Evans Sendwòm se yon konbinezon de de oswa plis iminitè twoub imatolojik kote sistèm iminitè ou atake selil blan ou, selil wouj ak / oswa plakèt. Men sa yo enkli tronbositopenia iminite (ITP) , anemi oto-imin emolitik (AIHA) , ak / oswa autoimmune netrofenia (AIN). Dyagnostik sa yo ka rive an menm tan, men tou ka rive nan menm pasyan an nan de fwa diferan.
Pou egzanp, si ou yo dyagnostike ak ITP ak Lè sa a, de ane pita yo dyagnostike ak AIHA, ou ta gen Evans Sendwòm.
Sentòm yo
Nan pifò sikonstans, ou te deja dyagnostike ak youn nan maladi endividyèl yo: ITP, AIHA, oswa AIN. Evans Sendwòm prezante tankou nenpòt ki nan maladi endividyèl yo. Sentòm yo ta genyen ladan yo:
Low konte plakèt (thrombocytopenia) yo pi komen:
- Ogmante ematom
- Ogmante senyen: ti anpoul san nan bouch la, nosebleeds, senyen jansiv, san nan pipi oswa poupou
- Ti pwen wouj sou po a rele petechiae
Anemi:
- Fatig oswa fatig
- Souf kout
- Ogmante batman kè (takikardya)
- Jòn po a (jaundice) oswa je (scleral icterus)
- Fuit pipi (te oswa koka-kola ki gen koulè pal)
Low konte netrofil (netropenia):
- Lafyèv
- Enfeksyon nan po oswa bouch ou
- Souvan, pa gen okenn sentòm
Poukisa Evans Sendwòm Kòz Konpayi san mwen an ba yo ba?
Evans Sendwòm se yon maladi otoiminitè.
Pou kèk rezon enkoni, sistèm iminitè ou an idantifye kòz selil wouj ou, plakèt, ak / oswa netrofil kòm "etranje" epi detwi yo. Li pa totalman konprann poukisa gen kèk moun sèlman ki gen yon selil san ki afekte, tankou nan ITP, AIHA, oswa AIN, kont plis pase yon sèl nan Evans Sendwòm.
Dyagnostik
Kòm pifò moun ki gen Sendwòm Evans deja pote youn nan dyagnostik yo, prezantasyon an nan yon lòt yon egal Sendwòm Evans. Pou egzanp, si ou te dyagnostike ak ITP epi devlope anemi, doktè ou ap bezwen detèmine kòz la nan anemi ou. Si anemi ou a jwenn akòz AIHA, ou pral dyagnostike ak Evans Sendwòm.
Paske maladi sa yo afekte konte san ou, yon konte san konplè (CBC), se premye etap la nan travay la leve. Doktè ou ap chèche prèv anemi (emoglobin ba), tromboztopenia (konte pletè ki ba) oswa netrofenya (konte neutrofil ki ba, yon kalite selil blan). Yo pral egzamine san ou anba yon mikwoskop pou eseye idantifye kòz la. ITP ak AIN yo se dyagnostik pou esklizyon eksklizyon pa gen okenn tès espesifik dyagnostik espesifik. Doktè ou dwe règ soti lòt kòz premye. AIHA konfime pa tès miltip, pi espesyalman yon tès ki rele DAT (dirèk antiglobulin tès). DAT la sanble pou prèv ke sistèm iminitè a ap atake selil wouj yo.
Tretman
Gen yon lis long nan tretman posib. Tretman yo ap dirije nan selil la san espesifik ki afekte ak si ou genyen nenpòt ki sentòm (senyen aktif, souf kout, elevasyon batman kè, enfeksyon):
- Estewoyid: Medikaman tankou prednisone yo te itilize pou ane nan divès kalite maladi otoiminitè. Yo se tretman an premye liy pou AIHA epi yo tou yo itilize nan ITP. Malerezman, si ou gen Evans Sendwòm, ou ka mande pou estewoyid pou peryòd tan ki ka lakòz lòt pwoblèm tankou tansyon wo (hypertension) ak sik nan san (dyabèt) ki wo. Pou rezon sa a, ou doktè ka gade pou terapi altènatif.
- Immunoglobulin venn (IVIG): IVIG se premye tretman pou ITP. Esansyèlman, IVIG la distrè sistèm iminitè ou an tanporèman pou ke plakèt yo pa detwi kòm rapidman. IVIG pa efikas nan AIHA oswa AIN.
- Splenectomy: larat la se kote prensipal la nan destriksyon nan globil wouj yo, plakèt yo, ak netwofils nan Evans Sendwòm. Nan kèk pasyan, retire chirijikal nan larat la ta ka amelyore konte san, men sa a ka sèlman pou yon ti tan.
- Rituximab: Rituximab nan yon medikaman yo rele yon antikò monoklon. Li redwi B-lenfosit ou (yon selil san blan ki fè antikò), ki ka amelyore konte san ou.
- G-CSF (filtre): G-CSF se medikaman ki itilize pou ankouraje mwèl zo a pou fè plis netrofil. Li se pafwa itilize ogmante konte a netrofil nan AIN, sitou si ou gen yon enfeksyon.
- Medikaman Immunosuppressive: Medikaman sa yo anpeche sistèm iminitè a. Sa yo ta gen ladan medikaman tankou motèl mycophenolate (MMF), Azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Ki sa ki pwobabilite a ke mwen pral geri?
Malgre ke pasyan yo ka reponn a tretman endividyèl ak amelyorasyon nan konte san, repons sa a si souvan tanporè ki mande tretman adisyonèl.
> Sous:
> Schrier SL. Warm Autoimmune anemi anemi: Tretman nan UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.