Maladi otoiminitè lakòz enflamasyon veso san
Granulomatosis ak polyangiit (GPA), li te ye pi souvan kòm granulomatosis Wegener a, se yon maladi otoiminitè ra ki lakòz enflamasyon an nan veso sangen nan diferan pati nan kò a.
Kòz
Menm jan ak tout maladi otoiminitè, GPA karakterize pa yon sistèm iminitè ale courbe. Pou rezon enkoni, kò a pral erè idantifye tisi nòmal nan veso sangen kòm etranje.
Yo nan lòd yo gen menas la konnen, selil iminitè ap antoure selil yo, epi fòme yon nukil fè tèt di ke yo rekonèt kòm yon granulom .
Fòmasyon nan granulom ka mennen nan devlopman nan enflamasyon kwonik nan veso san yo ki afekte (yon kondisyon ke yo rekonèt kòm vaskulit ). Apre yon tan, sa a ka estriktire febli veso yo ak lakòz yo pete, anjeneral, nan sit la nan kwasans yo granulomat. Li kapab lakòz veso sangen yo tou pou kenbe ak etwat, koupe rezèv san an nan pati kle nan kò a.
GPA sitou afekte ti-san gwosè san medsin. Pandan ke aparèy respiratwa, nan poumon, ak nan ren yo se objektif prensipal nan atak, GPA kapab lakòz domaj tou sou po, jwenti, ak sistèm nève. Kè, sèvo, ak gastwoentestinal aparèy yo raman afekte.
GPA afekte gason ak fanm egalman, premyèman ki gen ant 40 ak 60. Li konsidere kòm yon maladi estraòdinè ak yon ensidans anyèl nan sèlman alantou 10 a 20 ka pou chak yon milyon moun.
Siy bonè ak sentòm
Sentòm yo nan GPA yo varye selon kote enflamasyon vaskilè a. Nan maladi byen bonè, sentòm yo ka souvan vag ak ki pa espesifik tankou yon nen k ap koule, nen doulè, etènye, ak pòs-nen gout.
Sepandan, kòm maladi a ap pwogrese, lòt, sentòm ki pi grav ka devlope, tankou:
- Pèdi pwa
- Fatig
- Pèt apeti
- Lafyèv
- Nen emoraji
- Doulè pwatrin (avèk oswa san souf)
- Doulè nan zòrèy mwayen
Nati a jeneralize nan sentòm sa yo ka souvan fè dyagnostik difisil. Li pa estraòdinè, pou egzanp, pou GPA yo dwe maladi ak trete kòm yon enfeksyon respiratwa. Se sèlman lè doktè ka pa jwenn okenn prèv nan yon kòz viral oswa bakteri ki ka envestigasyon plis dwe bay lòd, patikilyèman lè gen prèv vaskulit.
Sentòm sentetik yo
Kòm yon maladi sistemik, GPA ka lakòz blesi youn oswa plizyè sistèm ògàn nan yon fwa. Pandan ke sentòm yo ka varye, kòz la kache (vasculitis) ka anjeneral pwen doktè a nan direksyon yon dyagnostik otoiminitè si ògàn miltip yo patisipe.
Systom sentòm GPA ka gen ladan:
- Tonbe nan pon an nan nen an akòz yon entèrorikulèr detache (li rele tou "defo nen" defo a menm jan ak sa wè ak alontèm itilize kokayin)
- Pèt dan akòz kache sibstans ki kache
- Sansoryèl pèt tande ki te koze pa domaj nan zòrèy la enteryè
- Devlopman nan kwasans granulomat nan pati nan je a
- Vwa chanjman akòz konble nan trachea la
- San nan pipi ( ematri )
- Pèt rapid nan fonksyon ren ki mennen nan echèk nan ren
- Yon tous ak flèm san akòz fòmasyon nan blesi granulomat ak kavite nan poumon yo
- Atrit (souvan okòmansman dyagnostike kòm atrit rimatoyid )
- Devlopman nan plak wouj oswa wouj sou po a ( purpura )
- Pèt sansasyon, pikotman, oswa boule sansasyon ki te koze pa domaj nè ( neropati )
Metòd dyagnostik
Se dyagnostik GPA anjeneral sèlman ki fèt apre plizyè sentòm ki pa gen rapò ak san yo pa eksplike pou yon peryòd tan ki long. Pandan ke gen tès san ki disponib pou idantifye otoantibod espesifik ki asosye ak maladi, prezans (oswa mank) nan antikò se pa ase konfime (oswa rejte) yon dyagnostik.
Olye de sa, dyagnostik yo fèt dapre konbinezon sentòm yo, tès laboratwa, radyografi, ak rezilta egzamen fizik yo.
Lòt zouti ka bezwen pou sipòte yon dyagnostik, ki gen ladan yon byopsi nan tisi ki afekte yo. Yon biopsy poumon se anjeneral pi bon kote pou kòmanse menm si pa gen okenn sentòm respiratwa. Biopsi nan aparèy respiratwa a anwo, pa kontra, yo gen tandans yo dwe pi piti itil la depi 50 pousan ap montre pa gen okenn siy granulom oswa domaj tisi.
Menm jan an tou, yon eskanè X-ray oswa CT ka souvan revele anomali nan poumon nan moun ki gen fonksyon nan poumon nòmal.
Ansanm, konbinezon tès ak sentòm yo ka ase pou sipòte yon dyagnostik GPA.
Tretman aktyèl
Anvan lane 1970 yo, granulomatoz Wegener te konsidere prèske inivèsèl fatal, pi souvan akòz echèk respiratwa oswa uremi (yon kondisyon ki enkli nivo nòmalman wo nan pwodwi fatra nan san an).
Nan dènye ane yo, konbinezon de dòz kortikoterapi ak dwòg iminitè dwòg te pwouve efikasite remisyon efikas nan 75 pousan ka yo.
Pa aktivman diminye enflamasyon ak kortikoterapi ak tanperaman repons lan otoiminitè ak dwòg iminitè dwòg tankou sikofosamid, anpil moun ki gen GPA ka viv long, lavi ki ansante epi yo rete nan remisyon pou 20 ane oswa plis.
Apre premye tretman, dòz kortikosteroid yo anjeneral redwi kòm maladi a te pote anba kontwòl. Nan kèk ka, dwòg yo ka sispann tout ansanm.
Sikofosfomid, pa kontra, anjeneral preskri pou twa a sis mwa ak Lè sa a, chanje nan yon lòt, mwens toksik imunosuppressant. Dire la nan terapi antretyen ka varye, men tipikman dire pou yon ane oswa de anvan yo nenpòt ki chanjman dòz yo konsidere yo.
Nan moun ki gen maladi grav, lòt, entèvansyon plis agresif ka bezwen, tankou:
- Pi wo-dòz terapi venn
- Plasma echanj (kote san separe pou retire otoantibod yo)
- Transplantasyon ren
Prognosis
Malgre pousantaj remisyon segondè, jiska 50 pousan moun ki trete pral fè eksperyans yon rplonje. Anplis, moun ki gen GPA yo nan risk pou konplikasyon alontèm, tankou echèk kwonik, pèt tande, ak soud. Pi bon fason pou fè pou evite sa yo se planifye regilye tchèk avèk doktè ou kòm byen ke san woutin ak tès D '.
Avèk bon jesyon maladi a, 80 pousan pasyan ki trete avèk siksè ap viv pou omwen uit ane. Nouvo terapi antikò ki baze sou yo ak yon dérivés penisilin ki tankou rele CellCept (mofetil mycophenolate) ka plis amelyore rezilta sa yo nan lanne k'ap vini yo.
> Sous:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. ak Porter, S. "Granulomatosis Wegener a: yon revizyon nan karakteristik klinik ak yon aktyalizasyon nan dyagnostik ak tretman." Journal Oral Path Medsin. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; ak Musini, V. "Immunoglobulin venn nan adisyon nan tretman estanda pou granulomatosis Wegener la." Done Cochrane Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Pale, U .; Kaira, S. et al. "" Mofetil Mycophenolate pou endiksyon ak antretyen nan remisyon nan mikrokopik polyangiit ak modere Patisipasyon renal modere-Yon prospectif, Open-Label Pilòt Jijman. " Clin J Nan Soc Nefil. 2010; 5 (3): 445-453.