Idofatik fibmonis poumon ( IPF ) se yon kalite maladi poumon kwonik ki lakòz progressiv vin pi grav dyspnea (souf kout). Moun ki gen IPF ka fè eksperyans tou yon tous sèk ak pèsistan, fatig pwogresif, oswa pèdi pwa san rezon - e souvan, lanmò bonè.
IPF se yon maladi estraòdinè, men li pa konsidere ra. Apeprè 15,000 moun yo estime mouri soti nan IPF chak ane nan peyi Etazini.
Li afekte gason pi souvan pase fanm, fimè yo pi souvan pase ki pa fimè, epi anjeneral moun ki gen plis pase 50 ane ki gen laj.
Kòz la nan IPF pa te konplètman te travay soti ("idiopatik" vle di "nan kòz enkoni"), epi pa gen okenn gerizon pou li. Sepandan, se yon kantite fòmidab nan rechèch yo te fè yo konprann kondisyon sa a, ak devlope tretman efikas pou IPF . Te pronostik la pou moun ki gen IPF deja amelyore anpil nan jis dènye ane yo kèk.
Plizyè apwòch nouvo pou trete IPF yo te devlope, ak kèk yo deja nan esè klinik. Li li twò bonè yo di pou asire ke yon zouti nan tretman se dwa alantou kwen an, men gen yon anpil plis rezon pou optimis pase te gen jis yon ti tan de sa.
Konprann en nou IPF
IPF ki koze pa fibwoz nòmal (sikatris) nan tisi nan poumon. Nan IPF, selil delika yo nan alveoli yo (lè sak yo) yo piti piti ranplase pa epè, selil fibrose ke yo kapab fè echanj gaz.
Kòm yon rezilta, fonksyon an chèf nan poumon yo poumon poumon, sa ki pèmèt oksijèn nan lè a antre nan san an, ak gaz kabonik yo kite san an - ki deranje. Kapasite nan gradyèl vin pi grav pou jwenn ase oksijèn nan san an se sa ki lakòz pi fò nan sentòm yo nan IPF.
Pou anpil ane, teyori a ap travay sou kòz la nan IPF te yon sèl ki baze sou enflamasyon.
Sa se, li te panse ke yon bagay ki lakòz enflamasyon nan tisi nan poumon, ki mennen ale nan twòp sikatris. Se konsa, fòm bonè nan tretman pou IPF te vize lajman nan anpeche oswa ralanti pwosesis la enflamatwa. Tretman sa yo gen ladan estewoyid , metotreksat , ak sikosporin . Pou pati ki pi, tretman sa yo te sèlman minimal efikas (si nan tout), ak pote efè segondè enpòtan.
Nan eksplike kòz la nan IPF, chèchè jodi a te lajman vire atansyon yo lwen yon pwosesis teyatik enflamatwa deklanche, ak nan direksyon ki sa ki kounye a kwè yo dwe yon pwosesis pou geri nòmal nan tisi nan poumon nan moun ki gen kondisyon sa a. Sa se, pwoblèm nan prensipal sa ki lakòz IPF pa ka twòp domaj tisi nan tout, men geri anòmal soti nan (pètèt menm nòmal) domaj tisi. Avèk gerizon sa a nòmal, twoub fibre rive, ki mennen nan domaj nan poumon pèmanan.
Gerizon nòmal nan tisi nan poumon vire soti yo dwe yon pwosesis étonant konplèks, ki enplike entèraksyon an nan divès kalite selil ak faktè kwasans anpil, sitokin ak molekil lòt. Se fibrosis twòp nan IPF kounye a te panse yo dwe ki gen rapò ak yon move balans ant faktè sa yo divès kalite pandan pwosesis gerizon an.
An reyalite, plizyè cytokin espesifik ak faktè kwasans yo te idantifye ke yo te panse yo jwe wòl enpòtan nan enteresan twoub fibmonis poumon.
Molekil sa yo se kounye a objektif yo nan rechèch vaste, ak plizyè dwòg yo te devlope ak teste nan eseye nan retabli yon pwosesis gerizon plis nòmal nan moun ki gen IPF. Se konsa, lwen, rechèch sa a te mennen nan yon siksè kèk ak echèk plizyè-men siksè yo te trè ankouraje, e menm echèk yo te avanse konesans nou sou IPF.
Siksè Se konsa, lwen
Nan 2014, FDA a apwouve de dwòg nouvo pou tretman IPF , nintendanib (Ofev) ak pirfenidone (Esbriet).
Dwòg sa yo travay pa bloke reseptè pou Kinazin tirosin, molekil ki kontwole faktè kwasans divès kalite pou fibwoz. Tou de dwòg yo te montre siyifikativman ralanti pwogresyon nan IPF.
