Depistaj ak Prevansyon Konjesyon Serebral nan anemi Selil Sikilè

Konjesyon serebral se yon bagay ki pi moun asosye ak fanmi granmoun, kidonk li ka vini tankou yon chòk ke timoun yo ka genyen yo tou. Kou fè nan tibebe ak timoun, men, glisadan, an jeneral, risk la se ba (mwens pase 1 pousan timoun). Kadyak (kè) maladi ak anemi selil anroule (emoglobin SS oswa foule beta zewo thalassemia) se kòz ki pi komen nan konjesyon serebral nan anfans.

San egzistans apwopriye, onz pousan nan timoun ki gen anemi selil anfle pral fè eksperyans yon konjesyon serebral pa 20 ane ki gen laj. Apeprè youn nan kat pasyan yo pral gen yon konjesyon serebral pa laj 45. Tande sa a sòt de nouvèl sou timoun piti ou ka chokan, men ak tès depistaj bon, ka risk sa a ka redwi anpil.

Poukisa moun ki gen anemi selil an danje pou konjesyon serebral?

Majorite timoun ki gen anemi selil anemi eksperyans konjesyon serebral, sa vle di ke san koule pa ka rive nan yon zòn nan sèvo a. Sèl selil domaj pawa nan gwo atè yo (veso san pote oksijèn nan tisi yo) nan sèvo a, sa ki lakòz yo vin pi etwat. Veso sangen etwat sa yo gen plis chans pou yo bloke pa yon ti kras nan selil anlèvman. Lè sa rive, sikilasyon san bloke epi oksijèn pa ka delivre nan yon zòn espesifik nan sèvo a, sa ki lakòz domaj.

Sentòm yo

Kou nan timoun ki gen anemi selil anroule sanble ak kou nan granmoun ki pi gran.

Timoun ka fè eksperyans:

Ki sa mwen ta dwe fè si mwen panse yon moun ki gen yon konjesyon serebral?

Rele 911. Konjesyon serebral, kèlkeswa kòz la, se yon ijans medikal.

Tretman bonè se kle pou anpeche konplikasyon alontèm.

Risk Faktè

Risk pou konjesyon serebral serebral se pi wo pou timoun ki poko dis dizan. Sa a risk diminye jiskaske alantou laj 30, Lè sa a, ogmante risk yo ankò. Risk la nan kou emoraji (kou ki te koze pa senyen) se pi wo nan adolesan ak jèn adilt.

Risk konjesyon serebral se pi wo nan pasyan ki gen emoglobin SS ak frison beta zewo thalassemia. Risk la nan pasyan ki gen emoglobin SC ak beta foula plis thalassemia (patikilyèman nan timoun piti) se siyifikativman mwens, kidonk tès depistaj pa rekòmande nan pasyan sa yo sòf si gen plis enkyetid.

Prevansyon

Nan fen ane 1980 yo ak kòmansman ane 1990, chèchè yo te detèmine ke transkranyèn dople (TCD) ta ka itilize ekran pasyan ki gen anemi selil anrasile pou detèmine risk konjesyon serebral. TCD se yon ultrason ki pa pwogrese ki itilize pou mezire koule san nan atè pi gwo nan sèvo a. Pou fè sa, se ultrason pwofonde yo mete sou tanp yo kote zo zo bwa tèt la se mens, sa ki pèmèt teknisyen an mezire vitès la nan sikilasyon san an. Ki baze sou valè sa yo, TCD yo ka make kòm nòmal, kondisyonèl, ak nòmal. Malgre ke timoun ki gen kondisyon TCD kondisyonèl yo nan yon ti kras pi gwo risk pou gen yon konjesyon serebral, moun ki gen TCD nòmal yo nan pi gwo risk epi yo ta dwe mete sou yon plan tretman prevantif.

Malgre ke TCD a sanble tankou yon tès senp, li se pa tankou fasil tankou li son. Gen anpil faktè ki ka afekte mezi pandan TCD. Lafyèv ak maladi tanporèman elve valè TCD. Kontrèman, transfizyon san tanporèman pi ba valè TCD. Esansyèlman, pitit ou a ta dwe nan sante debaz yo lè TCD la fèt.

Dòmi tou afekte sikilasyon san nan sèvo a konsa sedasyon (bay medikaman ede pasyan an detann / dòmi pandan pwosedi a) oswa dòmi pandan egzamen an pa rekòmande. Timoun piti yo ka jwenn li difisil pou yo kolabore epi yo dwe toujou, men paran yo ka ede yo jwe yon fim oswa lekti liv pandan pwosedi a.

Ki jan bon se TCD nan idantifye pasyan nan risk pou konjesyon serebral?

Idantifikasyon nan TCD nòmal ki te swiv pa kòmanse inisyasyon nan tretman redwi risk pou yo konjesyon serebral nan timoun ki gen anemi selil anfle soti nan 11 pousan a 1 pousan. Se pa tout timoun ki gen TCDs nòmal ta ale sou yo gen yon konjesyon serebral san tretman, men paske konjesyon serebral ka gen konsekans grav long tèm, tout pasyan yo trete menm bagay la.

Ki jan kou prevansyon si TCD a se nòmal?

Si pitit ou a ak anemi selil anroule gen yon TCD nòmal, li rekòmande ke TCD a ap repete nan youn a de semèn. Si ankò TCD a se nòmal, li rekòmande ke li / li dwe te kòmanse sou yon pwogram transfizyon kwonik.

Etid STOP-1 nan klinik te montre ke inisyasyon nan yon pwogram transfizyon kwonik anpil redwi risk pou konjesyon serebral. Terapi transfizyon kwonik konsiste de transfizyon san chak twa a kat semèn. Objektif transfizyon se pou pote pousantaj emoglobin S desann soti nan plis pase 95 pousan a mwens pase 30 pousan, pou diminye danje selil anfle ki bloke koule san an nan atè sèvo a.

Èske Pitit mwen an toujou bezwen sou transfizyon kwonik?

Petèt pa. Nan yon jijman ki sot pase milti-enstitisyonèl yo te rele TWiTCH, pasyan espesifik (ki baze sou bagay sa yo tankou nivo emoglobin, D nan sèvo a, valè TCD ki tounen nan nòmal) yo te kapab tranzisyon soti nan terapi transfizyon kwonik terapi idroxyurea . Pasyan sa yo te tou dousman koupe soti nan transfizyon kòm tretman an idwokrete te tou dousman ogmante.

Pasyan ki gen chanjman enpòtan nan veso san yo nan sèvo a ka mande pou tretman transfizyon kwonik alontèm, menm jan ak pasyan ki te gen yon konjesyon serebral.

Sous:

George A. Prevansyon nan konjesyon serebral (inisyal oswa frekan) nan maladi selil malad. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou Me 11, 2016.)