Ebstein anomali se yon kalite maladi kè konjenital ki karakterize pa devlopman nòmal nan valv la tricuspid ak ventricle nan dwa . Tou depan de gravite a nan sa yo anomali, sentòm yo ki gen eksperyans pa moun ki fèt ak Ebstein anomali ka varye anpil.
Gen kèk tibebe ki gen kondisyon sa a ki malad grav lè yo fèt. Lòt moun ki gen Ebstein anomali ap viv nan adilt san okenn sentòm nan tout.
Sepandan, prèske tout moun ki fèt ak kondisyon sa a pral devlope pwoblèm kadyak pi bonè oswa pita.
Ki sa ki Ebstein Anomaly?
Premyèman, Ebstein anomali ki te koze pa yon echèk nan valv la tricuspid yo devlope nòmalman nan fetis la. Fèyfe yo nan valv la tricuspid pa deplase nan pozisyon nòmal yo, nan junction a nan atrium nan dwa ak ventricle nan dwa, pandan devlopman. Olye de sa, feyè yo ap deplase anba, nan ventricle nan dwa. Pli lwen, feyè yo tèt yo yo souvan laminated ("kole") nan miray la nan ventrik nan dwa, epi konsa pa louvri epi fèmen kòmsadwa.
Paske tiyo tricuspid nan Ebstein anomalies ki deplase anba a, pòsyon an nan ventrik nan dwa ki sitiye anwo a tiyo a nòmal trikuspid se "atrializé." Sa vle di, chanm atriyal nan kè a pral gen ladan pa sèlman tisi a nòmal atrial, men tou pati nan tisi a dwa ventrikulèr.
Kadyak Pwoblèm
Paske nan pistach la nòmal ak deformation nan valv la tricuspid ki fèt nan Ebstein anomali, tiyo a se anjeneral "koule." Kòm yon rezilta, regurgitation tricuspid se tipikman manifestasyon an chèf nan kondisyon sa a.
Anplis de sa, atriyalizasyon nan pòsyon ki nan ventrik nan dwa ki bay manti pi wo a valv trèv la tricuspid tou ki lakòz pwoblèm.
Peryòd atrialize nan vantrik nan dwa bat lè rès la nan vantricle nan dwa bat, epi yo pa lè atrium nan dwa bat. Aksyon sa a miskilè ki disparèt nan chanm atrial la egzajere regurgitation tricuspid la epi tou li kreye yon tandans pou san an nan atriom nan dwa kowonje - yon kondisyon ki ka pwodwi boul nan san.
Se gravite Ebstein anomali ki gen rapò ak degre de deplasman ak malformation nan valiz la tricuspid, ak kantite tisi dwa ventrikulèr ki se imedyatman atrialize. Moun ki fèt ak Ebstein anomali ki gen relativman kèk (oswa ki pa gen) sentòm anjeneral gen anpil ti deplasman valvulèr.
Moun ki fèt ak Ebstein anomalies tou gen yon gwo ensistans pou gen lòt pwoblèm kè konjenital. Men sa yo enkli ovè poul patant , defòmasyon atrial septal , blokis ekoulman poumon, patèn duktus arteriosus , domestik septalulèr, ak siplemantè wout elektrik nan kè a ki ka pwodwi aritmi kadyak . Si youn oswa plis nan pwoblèm sa yo lòt konjenital yo prezan, sentòm yo ak rezilta yo nan moun ki gen Ebstein anomalies yo souvan sibstansyèlman pi mal.
Kòz
Ebstein anomali rive nan apeprè 1 nan 20,000 nesans viv.
Pandan ke sèten mitasyon jenetik yo te asosye ak Ebstein anomali, pa gen okenn mutasyon an patikilye te panse yo dwe yon gwo kòz nan kondisyon sa a. Yon asosyasyon ant Ebstein anomali ak itilize manman ansent lan nan ityòm oswa benzodyazepin te rapòte, men pa gen okenn asosyasyon kozatif te pwouve. Pou pati ki pi, Ebstein anomali parèt rive owaza.
Sentòm yo
Sentòm yo ki gen eksperyans pa moun ki gen Ebstein anomali varye anpil, tou depann de sou degre nan anomali valv tricuspid ak sou prezans oswa absans lòt pwoblèm kè konjenital.
