Ki sa ki se Rhabdomyosarcoma?

by Lynne Eldridge, MD

Konprann sa a kansè nan misk maladi nan zo

Rhabdomyosarcoma se yon kansè nan misk ki ra ki fèt pi souvan nan anfans. Ki sentòm timè sa yo, ki jan li dyagnostike, e ki opsyon tretman ki disponib?

Rhabdomyosarcoma-Definisyon

Rhabdomyosarcoma se yon kalite sarkom . Sarkom se timè ki leve soti nan selil mesothelial, selil yo nan kò a ki bay monte tisi konjonktif tankou zo, Cartilage, nan misk, ligaman, lòt tisi mou.

Apeprè 85 pousan nan kansè, nan kontras, se karsinom, ki leve soti nan selil epitelyal.

Kontrèman ak carcinomas nan ki selil epithelial gen yon bagay li te ye tankou yon "manbràn sousòl," sarcomas pa gen yon sèn "precancerous selil" ak Se poutèt sa tès depistaj pou etap prekanè nan maladi a pa efikas. (Aprann plis sou diferan kalite kansè ak ki jan sarcomas yo inik.)

Rhabdomyosarcoma se yon kansè nan selil nan misk yo, espesifik misk skelèt (misk estrikti) ki èd nan mouvman an nan kò nou an. Istorikman, rhabdomyosarcoma se ke yo rekonèt kòm "ti wonn timè a selil ble nan anfans" ki baze sou koulè a selil yo vire ak yon lank espesifik ki itilize sou tisi yo.

Tout ansanm, kansè sa a se kalite twazyèm lan ki pi komen nan kansè solid timoun (pa enkli kansè ki gen rapò ak san tankou lesemi). Li se yon ti kras pi komen nan ti gason pase ti fi ak tou se yon ti kras pi plis komen nan Azyatik ak Afriken Ameriken timoun pase nan timoun blan.

Kalite Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma se kraze nan twa soude:

Rhabdomyosarcoma anbriyonal kont pou 60 a 70 pousan nan kansè sa yo ak rive pi souvan nan timoun ki gen laj ant nesans ak 4 ane ki gen laj. Sa a se kalite ankò kraze nan subtip. Timè Embryonal ka rive nan tèt ak nan kou zòn, tisi yo genitourinary, oswa lòt rejyon nan kò a.

Albeolar rhabdomyosarcoma se dezyèm kalite ki pi komen epi yo jwenn nan timoun ki gen laj ant nesans ak 19. Li se kalite ki pi komen nan rhabdomyosarcoma wè nan adolesan ak jèn adilt. Sa yo kansè yo souvan yo te jwenn nan ekstremite yo (bra ak pye), zòn genitourinary, osi byen ke nan kòf lestomak, nan vant, ak basen.
Anablastik (pleomorphic) rhabdomyosarcoma se mwens komen ak se wè pi souvan nan granmoun pase timoun yo.

Sit nan Rhabdomyosarcomas

Rhabdomyosarcomas ka rive nenpòt kote nan kò a kote misk skelèt la prezan. Zòn ki pi komen yo gen ladan tèt la ak kou kou, tankou timè orbital (alantou je a), ak lòt rejyon yo, basen an (timè genitourinary), tou pre nè yo enteresan sèvo a (parameninge), ak nan ekstremite yo (bra ak janm ).

Siy ak sentòm Rhabdomyosarcoma

Sentòm yo nan rhabdomyosarcoma varye lajman depann sou sit la nan timè la. Sentòm pa rejyon nan kò a ka gen ladan:

Gen timè genitourinè: Timè nan basen an ka lakòz san nan pipi oswa vajen, yon mas oswa yon vajinal, obstruction, ak entesten oswa difikilte nan blad pipi.

Timè Orbital: Timè tou pre je a ka lakòz anflamasyon alantou je a ak gonfle nan je a ( proptoz ).

Paramètè timè: Timè tou pre kòd epinyè a ka prezante avèk pwoblèm ki gen rapò ak nè kranyal la yo tou pre tankou doulè feminen, sentòm sinis, nen san, ak tèt fè mal.
Ekstremite: Lè rhabdomyosarcomas rive nan bra oswa nan pye yo, sentòm ki pi komen an se yon fèt yon sèl kou oswa anflamasyon ki pa ale men ogmante nan gwosè.

Ensidans

Rhabdomyosarcoma se estraòdinè ak kont pou apeprè 3.5 pousan nan kansè nan timoun yo. Anviron 250 timoun yo dyagnostike ak kansè sa a nan Etazini chak ane.

Kòz ak Risk Faktè

Nou pa konnen ekzakteman ki sa ki lakòz rhabdomyosarcoma, men yon kèk faktè risk yo te idantifye.

