Aprann Plis Enfòmasyon Sou AMC, Yon Defo Kongenital nan Jwenti yo
Arthrogryposis oswa artrogryposis multiplex congenita (AMC) se non yo bay yon gwoup maladi ki karakterize pa devlopman nan plizyè kontrak jwenti nan tout kò a. Yon kontraktè se yon kondisyon kote yon jwenti vin rèd ak fiks nan yon pozisyon ki bese oswa dwat, sa ki lakòz restriksyon nan mouvman an nan jwenti.
Kondisyon an devlope anvan nesans (li se yon defo konjenital ) ak nan peyi Etazini an, li rive sou yon fwa pou chak 3,000 ap viv nesans, ki afekte tou de gason ak fi nan tout orijin etnik yo.
Plis pase yon pati nan kò a dwe afekte pou maladi a yo dwe refere yo kòm arthrogryposis. Si yon kontni konjenital fèt sèlman nan yon sèl zòn nan kò a (tankou pye yo, yon kondisyon ki rele clubfoot ) Lè sa a, li se yon kontni konjenital izole epi li pa arthrogryposis.
Lè de (2) oswa plis diferan nan kò a afekte nan arthrogryposis, yo ka kondisyon an dwe refere yo kòm arthrogryposis multiplex congenita (AMC) epi pafwa tou de non yo itilize interchangeable. Gen plis pase 150 kalite AMC, ak amyoplasia yo te pi komen an ak kontablite pou plis pase 40% nan tout ka AMC.
Komen Komen nan Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Arthrogryposis anjeneral ki te koze pa diminye mouvman fetis nan matris la. Fetis la bezwen mouvman nan branch yo devlope nan misk ak jwenti. Si jwenti yo pa deplase, tisi konjonktif siplemantè devlope nan jwenti a ak fikse li an plas.
Gen kèk nan kòz yo nan diminye mouvman fetis la se:
- Malformasyon oswa fonksyon nan sistèm nève santral la (ki pi komen), tankou spina bifida , malformation nan sèvo, oswa atrofi nan miskilè nan miskilè
- Yon erè maladi neromekulèr tankou dyotropi myotonik, myasthenia gravis, oswa paralezi aparèy nè
- Enfeksyon matènèl pandan gwosès tankou lawoujòl Alman (ribeyòl) oswa ribouòl
- Lafyèv matènèl anlè 39C (102.2 F) pou yon peryòd pwolonje, oswa ogmante tanperati matènèl kò ki te koze pa tranpe pwolonje nan basen cho
- Egzèsis matènèl sou sibstans ki ka fè mal fetis la, tankou dwòg, alkòl, oswa yon medikaman anti-kriz anti-fizyotin (Dilantin)
- Twòp amnyotik likid, oswa koule kwonik nan likid amniotik, ka lakòz espas redwi pou fetis la pou avanse pou pi alantou
Sentòm AMC
Kontra patikilye jwenti yo te jwenn nan yon tibebe ki gen athrogryposis varye de timoun ak timoun, men gen plizyè karakteristik komen:
- Pye yo ak bra yo afekte, ak ponyèt ak je pye ke yo te pi defòme a (panse a fetis la ki plwaye anndan matris la, Lè sa a, fèmen nan ki pozisyon)
- Jwenti yo nan pye yo ak bra yo pa ka kapab deplase nan tout
- Misk nan pye yo ak bra yo se mens ak fèb oswa menm absan
- Ranch yo ka deplase
Gen kèk tibebe ak arthrogryposis ki gen defo feminen, yon deviation nan kolòn vètebral la, defo jenital, kadyak ak pwoblèm respiratwa, ak domaj sou po.
Tretman nan Arthrogryposis Multiplex Congenita
Pa gen okenn gerizon pou arthrogryposis, ak tretman ki dirije nan direksyon sentòm espesifik yon moun ka fè eksperyans.
Pou egzanp, byen bonè terapi wotè fizik ka ede detire jwenti yo kontrakte epi devlope misk yo fèb. Splints ka ede jwen detire, espesyalman nan mitan lannwit. Òtopedik operasyon kapab tou kapab soulaje oswa korije pwoblèm jwenti.
Ultrasound oswa Computed Tomography (CT) eskanè ka idantifye nenpòt anòmal santral nève sistèm. Sa yo ka oswa pa ka mande pou operasyon nan trete. Kèk kè Kongenital ka bezwen repare.
Prognosis pou AMC
Lavi a nan yon moun ki gen arthrogryposis se nòmalman nòmal, men yo ka chanje pa domaj kè oswa pwoblèm sistèm nève santral.
An jeneral, pronostik la pou timoun ki gen amyoplasi se yon bon bagay, menm si pifò timoun mande pou entansif terapi pou ane. Prèske twazyèm yo evantyèlman kapab mache (avèk oswa san aparèy òtopedik) epi ale lekòl.
Sous:
Òganizasyon Nasyonal pou Maladi Rare. Arthrogryposis Multiplex Kongenita. Aksè nan 13, 2016.