Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, ak Botulism
Lè w ap konsidere kòz feblès, li trè itil imajine yon mesaj elektrik tire soti nan cortical a nan sèvo a desann nan misk nan kontra. Tout wout la, enpilsyon nan vwayaje nan kòd la epinyè nan kòn lan antérieure , soti rasin yo nè epinyè, desann nèr yo periferik , epi finalman junction a neromuskulèr.
Junction neuromuskul la se kote siyal elektrik la ki lakòz nerotransmeteur yo dwe lage soti nan vesik nan fen nè a (tèminal la).
Neurotransmitters yo travèse yon diferans ti ant tèminal la nè ( sinaps la ) ak sifas la nan misk la (plak la). Ap tann pou transmeteur yo sou lòt bò a nan espas la yo se reseptè espesyal ki anfòm transmetè a tankou yon seri kle nan yon kle. Lè gen yon anfòm, yon kaskad nan iyon mennen nan kontraksyon miskilè.
Neurotransmitter a itilize siyal ant nè ak nan misk se acetylcholine. Gen plizyè fason ke sa a pase nan nerotransmete acetylcholine ant nè ak nan misk cTan dwe koupe. Twa nan pi bon egzanp yo se myasthenia gravis , sendwòm Lambert-Eaton, ak toksisite botilinòm.
Myasthenia Gravis
Avèk yon prévalence ant 150 a 200 moun pa milyon, myasthenia gravis se pi komen nan maladi newo-miskilati, ak youn nan pi bon konprann nan tout maladi newolojik. Maladi a lakòz feblès nan misk akòz reseptè neurotransmeteur bloke sou misk la.
Antikò nòmalman vle di ke yo atake anvayi enfeksyon erè reseptè yo asetilkolin pou yon patojèn ak atak. Egzèsis gen tandans fè feblès vin pi mal. Ant 60 a 70 pousan nan moun ki gen myasthenia gravis gen yon pwoblèm ak timis la , ak 10 a 12 pousan gen yon timomal. Yon varyete lòt tretman ki disponib.
Lambert-Eaton Myasthenic Sendwòm (LEMS)
Lambert-Eaton se souvan sa ki aple yon sendwòm paraneoplast , sa vle di antikò ki gen rapò ak kansè yo tou atake yon pati nan sistèm nève a. Kontrèman ak myasthenia gravis, nan ki estrikti yo atake yo sou misk la, pwoblèm nan nan LEMS se ak nan fen nè a motè. Chanèl kalsyòm nòmalman louvri ak siyal pou liberasyon an nan nerotransmeteur, men li pa ka fè sa nan LEMS paske antikò yo te atake kanal la. Kòm yon rezilta, pa gen okenn neurotransmitter lage, ak pasyan an fè eksperyans feblès paske misk la pa ka resevwa yon siyal nan kontra. Avèk repete egzèsis, defisi a ka simonte; Se konsa, nan LEMS, sentòm pafwa yon ti tan amelyore ak repete efò.
Botulism
Botulinum toksin se pafwa entansyonèlman itilize pa doktè fòs misk yo detann nan ka nan distoni . Nan fòm nontherapeutic li yo, toksin la pwodui pa bakteri epi li ka lakòz yon paralizi ki kòmanse ak misk yo nan figi a ak gòj ak desann sou rès la nan kò a. Menm jan ak kriz lòt nan junction a neromuskulèr, sa a kapab yon ijans medikal ki egzije entibasyon . Atak yo toksin pwoteje ki pèmèt vesik plen nan nerotransmeteur andedan neuron nan pre-synaptik waf nan fen nè a anvan vide nan espas ki genyen ant nè ak nan misk.
Tretman se yon antidot nan toksin nan botilinòm, ki ta dwe bay pi vit ke posib.
Lòt twoub Neuromuscular twoub
Sèten dwòg, tankou penicillamin ak kèk statins, ka raman lakòz yon reyaksyon otoiminitè ki repwodwi myathenia gravis. Anpil lòt medikaman ka vin pi mal oswa pote sou yon kriz nan yon moun ki deja gen myasthenia gravis.
Tès pou Maladi nan Junction Neuromuscular la
Pi lwen pase yon egzamen fizik, premye etap la nan dyagnostik yon maladi nan junction neromuskulèr a se yon electromyogram ak etid kondiksyon nè. Sa yo ka pa sèlman ede yo distenge ant myasthenia gravis, toksisite botilinòm, ak Lambert-Eaton, men tou ka ede règ soti lòt maladi tankou maladi neuron motè, ki gen ladan amyotwofik paralezi aparèy.
Maladi nan junction a neromuskulèr ka grav anpil, ki egzije entibasyon ak vantilasyon ede respire si feblès la vin grav ase. Mekanism yo nan maladi yo se byen diferan, ki egzije tretman diferan. Bon dyagnostik se premye etap la pou reprann tou de fòs ak sekirite.
Sous:
Ropper AH, Samyèl MA. Adams ak Prensip Victor nan neroloji, 9yèm ed: McGraw-Hill Konpayi yo, Inc, 2009.
Hal Blumenfeld, neuroanatomi nan ka nan klinik. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.