmò toudenkou.
Lòt faktè ki ka deklanche yon aritmi fatal nan moun ki gen sendwòm Brugada gen ladan lafyèv, itilizasyon kokayin, ak itilizasyon divès medikaman, sitou sèten dwòg kont depresyon.
Dyagnostik
Anomòmalite elektrik la ki te koze pa sendwòm Brugada ka pwodui yon modèl karakteristik sou ECG a , yon modèl ki rele modèl Brugada a. Modèl sa a konsiste de yon blòk branch pseudo- dwa pake , akonpaye pa elevasyon nan segman yo ST nan kondwi V1 ak V2.
Se pa tout moun ak Sendwòm Brugada gen yon "tipik" modèl Brugada sou ECG yo, menm si yo anpil chans pral gen lòt chanjman sibtil sijesyon.
Se konsa, si Brugada sendwòm sispèk (paske, pou egzanp, gen senkopo ki te fèt oswa yon manm fanmi te mouri toudenkou nan dòmi yo), nenpòt ki anòmal ECG ta dwe refere yo bay yon ekspè elektwofizyoloji, evalye si yon "atipik" modèl Brugada ka prezan.
Si ECG yon moun montre modèl Brugada a, e si li te tou te gen epizòd vètè ki pa eksplike grav oswa senkòp, li te siviv yon arestasyon kadyak , oswa li gen yon istwa familyal sou lanmò toudenkou anba laj 45 an, risk pou lanmò toudenkou se wo. Sepandan, si modèl Brugada la prezan epi okenn nan lòt faktè risk sa yo ki te fèt, risk pou lanmò toudenkou parèt pi ba anpil.
Moun ki gen sendwòm Brugada ki gen yon gwo risk pou lanmò toudenkou yo ta dwe trete agresif. Men, nan moun ki gen modèl Brudada sou ECG yo, men pa gen okenn lòt faktè risk, deside ki jan agresif yo dwe se pa prèske kòm klè-koupe.
Tès elektwofizyolojik ki te itilize pou ede ak desizyon sa a pi difisil pou tretman an, pou klarifye risk yon moun nan lanmò toudenkou. Kapasite nan tès electrophysiologic avèk presizyon evalye ke risk se byen lwen mwens pase pafè. Toujou, pi gwo sosyete pwofesyonèl yo kounye a sipòte fè egzamen sa a nan moun ki gen modèl Brugada sou ECG yo san faktè risk adisyonèl.
Tès jenetik ka ede konfime dyagnostik la nan sendwòm Brugada, men anjeneral pa itil nan estime risk yon pasyan an nan lanmò toudenkou. Anplis de sa, tès jenetik nan sendwòm Brugada se byen konplèks, epi byen souvan yo pa bay repons klè-koupe. Se konsa, pifò ekspè pa rekòmande tès jenetik woutin nan moun ki gen kondisyon sa a.
Paske sendwòm Brugada se yon maladi jenetik ki souvan eritye, rekòmandasyon aktyèl rele pou tès depistaj tout fanmi an premye degre nan nenpòt moun ki dyagnostike ak kondisyon sa a. Depistaj ta dwe konpoze de ekzamine yon ECG, ak pran yon istwa medikal ki prekosyon kap chèche epizod nan senkop oswa toudisman grav.
Tretman
Sèvi sèlman nan pwouve metòd pou anpeche lanmò toudenkou nan sendwòm Brugada se mete yon defibrilateur implantab . An jeneral, yo ta dwe evite dwòg antiarrhythmic . Paske nan fason sa yo dwòg travay sou chanèl yo nan manbràn selil kadyak yo, yo pa sèlman fail diminye risk pou yo fibrillasyon ventrikulèr nan sendwòm Brugada, men tou, ka aktyèlman ogmante risk sa a.
Kit yon moun ki gen sendwòm Brugada ta dwe resevwa yon defibrilatè implantab depann de si risk yo nan lanmò toudenkou finalman jije yo dwe segondè oswa ki ba. Si risk la se wo (ki baze sou sentòm oswa tès electrophysiologic), yo ta dwe rekòmande yon defibrilatè. Men, defibrilateur implantable yo se chè ak pote konplikasyon pwòp yo , kidonk si risk pou yo toudenkou lanmò jije yo dwe ba, aparèy sa yo pa kounye a rekòmande.
