Inite maladi san
Hemophilia - yon tandans eritye nan gason senyen - se yon maladi ansyen sèlman pote anba kontwòl nan 50 dènye ane sa yo. Tèks jwif nan AD dezyèm syèk la refere a ti gason ki blese nan lanmò apre sikonsi, ak Albucasis a doktè Arab (1013-1106) te dekri tou gason nan yon sèl fanmi mouri apre blese minè.
Nan istwa ki pi resan, Rèn Victoria nan pitit gason Leopold, pitit gason Leopold la te emofili, ak de nan pitit fi li yo, Alice ak Beatrice, yo te transpòtè nan jèn la.
Atravè yo, emofili te pase nan fanmi yo wayal nan Espay ak Larisi, ki mennen ale nan youn nan jèn yo ki pi popilè ak maladi a, sèl pitit gason Tsar Nicholas II a, Alexei.
Anviwon 1 nan 10,000 moun ki fèt ak emofili A. About 1 nan 50,000 moun ki fèt ak emofili B.
Kòz ak Kalite
Malgre ke maladi a te li te ye ak ekri sou, nan sot pase yo jenn gason tou senpleman mouri nan li paske doktè pa t 'konnen ki sa ki lakòz li oswa ki jan yo trete li. Nan ane 1800 yo, doktè yo te panse ke senyen an te fèt paske veso sangen yo te frajil. Nan 1937, yo te jwenn yon sibstans nan san nòmal ki ta fè kaye san emofil, ki te rele "anti-emofilik globulin."
Nan 1944, chèchè yo te jwenn nan yon ka ki lè san an soti nan de emofili diferan yo te melanje, tou de yo te kapab galvanize. Pèsonn pa t 'kapab esplike sa a jouk 1952, lè chèchè nan England reyalize te gen 2 kalite emofili.
Yo te etidye yon ti gason ki gen 10 zan ak emofili te rele Stephen Nwèl ki pa t 'sanble yo gen "tipik" maladi a. Yo te rele vèsyon li emofili B, oswa "Nwèl maladi," ak kalite a pi bon kalite emofili A, oswa "emofili klasik." Maladi Nwèl afekte sèlman 15-20% nan moun ki gen emofili.
Faktè Coagulation
Avèk dekouvèt la nan A ak B kalite te vin realizasyon an ki dwe gen diferan kalite "anti-emofilik globulin" ki enplike nan pwosesis la kaye. Non yo te asiyen nan sa yo divès "faktè koagulasyon" pa yon komite entènasyonal nan 1962. Hemophilia A se yon deficiency nan Faktè VIII, ak emofili B se yon defisit nan Faktè IX.
Tretman
Yon fwa li te vin klè ke emofili te koze pa yon defisi nan yon faktè koagulasyon, ranplasman nan faktè ki manke a te vin metòd la nan tretman an. Nan koumansman 1950 plasma bèt yo te itilize. Pa ane 1970 yo, faktè koagulasyon konsantre te fè nan plasma imen yo te disponib. Malerezman, syantis kounye a konnen ke konsantre sa yo te pote viris tankou epatit ak VIH, ak anpil moun ki gen emofili te enfekte ak maladi sa yo.
Jodi a, reyabilitan (jenetikman Enjenieri) vèsyon nan faktè koagulasyon yo pwodui, ki elimine risk pou yo viris yo. Timoun ki gen emofili yo bay faktè koagulasyon kòm yon tretman prevantif pou diminye kwonik kwonik epi ede yo viv lavi, sante, ak aktif lavi yo.
Sous:
"Istwa nan maladi senyen." Ki sa ki blesi maladi ?. 2006. Fondasyon Nasyonal Hemophilia.
17 Des 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Pwodwi kolaj ak itilizasyon yo." Am J Sante-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.