Timoun ki fèt ak malfonksyònman ki gen trikuspid grav ki te koze pa Ebstein anomali souvan gen lòt pwoblèm kè konjenital kòm byen, epi yo ka kritik malad depi nesans.
Ti bebe sa yo souvan gen senyoz grav (nivo san oksijèn san), dyspnea , feblès, ak èdèm (anflamasyon).
Timoun ki fèt ak Ebstein anomali ki gen gwo regurgitation tricuspid, men pa gen lòt pwoblèm grav konjenital serye, yo ka tibebe ki an sante, men yo pral souvan devlope maladi kè sided swa pandan timoun oswa adilt.
Nan lòt men an, si malfonksyònman valv la trikuspid se sèlman grav, yon moun ki gen Ebstein anomali ka rete san sentòm tout lavi yo.
Gen yon asosyasyon solid ant Ebstein anomali ak anomali wout elektrik nan kè a. Sa yo rele "akseswa yo" kreye yon koneksyon nòmal elektrik ant youn nan atria a ak youn nan ventricles yo; nan Ebstein anomali yo, yo prèske toujours konekte atrium nan dwa ak ventricle nan dwa.
Sa yo akseswar wout souvan lakòz yon kalite tachycardia supraventricular ki rele atrioventricular tachycardia (AVRT) . Pafwa sa yo akseswar menm ka lakòz Wolff Parkinson Blan sendwòm , sa ki ka mennen pa sèlman nan AVRT, men tou, byen lwen plis danjere arrhythmias, ki gen ladan fibrillasyon ventrikulèr . Kòm yon rezilta, wout akseswar sa yo ka kreye yon risk ogmante pou lanmò toudenkou.
Paske Ebstein anomali souvan pwodui sikilasyon san paresseux nan atriom nan dwa, boul san yo gen tandans fòme la. Si sa yo san yo anbrase (ki se, kraze koupe), yo ka vwayaje nan sikilasyon an ak lakòz domaj tisi. Se konsa, Ebstein anomali asosye ak yon ensidans ogmante nan anolad poumon , ak (paske boul soti nan atriom nan dwa ka deplase atravè yon oval foramen patant nan atrium gòch la), yo ka lakòz tou yon konjesyon serebral.
Sa ki lakòz gwo lanmò nan Ebstein anomali se echèk kè ak lanmò toudenkou.
Dyagnostik
Tès kle nan dyagnostik Ebstein anomalies se echokardiogram -man, yon tès eko transesophageal bay rezilta ki pi egzat. Avèk yon ekokadyogram, prezans lan ak degre nan yon anomali valv trikuspid ka byen evalye, ak pifò lòt domenn kadyak domaj ki ka prezan tou kapab detekte.
Nan granmoun ak timoun ki pi gran ki resevwa premye evalyasyon yo pou Ebstein anomali, tès egzèsis anjeneral fè pou evalye kapasite fè egzèsis yo, san oksijenjenasyon an pandan egzèsis, ak repons lan nan to kè yo ak san presyon fè egzèsis. Mezi sa yo se itil nan jije gravite an jeneral nan kondisyon kadyak yo, ak nesesite la ak ijans la nan tretman chirijikal.
Li enpòtan tou pou evalye moun ki gen Ebstein anomali pou prezans aritmi kadyak. Anplis elektokardiograms (ECG) anyèl ak siveyans ECG anbalaj , pifò nan moun sa yo ta dwe evalye pa yon electrophysiologist kadyak yon fwa yo dyagnostike, yo evalye chans yo pou yo devlope aritmi potansyèlman danjere.
Tretman
An jeneral, si Ebstein anomali ap pwodwi sentòm enpòtan, tretman an se reparasyon chirijikal.
Operasyon nan tibebe ki fenk fèt ak grav Ebstein anomali se anjeneral retade osi lontan ke posib, paske nan gwo risk pou repare pwoblèm sa a nan ti bebe. Ti bebe sa yo anjeneral jere ak sipò medikal agresif nan yon inite swen entansif, nan tantativ la retade operasyon jiskaske yo gen yon chans yo grandi. Chak fwa li posib, operasyon an reta pou omwen plizyè mwa.