Men sa yo enkli:

Timoun ki gen sendwòm éréditèr tankou neurofibromatosis 1 (NF1), Li-Fraumeni sendwòm, Syndrom Costello , blastoma pleuropulmonè, Sendwòm kuti-feminen kutane, Noonan sendwòm, ak Beckwith-Wiedermann sendwòm
Paran itilizasyon marigwana oswa kokayin
Pwa nesans segondè

Dyagnostik

Dyagnostik la nan rhabdomyosarcoma anjeneral kòmanse ak yon istwa ak anpil atansyon ak egzamen fizik. Tou depan de ki kote timè a, syans D 'tankou yon radyografi, eskanè CT, MRI, eskanè zo, oswa eskanè PET ka fè.

Yo nan lòd yo konfime yon dyagnostik sispèk, yon byopsi anjeneral bezwen yo dwe fè. Opsyon yo ka gen ladan yon byopsi zegwi amann (lè l sèvi avèk yon ti zegwi pou aspirasyon yon echantiyon nan tisi a), yon biopsy zegwi debaz, oswa yon biopsye ouvè ka fè. Yon fwa patolojis la gen yon echantiyon nan tisi a, se timè a gade anba mikwoskòp la ak lòt syans yo souvan fè detèmine pwofil la molekilè nan timè a (kap pou mutasyon jèn ki responsab pou kwasans lan nan timè a).

Pou tcheke pou maladi metastatik , yon biopsye nèf Sentinel ka fè. Tès sa a enplike nan enjekte yon lank ble ak traktè radyoaktif nan timè a ak Lè sa a, pran yon echantiyon nan nœuds lenfatik ki pi pre timè a ki limyè moute oswa yo tache ble. Yon dissection ne lenfatik konplè ka nesesè tou si nœuds yo sentinèl teste pozitif pou kansè. Syans pli lwen pou gade pou metastaz ka gen ladan yon zo scan , biopsy mab zo , ak / oswa yon CT nan pwatrin lan.

Platfòm ak Gwoupman

"Gravite" yon rhabdomyozarcoma defini plis defini nan sèn nan oswa gwoup kansè nan.

Gen 4 etap nan rhabdomyosarcoma:

Etap I: Etap I timè yo jwenn nan "sit favorab" tankou orbital (alantou je a), tèt ak kou, nan ògann yo repwodiktif (tankou tès yo oswa ovè), tib yo ki konekte ren yo nan blad pipi a (urèt yo ), tib ki konekte nan blad pipi a deyò (uretra) oswa alantou vezikul la. Timè sa yo ka oswa yo pa ka gaye nan nœuds lenfatik.
Etap II: Timè Stage II yo pa gaye nan nœuds lenfatik, yo pa pi gwo pase 5 cm (2 ½ pous), men yo jwenn nan "sit favorab" tankou nenpòt nan sit sa yo pa mansyone anba etap I.
Etap III: timè a te prezan nan yon sit favorab ak pouvwa oswa pa ka gaye nan nœuds lenfatik oswa gen pi gran pase 5 cm.
Etap IV: Yon kansè nan nenpòt ki patisipasyon nèf etap oswa lenfatik ki te gaye nan sit byen lwen.

Genyen tou 4 gwoup rhabdomyosarcomas:

Gwoup mwen: Gwoup 1 gen ladan timè ki ka konplètman retire ak operasyon epi yo pa gaye nan nœuds lenfatik.
Gwoup 2: Gwoup 2 timè yo ka retire ak operasyon men gen toujou selil kansè ki prezan nan marges yo (sou kwen nan timè a retire), oswa kansè nan te gaye nan nœuds lenfatik.
Gwoup 3: Gwoup 3 timè se moun ki pa gaye, men yo pa kapab retire ak operasyon pou kèk rezon (souvan akòz kote timè a).
Gwoup 4: Gwoup 4 timè genyen ladan yo sa yo ki te gaye nan rejyon byen lwen nan kò a.

Ki baze sou etap yo pi wo a ak gwoup yo, rhabdomyosarcomas yo Lè sa a, klase pa risk nan:

Low-risk rhabdomyosarcoma anfans
Rhabdomyosarcoma timoun entèmedyè-risk
Rhabdomyosarcoma timoun ki gen anpil risk

Metastas

Lè kansè sa yo gaye, kote ki pi komen nan metastaz yo se poumon yo, mwèl zo, ak zo yo.

