Dwòg monte-ak-vini ka kenbe geri a PKD
Maladi polististik ren ( PKD ) se yon maladi jenetik karakterize pa prezans ak kwasans pwogresif nan spor nan ren yo. Kontrèman ak sa yo rele spor yo senp , PKD se pa yon maladi beni ak yon gwo fraksyon nan PKD pasyan yo nan risk pou yo echèk ren, mande pou dyaliz oswa yon transplantasyon ren.
Lè yon pasyan aprann sou dyagnostik yo nan PKD, premye kesyon ki vini an se si li se ki ka trete.
Anvan nou ka konprann ki tretman ka travay pou ralanti maladi a desann, yon detou kout nan wòl yon òmòn ki rele ADH, oswa òmòn anti-dyurèz (ke yo rele tou vasopressin) ki nesesè.
Wòl ADH nan PKD
ADH te ede lavi evolye soti nan oseyan nan peyi, eons de sa. Si se pa pou ADH, anpil òganis k ap viv ta ka kenbe tèt ak enfliyans dehydrating ki difisil nan sifas tè a pi cho anba yon solèy tou limen!
Pwodui pa yon pati nan sèvo a rele "hypothalamus la," ADH se yon òmòn ki aji sou ren an, epi fè li kenbe ak konsève dlo. Li se sa ki fè pipi gade nwa ak konsantre lè ou pa te gen ase dlo yo bwè oswa te pase yon jou deyò nan solèy la cho. Li kapab, kidonk, enfliyanse konbyen dlo bezwen yo dwe eskire ak konbyen yo dwe "resikle" satisfè bezwen nou yo (ki depann sou lòt faktè, ki gen ladan konsomasyon dlo nou yo ak menm tanperati a anbyen).
Kouman ADH anfòm nan diskisyon an sou CKD? Etid yo montre ke ADH se youn nan pi gwo pwomotè yo nan kwasans sist (rezon ki fè yo pou echèk nan ren) nan PKD. Nan lòt mo, si ou ta ka yon jan kanmenm pi ba nivo ADH, oswa bloke aksyon li yo sou spor yo, li ta posib pou ralanti kwasans sistik ak pwogresyon inexorable nan PKD.
Opsyon Tretman Kouran
Konprann wòl nan ADH ede nan konprann opsyon tretman ki disponib ak poukisa yo ta ka travay, soti nan konsomasyon dlo ogmante nan dènye kri dwòg.
- Ogmante konsomasyon dlo : Menm jan senp sa a son, dlo potab se yon fason efikas pou kenbe nivo ADH yo. Nivo ADH moute lè ou kòmanse jwenn dezidrate. Sa a pral koupe repons lan swaf dlo ki fè ou bwè kèk dlo, ki ap mennen nan bese nivo ADH. Nan ka sa a, lide a se kenbe ADH toujou ba pa monte ADH monte. Li se postul ke sa a ka ralanti pwogresyon nan PKD. Ki jan efikas ak sans ki nan tèm reyèl se toujou kontèstabl menm si.
- Managing konplikasyon: Nan absans lòt tretman espesifik ki disponib kounye a, nou limite pou jere konplikasyon PKD yo. Men sa yo enkli tansyon wo, enfeksyon nan ren, wòch ren, ak elektwolit nòmal. Tansyon wo trete lè l sèvi avèk medikaman espesifik yo rele ACE inibitè oswa ARB . Ogmantasyon dlo ogmante ta ka ede tou nan diminye risk pou de lòt gwo PKD ki gen rapò ak konplikasyon: enfeksyon nan ren ak wòch ren.
Opsyon Tretman Future
Konesans nou sou wòl ADH a nan vin pi grav nan PKD te mennen nan pwomèt rechèch ki ta ka ofri plis opsyon tretman konkrè pi lwen pase entèvansyon yo "bann èd" ki dekri anwo a.
