Yon Kòz Komen nan lanmò sibit nan jèn moun
Long QT Sendwòm (LQTS) se yon maladi eritye nan sistèm elektrik kè a . LQTS ka mennen nan yon toudenkou, inatandi, ki menase lavi tipik takikardi souvan rele torsades de pwen . Moun ki gen LQTS yo nan risk pou senkop (pèt konsyans) ak lanmò toudenkou, souvan nan yon laj jèn.
Figi - Torsades de pwen. Figi Top: Nòmal ritm kè. Figi anba: Torsades de pwenes. "Torsad de pwen" vle di twòn nan yon pwen. Nan aritmi sa a, ritm lan kè se trè rapid, ak fòm nan konplèks yo sou ECG a yo toujou ap chanje, souvan sanble ak yon modèl sinis-vag tankou nan foto sa a. Lè sistèm elektrik kè a konpòte li nan fason sa a, efikas ponpe enposib
Apèsi sou lekòl la
Moun ki gen LQTS gen entèval QT pwolonje sou ECG yo . Entèval QT a reprezante repolarizasyon, oswa "rechaje," nan yon selil kadyak. Apre elektrik enpilsyon kè a stimul yon selil kè (kidonk sa ki lakòz li bat), recharge dwe fèt nan lòd pou selil la pou yo pare pou pwochen enpulsyon elektrik la. Entèval QT a (ki mezire depi nan konmansman an nan konplèks la QRS nan fen vag T la) se longè total tan li pran pou dechaje, lè sa a rechaje yon selil kadyak. Nan LQTS, entèval QT la pwolonje. Anomali nan entèval QT yo responsab pou aritmi ki asosye avèk LQTS.
Kòz
LQTS se yon maladi eritye. Gen plizyè jèn yo te idantifye ki afekte entèval QT a, se konsa varyete plizyè nan LQTS egziste. Kèk fanmi gen yon gwo ensidan LQTS. Paske jèn yo ka afekte entèval QT a, yo te idantifye anpil varyasyon nan LQTS.
Gen kèk nan sa yo ("klasik" LQTS) ki asosye ak yon gwo ensidan nan aritmi danjere ak lanmò toudenkou, ki souvan rive nan manm fanmi plizyè. Lòt fòm LQTS ("LQTS variants") ka pi mwens danjere. Anpil nan sa yo variants jenetik karakterize pa yon nòmal entèval QT debaz yo, ak arrhythmias kadyak jeneralman yo wè sèlman lè gen kèk faktè adisyonèl (tankou tretman dwòg, oswa yon move balans elektwolit) aji prolonje entèval la QT.
Sepandan, lè QT entèval yo vin pwolonje nan moun ki gen varyant sa yo nan LQTS, aritmi danjere rive.
Prevalans
Classic LQTS prezan nan apeprè youn nan 5000 moun. LQTS se youn nan kòz ki pi komen nan lanmò toudenkou nan jèn moun, sa ki lakòz 2000 ak 3000 lanmò chak ane. Variants nan LQTS yo pi komen, e pwobableman afekte jiska 2 - 3% nan popilasyon an.
Sentòm yo
Sentòm yo nan LQTS rive sèlman lè pasyan an devlope yon Episode nan tachycardia danjere, ak degre nan sentòm depann de longè tan aritmi a toujou. Si li dire sèlman yon ti tan, yon kèk segond nan vètij ekstrèm ka sentòm a sèlman. Si li pèsiste pou plis pase 10 segonn oswa konsa, senkop fèt. Men, si li dire pou plis pase kèk minit, viktim lan anjeneral pa janm reprann konsyans.
Nan moun ki gen kèk varyete nan LQTS, epizòd yo souvan deklannche pa eklat toudenkou nan adrenalin; tankou ka rive pandan egzèsis fizik, lè gravman sezi, oswa lè li vin trè fache.
Erezman, pifò moun ki gen LQTS varyant pa janm fè eksperyans sentòm ki menase lavi yo.
Dyagnostik
Doktè yo ta dwe panse a LQTS nan nenpòt ki moun ki te gen senkopow oswa arestasyon kadyak, ak nan manm fanmi nan yon moun ki gen LQTS li te ye.
Nenpòt jenn moun ki gen syncope ki fèt pandan egzèsis, oswa nan nenpòt lòt sikonstans kote yon vag nan nivo adrenalin te sanble yo te prezan, ta dwe gen LQTS espesyalman te regle.
Dyagnostik LQTS anjeneral fèt pa obsève yon entèval QT pwolonje pwolonje sou ECG la. Pafwa yon tès tapi nesesè pou pote soti anomali ECG yo. Tès jenetik pou LQTS ak varyant li yo ap vin pi plis souvan itilize pase li te jis yon kèk ane de sa.
Tretman
Anpil pasyan ki gen LQTS soutyen yo trete avèk blockers beta yo . Blockers beta Blunt branche nan adrenalin ki epizòd deklanche nan aritmi nan pasyan sa yo.
Malerezman, li pa poko pwouve ke beta-blockers siyifikativman diminye ensidans an jeneral nan senkop ak lanmò toudenkou nan pasyan ki gen LQTS.
Li se patikilyèman enpòtan pou moun ki gen LQTS ak varyant li yo pou fè pou evite anpil dwòg ki lakòz yon prolongation nan entèval nan QT. Nan moun sa yo, dwòg sa yo gen anpil chans pou pwovoke epizòd de torsades de pwen. Dwòg ki prolonje entèval QT yo malerezman komen. Delege yo pi gwo yo se, iwonilman, dwòg yo antiarrhythmic ; plizyè medikaman kont depresyon, ak antibyotik tankou erythromycin, erythromycin clarithromycin, ak azitromycin. CredibleMeds kenbe yon lis dwòg ki souvan prolonje QT entèval la.
Pou anpil moun ki gen LQTS, defibrilatè a implantab se tretman ki pi bon. Aparèy sa a ta dwe itilize nan pasyan ki te siviv arestasyon kadyak, ak pwobableman nan pasyan ki te gen senkop akòz LQTS espesyalman si senkop fèt pandan y ap deja pran blokan beta.
Pou moun ki pa ka tolere blockers beta oswa ki toujou gen evènman pandan y ap sou terapi, yo ka kite Cardica senpatik denèvasyon (LCSD) operasyon dwe fèt.
Sodyòm chanèl blockers ka itilize ak kalite LQTS 3.
Sous
> Kisa long sendwòm QT ye? - NHLBI, NIH. Enstiti Nasyonal Sante. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Mizajou 21 septanm 2011. Aksè Jiye 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT sendwòm . NCBI Bibliyotèk; 18 jen, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Aksè Jiye 27, 2016.
Moss AJ. Long QT Sendwòm. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konsèp aktyèl nan long sendwòm QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.