Tretman pou Rhabdomyosarcoma

Opsyon yo tretman pi bon pou rhabdomyosarcoma depann sou sèn nan nan maladi a, sit la nan maladi a, ak anpil lòt faktè. Opsyon yo enkli:

Operasyon: Operasyon se prensipal nan tretman epi li ofri chans ki pi bon nan alontèm kontwòl sou timè la. Kalite operasyon an pral depann de kote timè a.
Terapi radyasyon: Terapi radyasyon yo ka itilize swa retresi yon timè ki pa opere oswa trete bor yo nan timè a apre operasyon yo retire nenpòt selil kansè ki rete yo .
Chimyoterapi: Rhabdomyosarcomas gen tandans reponn byen nan chimyoterapi , ak 80 pousan nan timè sa yo diminye nan gwosè ak tretman.
Esè klinik: Lòt metòd tretman tankou dwòg immunotherapy aktyèlman ap etidye nan esè klinik yo.

Fè fas a

Depi anpil nan kansè sa yo rive nan anfans, tou de paran yo ak timoun nan dwe fè fas ak dyagnostik inatandi ak pè.

Pou timoun ki pi gran ak jèn k ap viv ak kansè, gen anpil sipò pase nan tan lontan an. Soti nan kominote sipò sou entènèt nan rkour kansè ki fèt espesyalman pou timoun ak adolesan, nan kan pou swa timoun nan oswa fanmi, gen anpil opsyon ki disponib. Kontrèman ak anviwònman lekòl la kote yon timoun ka santi li inik, epi li pa nan yon bon fason, gwoup sa yo gen ladan lòt timoun ak adolesan oswa jenn adilt ki menm jan ak siviv avèk yon bagay ke okenn timoun pa ta dwe janm fè fas a.

Pou paran, gen kèk bagay ki difisil tankou kansè fè fas a nan pitit ou. Anpil paran ta renmen pa gen anyen mwens pase chanje kote ak pitit yo. Men, pran swen tèt ou se pa janm pi enpòtan.

Genyen yon kantite moun nan-moun kòm byen ke kominote sou entènèt (fowòm sou entènèt osi byen ke gwoup Facebook) ki fèt espesyalman pou paran timoun ki fè fas ak kansè timoun ak menm rhabdomyosarcoma an patikilye. Gwoup sipò sa yo ka yon vi lè ou reyalize ke zanmi fanmi yo pa gen okenn fason pou yo konprann sa w ap pase. Rankontre lòt paran nan fason sa a ka prete sipò pandan w ap ba ou yon plas kote paran yo ka pataje dènye devlopman rechèch yo. Li pafwa etone jan paran yo souvan okouran de metòd tretman dènye menm anvan anpil onkolojis kominote yo.

Pa minimize wòl ou kòm yon avoka. Jaden an nan nkoloji se vas ak ap grandi chak jou. Epi pèsonn pa tankou motive kòm paran yon timoun k ap viv ak kansè. Aprann kèk nan fason yo fè rechèch sou kansè sou entènèt epi pran yon moman pou aprann sou ke yo te pwòp ou a (oswa pitit ou) avoka pou swen kansè ou .

Prognosis

Pronostik la nan yon rhabdomyosarcoma varye anpil depann sou faktè tankou ki kalite timè, laj la nan moun nan dyagnostike, ki kote timè a, ak tretman te resevwa. Pousantaj total siviv 5 ane a se 70 pousan, ak timè ki ba anpil risk ki gen yon pousantaj siviv nan 90 pousan. An jeneral, pousantaj siviv la amelyore anpil sou dènye deseni ki sot pase yo.

Yon Pawòl nan

Rhabdomyosarcoma se yon kansè nan timoun ki rive nan misk skelèt nenpòt kote misk sa yo sitiye nan kò a. Sentòm yo varye depann sou sit la an patikilye nan timè a kòm byen ke metòd yo pi byen pou dyagnostik timè la. Operasyon se gwo pil nan tretman an, epi si ka timè a dwe retire ak operasyon gen yon bon pespektiv pou alontèm kontwòl sou maladi a. Lòt tretman opsyon gen ladan terapi radyasyon, chimyoterapi, ak imunoterapi.

Pandan ke siviv soti nan kansè nan timoun amelyore, nou konnen ke anpil timoun soufri soti nan efè yo an reta nan tretman an. Long-term swiv-up ak yon doktè ki abitye avèk efè segondè ki dire lontan nan tretman se esansyèl pou minimize enpak kondisyon sa yo.

Pou paran ak timoun ki dyagnostike, vin patisipe nan yon kominote sipò nan lòt timoun yo ak paran yo ki siviv ak rhabdomyosarcoma se présié, epi nan laj la nan mwen entènèt la gen kounye a anpil opsyon ki disponib.

> Sous:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., ak D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminè nan Operasyon Pedyat . 2016. 25 (5): 276-283.

> Enstiti Nasyonal kansè. Timoun Rhabdomyosarcoma Tretman (PDQ) -Gid Pwofesyonèl Version. Mizajou 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq