Yon Revizyon nan fè Surcharge soti nan transfusion miltip
Surcharge Iron se yon kondisyon kote gen plis fè nan kò a pase ka retire nan kò a. Tèm nan teknik pou fè Surcharge se emokromatoz. Gen de rezon enpòtan pou fè surcharge: 1) emokromatoz ereditè oswa 2) transfisyone emokromatoz. Erokritoz éréditèr se yon kondisyon pase nan fanmi yo. Transmisyonal emosromatoz rive lè yon moun egzije transfizyon miltip wouj san (RBC).
Iron yo jwenn andedan emoglobin , yon pwoteyin andedan nan RBC la. Travay fè a pou ede transpòte oksijèn pou tout tisi yo. Nòmalman kò a absòbe jis ase fè soti nan rejim alimantè ou kenbe ak RBC pwodiksyon an. Si ou pa manje ase manje ak fè, nivo fè ou vin ba ki lakòz anemi deficiency fè . Lè RBC yo rive nan fen lavi yo, fè anndan yo resikle yo dwe itilize nan nouvo RBCs ke yo te pwodui.
Poukisa Multiple RBC transfizyon koz fè Surcharge?
Iron yo jwenn andedan tout RBCs yo nan inite san transfusion. Se konsa, chak transfizyon RBC yon moun resevwa se esansyèlman yon perfusion venn (IV) nan fè. Pwoblèm lan se ke se kò a limite nan kapasite li yo debarase m de fè sa a twòp. Anplis de sa, moun ki gen thalassemia absòbe plis fè pase sa yo bezwen nan rejim alimantè yo vin pi grav pwoblèm nan.
Ki moun ki nan Risk pou transfizyonèl Surcharge?
Nenpòt ki moun ki resevwa transfizyon plizyè RBC se nan risk, men moun ki depann sou transfizyon yo nan pi gwo risk.
Sa a ta ka gen ladan moun ki gen maladi selil anlè ki te gen yon konjesyon serebral (oswa ki nan gwo risk pou konjesyon serebral ), beta thalassemia pi gwo , Diamond Blackfan anemi , anemi aplaz , ak myelodysplastic sendwòm nan mitan lòt moun. Moun ki gen kansè ki bezwen transfizyon miltip pandan tretman ak chimyoterapi oswa transplantasyon mwèl zo yo tou nan risk pou transfizyon fè twòp.
Ki jan doktè mwen ki monitè kè bebe pou fè surcharge fè?
Moun ki pral bezwen transfizyon dire tout lavi yo jeneralman kontwole byen pou fè surcharge. Nan pasyan sa yo, ka surcharge fè ka wè apre 12 a 15 transfizyon RBC. Surcharge Iron anjeneral kontwole ak yon tès san rele ferritin okòmansman. Ferritin reprezante kantite total an fè ki estoke nan kò ou. Ferritin anjeneral trase sou yon orè, chak youn a twa mwa, se konsa ke doktè ou ka wè ki jan li se tandans (ki se, se valè a ogmante?). Cholasyon, tèm nan nan medikaman yo itilize yo retire fè, se tipikman te kòmanse apre feritin a se pi gran pase 1000 ng / mL. Malerezman, nivo ferritin yo afekte pa bagay lòt pase sigarèt fè. Elevasyon nivo feritin ka wè pandan maladi ak enflamasyon.
Paske nan limit yo ak feritin, lòt metòd pou evalye fè surcharge yo te devlope. Précédemment, fè surcharge te kontwole ak byopsi fwa kote yo te yon ti moso nan fwa retire ak evalye pou fè. Kounye a, pifò moun ka kontwole ak mayetik Dansman rezonans (MRI) nan fwa a ak / oswa kè. MRI a ka kalkile yon kontni fè fwa (LIC) menm jan ak rezilta yo nan yon biopsy fwa.
Cholasyon a kòmanse lè LIC a pi gran pase 3 mg pou chak gram fwa pwa sèk. Menm jan tou, yon MRI nan kè a ka mezire kantite a nan fè ki sitiye nan misk la kè.
Ki sa ki konplikasyon ki ka rive ak Surcharge?
Yon fwa tout kote tipik yo nan magazen fè yo pa disponib, fè ka Lè sa a, dwe estoke nan fwa a, kè, pankreyas, ak ògàn andokrin (jeneralman rele glann). Lè fè a estoke nan kote sa yo, li domaje ògàn la. Sa ka lakòz fibwoz oswa sikatris nan fwa, kadyomyopati (maladi nan misk kè), dyabèt melit (akòz fè nan pankreyas la), hypothyroidism (nivo òmòn ki ba anpil moun) ak hypogonadism (sa ki lakòz diminye libido ak fèb nan gason ak mank nan sik règ nan fanm).
Pou anpeche sa yo konplikasyon grav ak lavi ki menase lavi, fè surcharge trete agresif.
Kijan Èske Transfizyonèl Surcharge trete?
Surcharge fè soti nan transfizyon yo trete ak terapi chelation, medikaman yo bay yo retire fè nan kò a. Gen twa medikaman ki disponib.
- Deferoksamine (dezfer)
- Deferasirox (Jaden oswa Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Therapeutic phlebotomy : Si nan kèk pwen ou yo kapab sispann transfizyon, ka fè surcharge ka trete ak serebolotomi. Phlebotomy se yon menm jan ak don san kote yon gwo kantite san yo retire nan kò a. Nan RBCs yo retire se fè ak lè sa yo ranplase pa mwèl nan zo li pral sèvi ak fè an depase ki estoke nan kò ou.
> Sous:
> Schrier SL ak Bacon BR. Terapi chelaj pou Thalassemia ak lòt fèy Surcharge Etazini ak Sendwòm Overload fè lòt pase èrokromatoz ereditè. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.