Nan timoun ki pi gran ak granmoun ki fèk dyagnostike ak Ebstein anomali, se reparasyon chirijikal anpil rekòmande le pli vit ke nenpòt ki sentòm devlope. Sepandan, si yo gen yon degre siyifikatif nan echèk kadyak, se yon tantativ te fè estabilize yo ak terapi medikal anvan yo opere.
Pwosedi chirijikal yo itilize pou Ebstein anomali ka byen konplike, ak espesifik entèvansyon chirijikal yo ki fè varye de moun a moun, depann sou eta a nan valv la tricuspid, sou prezans oswa absans adisyonèl domaj konjenital, sou si wi ou non gwo echèk kè prezan, ak laj pasyan an.
An jeneral, objektif la nan operasyon se nòmalize (otank posib) pozisyon an ak fonksyon an nan valv la tricuspid, ak diminye atrialization nan ventrik nan dwa. Nan ka mèg yo ka objektif sa a apwoche lè l sèvi avèk teknik pou operasyonèl reparasyon ak repare tiyo tricuspid la. Nan ka ki pi grav, tromispid ranplasman tiyo ak yon tiyo atifisyèl ki nesesè. Operasyon pou Ebstein anomali tou enkòpore reparasyon nan domaj nan atrial ak / oswa ventrikulèr septal si prezan, ak nenpòt nan lòt pwoblèm yo kè konjenital ke yo dyagnostike.
Timoun ak granmoun ki dyagnostike ak sèlman anbwase Ebstein grav, epi ki pa gen okenn sentòm, souvan pa mande pou reparasyon chirijikal nan tout. Sepandan, yo toujou bezwen siveye atansyon pou tout rès lavi yo pou nenpòt chanjman nan kondisyon kadyak yo. Anplis de sa, malgre "grav" Ebstein anomali yo, yo toujou ka gen akseswar nan wout elektrik ak Se poutèt sa yon risk nan aritmi kadyak, ki gen ladan yon risk ogmante nan lanmò toudenkou. Se konsa, yon evalyasyon atansyon ta dwe fè yo tcheke pou risk sa a. Si yo idantifye yon chemen akseswa potansyèlman danjere, yo ta dwe konsidere terapi ablasyon anpil pou debarase de koneksyon nòmal elektrik la.
Rezilta ki dire lontan
Pronostik la nan Ebstein anomali depann de gravite a nan pwoblèm nan valiz trikuspid, ak sou prezans la oswa absans nan lòt pwoblèm kè konjenital. Nan tibebe ak kondisyon sa a ki fèt kritik malad, risk pou mòtalite a wo-sou 30 pousan mouri anvan yo ka egzeyate nan lopital la.
Risk la nan lanmò bonè lè Ebstein anomali dyagnostike nan pita anfans oswa adilt tou depann de gravite a nan kondisyon an. Sepandan, nan deseni ki sot pase, jesyon agresif chirijikal, ak tretman an prophylactik nan aritmi potansyèl kadyak, yo te amelyore anpil nan pronostik moun ki gen Ebstein anomali.
Yon Pawòl nan
Ebstein anomali se yon malformation konjenital ak malpositioning valv la tricuspid. Siyifikasyon nan kondisyon sa a varye de moun a moun, ak chenn nan men yo te trè grav nan relativman modere. Li enpòtan pou nenpòt moun ki gen Ebstein anomali, menm moun ki gen fòm yo trè modere, yo resevwa yon evalyasyon konplè kadyak ak siveyans dire tout lavi. Avèk teknik modèn chirijikal ak jesyon atansyon, pwonostik moun ki gen Ebstein anomali amelyore anpil nan dènye deseni yo.
> Sous:
> Bonbon RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Konsantre Mizajou Incorporated nan Avi / Aha 2006 Gid pou Jesyon Pasyan ki gen Maladi Valvilè Kè: Yon rapò sou Kolèj Ameriken pou kadyoloji / Ameriken Heart Association Task Force sou Gid Pratik (Komite Redaksyon Revize Gid yo 1998 pou Jesyon an nan Pasyan ki gen maladi valvilè kè): andose pa Sosyete anesteziolojis kadyo-vaskilè, Sosyete pou Angiografi kadyo-vaskilè ak entèvansyon, ak Sosyete nan Chirijyen Thoracic. Sikwi 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Revizyon: Ki sa ki nan Koulye a, Ki sa ki nan pwochen? Ekspè Rev Cardiovasc Tèm 2015; 13: 1101.