Egzèsis Rekòmandasyon
Nenpòt ki lè yon jèn moun dyagnostike ak yon kondisyon kadyak ki ka pwodwi toudenkou lanmò, kesyon an nan si wi ou non li an sekirite fè egzèsis yo dwe mande. Sa a se paske pi aritmi ki pwodui lanmò toudenkou nan jèn moun yo gen plis chans rive pandan efò.
Nan sendwòm Brugada, nan kontras, aritmi fatal yo pi plis chans rive pandan dòmi pase pandan egzèsis. Toujou, li se sipoze (avèk prèv objektif ti kras oswa ki pa gen okenn) ki fè gwo efò ka poze yon risk ki pi wo-pase-nòmal nan moun ki gen kondisyon sa a. Pou rezon sa a Brugada sendwòm se enkli nan direktiv yo fòmèl ki te pwodwi pa panno ekspè ki te adrese rekòmandasyon egzèsis nan jèn atlèt ak kondisyon kadyak.
Okòmansman, gid konsènan fè egzèsis ak Sendwòm Brugada te byen restriksyon. 2005 36th Bethesda Konferans sou rekòmandasyon kalifikasyon pou atlèt konpetitif ak anomali kadyovaskilè rekòmande ke moun ki gen sendwòm Brugada evite egzèsis entansite tout ansanm.
Sepandan, restriksyon sa a absoli te imedyatman te rekonèt ke yo te twò grav. Nan gade nan lefèt ke aritmi yo wè ak sendwòm Brugada tipikman pa rive pandan egzèsis, rekòmandasyon sa yo yo te liberalize nan 2015 anba direktiv nouvo soti nan Asosyasyon an kè Ameriken ak Kolèj Ameriken an nan kardyoloji.
Dapre rekòmandasyon ki pi resan, 2015, si jenn atlèt ak sendwòm Brugada pa te gen okenn sentòm ki asosye ak fè egzèsis, li rezonab pou yo patisipe nan espò konpetitif si:
- Yo, doktè yo, ak paran yo oswa gadyen yo konprann risk potansyèl yo patisipe, epi yo te dakò pran prekosyon nesesè.
- Yon defibrilatè ekstèn otomatik (AED) se yon pati nòmal nan ekipman espò pèsonèl yo.
- Ekip Ekip yo kapab epi yo vle sèvi ak AED a ak fè CPR si sa nesesè.
Rezime
Sendwòm Brugada se yon kondisyon estraòdinè jenetik ki lakòz toudenkou lanmò, anjeneral pandan dòmi, nan jenn moun ki ansante. Trick la se fè dyagnostik kondisyon sa a anvan yon evènman irevokabl rive. Sa a egzije doktè yo dwe alèt-espesyalman nan nenpòt ki moun ki te gen senkop oswa epizòd san eksplikasyon nan soulajman-a rezilta yo sibtil sibtil ke yo wè nan sendwòm Brugada.
Moun ki dyagnostike ak Sendwòm Brugada ka prèske toujou evite yon rezilta fatal ak tretman ki apwopriye, epi yo ka espere viv lavi trè nòmal.
> Sous:
> Brugada P, Brugada J. Dwat Bundle Branch Blòk, pèsistans segman ST Segman ak lanmò lanmò kadyak: yon Distinkt Sendwòm Klinik ak Electrocardiographic. Yon Rapò Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovács RJ, et al. Kalifikasyon ak Disqualification Rekòmandasyon pou atlèt konpetitif ak anomali kadyovaskilè. Sikilasyon 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Deklarasyon Ekspè konsantman sou dyagnostik la ak Jesyon Pasyan ki gen eritye Sendwòm arete primitif: Dokiman ki endike nan HRS, EHRA, ak APHRS nan mwa me 2013 ak pa ACCF, AHA, PACES, ak AEPC nan mwa jen 2013. Ritm kè 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3yèm, et al. Fòs Travay 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.