Malerezman, moun ka reponn pi byen nan youn oswa lòt nan de dwòg sa yo, e nan moman sa a pa gen okenn fason pare yo di ki dwòg ka pi bon pou ki moun. Sepandan, yon tès pwomèt ka sou orizon an pou predi repons yon moun nan de dwòg sa yo. (Plis sou sa anba a.)
Anplis de sa, li te kounye a te rekonèt ke anpil moun ki gen IPF (jiska 90 pousan) gen gastroesfageal maladi rflu (GERD) ki ka konsa minim ke yo pa remake li. Sepandan, kwonik "microreflux" ka yon faktè ki deklannche domaj minè nan tisi nan poumon - ak nan moun ki gen yon pwosesis nòmal poumon geri, fibwoz twòp ka rezilta.
Ti esè o aza te sigjere ke moun ki gen IPF ki trete pou GERD ka fè eksperyans anpil pi pwogresyon nan IPF yo. Pandan ke pi gwo ak pi long tèm esè klinik yo bezwen, kèk ekspè kwè ke tretman "woutin" pou GERD se deja yon bon lide nan moun ki gen IPF.
Posiblite siksè posib
Tès jenetik
Li konnen ke anpil moun ki devlope IPF gen yon predispozisyon jenetik nan kondisyon sa a. Se aktif rechèch yo te fè yo konpare makè jenetik nan nòmal tisi nan poumon makè jenetik nan tisi nan poumon nan moun ki gen IPF. Gen plizyè diferans nan jenetik nan tisi yo IPF te deja idantifye. Makè jenetik sa yo ap bay chèchè yo ak objektif espesifik pou devlopman dwòg nan tretman IPF. Nan yon kèk ane, dwòg espesyalman "pwepare" nan trete IPF gen plis chans yo rive nan etap nan jijman nan klinik.
Dwòg yo te teste
Pandan ke nou tann pou espesifik, terapi dwòg vize, nan entre-temps la yon kèk dwòg prometteur yo te deja teste:
- Imatinib: Imatinib se yon lòt inhibitor kinasin kinase, menm jan ak nintendanib.
- FG-3019: Dwòg sa a se yon antikò monoklòn ki vize a konjonktif tisi kwasans faktè, e li fèt pou limite fibwoz.
- Thalidomide: Yo te montre dwòg sa a pou diminye fibwoz nan poumon nan modèl animal yo, epi yo te fè tès nan pasyan ki gen IPF.
Pulmèrèr
Chèchè nan Inivèsite Alabama te dekri yon nouvo teknik kote yo rasanble "esfè" - esfè ki te fèt nan tisi ki soti nan yon poumon nan yon moun ki gen IPF- epi ki ekspoze polymère yo nan dwòg yo anti-IPF nintendanib ak pirfenidone. Soti nan tès sa a, yo kwè ke yo ka detèmine davans nan tan si pasyan an gen chans rive nan reponn favorableman swa oswa toude nan dwòg sa yo. Si eksperyans nan bonè ak polymère yo konfime ak plis tès, sa a evantyèlman ka vin disponib kòm yon metòd estanda pou pre-tès divès kalite rejim dwòg nan moun ki gen IPF.
Yon Pawòl nan
IPF se yon kondisyon grav nan poumon, e li ka yon devastatè yo ka resevwa dyagnostik sa a. An reyalite, yon moun ki gen IPF ki fè yon rechèch Google sou kondisyon sa a gen chans rive nan vin trè deprime. Sepandan, nan jis kèk ane ki sot pase yo yon gwo kantite pwogrè ki te fèt nan trete IPF. De dwòg nouvo efektif yo te deja apwouve pou tretman li yo, yo te fè plizyè ajan nouvo nan tès klinik yo, e pwomès yo fè rechèch sou pwomès pou yo bay nouvo opsyon tretman byento.
Si oumenm oswa yon moun ou renmen ki gen IPF enterese nan konsidere kòm yon jijman klinik ak youn nan nouvo dwòg yo, yo ka jwenn enfòmasyon sou esè klinik kontinyèl nan clinicaltrials.gov.
> Sous:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Revizyon sistematik: relasyon ki genyen ant maladi entèstisyal nan maladi ak gastro-èzofaj maladi rflu. Aliment Pharmacol Tèm 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Yon ofisyèl ATS / ERS / JRS / ALAT klinik pratik Gid: Tretman nan fibromi idiopathik pulmonary. Yon ajou nan 2011 klinik pratik Gid. Am J Respir Care Crit Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. 3D Pulmèrèr sèvi kòm yon modèl pèsonalize ak prediksyon Multicellular pou evalyasyon nan dwòg antifibrotik. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Single-selil RNA Sequencing idantifye wòl divès kalite selil Eitheiial nan fibwoz idiopathic pulmonary. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.