Rechèch aktyèl konsantre sou jwenn dwòg ki ta ka bloke aksyon an nan ADH ak Se poutèt sa anpeche spor nan ap grandi pi gwo (depi ogmantasyon gwosè gwosè se neu la nan echèk nan pasyan PKD).
Men kèk egzanp:
- Tolvaptan: Sa a se yon medikaman ki te orijinal apwouve pou tretman nivo sodyòm ki ba ak zak pa bloke sit la (yo rele reseptè a V2) ki ADH ta nòmalman kole nan ren an (panse a reseptè V2 kòm "trou a" ki ADH bezwen yo tache, pandan y ap tolvaptan se "kle a fo" ke lè prezan ap anpeche ke soti nan pase).
TEMPO ki byen pibliye e ki montre yon aplikasyon klinik potansyèl pou tolvaptan nan ralanti n bès nan fonksyon ren nan PKD. Mekanis la parèt ralanti nan kwasans lan nan volim nan ren yo, ki mennen nan mwens fonksyon ren renouvèlman sou yon peryòd twa ane. Tolvaptan, sepandan, pa poko resevwa benediksyon FDA nan peyi Etazini pou tretman PKD, an pati paske nan enkyetid sou efè li sou fwa a. Li deja apwouve pou tretman PKD nan kèk lòt pati nan mond lan).
- Octreotide: Sa a se yon vèsyon lontan-aji sentetik nan yon òmòn ki rele somatostatin. Yon jijman nan 2005 premye rapòte ke yon tretman sis mwa ak somatostatin te kapab ralanti kwasans sistik. Malgre ke nou konnen ke n bès nan fonksyon ren nan PKD sa a grandi kwasans, etid la te sispann kout nan li di ke ralanti kwasans lan sist, nan ka sa a, ta tradwi nan klinik sans pwoteksyon ren.
Lè sa a, nan 2013 nou te wè rezilta yo nan jijman an ALADIN pibliye nan Lancet la. Etid sa a te gen yon peryòd swivi pi long pase etid anvan yo e li te montre yon volim ren pi siyifikativman pi ba nan pasyan yo trete ak octreotid nan yon sèl ane swiv-up, men se pa nan twa zan.
Bay done yo nou te twò lwen, li parèt ke octreotide te kapab gen yon wòl potansyèl nan tretman PKD. Pou kèk rezon, li parèt ke octreotide ralanti kwasans nan volim ren sou yon ane, men efè yo vin ensiyifyan sou tèm long la. Evidamman, plis syans konplè kap nan alontèm done difisil difisil yo bezwen.
Malgre ke tou de ajan sa yo yo te montre pwomès byen lwen tèlman (nan adisyon a konkiran lòt tankou inhibiteurs mTOR ak lòt dwòg nan esè nan klinik), pri se yon gwo enkyetid. Tout lòt bagay ki egal, octreotide te kapab yon altènatif pi bon mache pase tolvaptan pou sa ki esansyèlman kapab yon tretman dire tout lavi. Nan 2017, yon rezèv pou 30 jou (15 mg) tolvaptan grenn yo pwi nan $ 11,000 a $ 12,000 nan peyi Etazini an, pandan y ap 90 amps nan octreotide (100 mcg piki) kouri $ 300 a $ 400!
> Sous:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Ogmantasyon Dlo Ogmante Degre Pwogresis Maladi Polycystic nan rat PCK la. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug, 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Èske konsomasyon dlo ogmante anpeche pwogresyon maladi nan maladi otozòm dominan polycystic? Nèfoloji Dyaliz Transplantasyon. 2014 Sept; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan nan Pasyan ki gen Maladi Autosomal Dominant Polycystic Kid. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Efè longan somatostatin analogique sou ren ak sik nan kwasans nan otosomal dominan maladi polycystic ren (ALADIN): yon randomized, plasebo-kontwole, jijman multicentre. Lancet. 2013 Nov 2; 382 (9903): 1485-95. Doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.