Tetralji nan Fallot (TOF) se yon fòm maladi kè konjenital ki afekte sou senk nan chak 10,000 ti bebe, kontablite pou apeprè 10 pousan nan tout maladi kè konjenital. Pandan ke TOF se toujou yon pwoblèm enpòtan ki mande pou chiriji tretman, gravite li ka varye byen yon ti jan. Pafwa li pwodui sentòm imedyat ki menase lavi nan tibebe ki fèk fèt la, e li bezwen tretman ijan.
Nan lòt ka, TOF pa ka pwodwi sentòm siyifikatif (e li ka rete dyagnostike) pandan plizyè ane. Men, pi bonè oswa pita, TOF toujou lakòz pwoblèm ki menase lavi kadyak, ak mande pou reparasyon chiriji.
Ki sa ki se Tetralogy nan fallot?
Tetralogi de Fallot se yon konbinezon de kat kadyak domaj anatomik, jan sa dekri Dr Etienne-Louis Arthur Fallot nan 1888. Sa yo se:
- poumon atenik (rediksyon nan atè a pulmonèr)
- gwo septikulèr septal domaj (yon twou nan miray ki genyen ant dwa ak kite ventricles yo)
- devyasyon nan aorta a nan direksyon ventricle nan dwa
- dwa hypertrophy ventrikulèr (epesman nan misk)
Elèv medikal yo souvan fè erè nan eseye konprann TOF pa memorize lis sa a nan kat domaj. Pandan ke yo fè sa ka ede yo reponn kesyon egzamen an, li pa ede yo anpil nan konprann ki jan TOF travay, oswa poukisa moun ki gen TOF gen anpil variabilite nan sentòm yo.
Nòmal Fonksyon kè
Pou "jwenn" TOF, li itil premye yo revize kijan kè a nòmalman ap travay. ( Li isit la sou chanm nan kè a ak tiyo .) Oksijèn-pòv, "itilize" san soti nan tout kò a retounen nan kè a nan venn yo, ak antre nan atriom nan dwa, ak Lè sa a, ventricle nan dwa. Ventrik nan dwa ponp san an nan atè a poumon poumon yo, kote li se ranpli ak oksijèn.
Kou an kounye a-oksijene retounen nan kè a nan venn yo poumon ak antre nan atrium gòch la, ak Lè sa a, valiz la kite. Ventrik la kite (chanm prensipal la ponpe) Lè sa a, ponp san an oxygenated nan atè prensipal la (aorta a) ak soti nan kò a. Epitou kenbe nan tèt ou ke nòmalman, ventrikles yo dwa ak kite yo separe youn ak lòt pa yon mi miskilè ki rele septikulèr entèrorikulèr la.
Poukisa Tetralogy nan Fallot lakòz pwoblèm
Pou konprann TOF, ou reyèlman bezwen konprann sèlman de (pa kat) karakteristik enpòtan nan kondisyon sa a. Premyèman, yon gwo pòsyon nan septikulèr entèrorikulèr la ki manke nan TOF (yon sa yo rele domestik septal domaj). Rezilta sa a nan domaj septal se ke dwa yo ak kite ventricles pa konpòte kòm de chanm apa; olye, yo fonksyone nan yon sèten mezi kòm yon sèl valiz. Oksijèn-pòv san retounen nan kò a, ak san oksijèn-san tounen soti nan poumon yo, melanje ansanm nan ventricle sa a.
Dezyèmman, paske fonksyonèl gen reyèlman se sèlman yon sèl vagricle, lè kontra ventricle, atè a pulmonèr ak aorta yo esansyèlman "konpetisyon" pou koule san. Epi paske nan TOF gen yon sèten kantite stenoz (konble) nan atè a poumon, aorta a anjeneral resevwa plis pase pataje li yo.
Si ou te rete ak eksplikasyon sa a byen lwen, li ta dwe fè sans pou ou ke kle nan TOF se degre nan stenoz prezan nan atè a pulmonèr. Si gen yon gwo degre nan blokaj atè poumon, Lè sa a, lè "sèl" kontra yo ventricle, yon gwo pòsyon nan san an ponpe pral antre nan aorta a, ak relativman ti kras pral antre nan atè a pulmonaire. Sa vle di ke san relativman ti vin nan poumon yo ak vin oksijene; san sik la se lè sa a oksijèn-pòv, yon kondisyon danjere ke yo rekonèt kòm senyoz . Se konsa, ka ki pi grav nan TOF yo se moun ki nan stenoz atè poumon se pi gran an.
Si stenoz atè poumon se pa trè grav, lè sa a yon kantite lajan rezonab nan san vin ponpe nan poumon yo epi li vin oksijene. Moun sa yo gen anpil senyoz, ak prezans nan TOF ka rate nan nesans.
Yon karakteristik ki byen dekri nan TOF, wè nan anpil timoun ki gen kondisyon sa a, se ke degre nan stenoz atè poumon ka varye. Nan ka sa yo, senyoz ka vini epi ale. Epizòd cyanotic ka rive, pou egzanp, lè yon ti bebe ak TOF vin ajite oswa kòmanse kriye, oswa lè yon timoun ki pi gran ak egzèsis TOF. Sa yo "òneman" nan sinonoz yo souvan yo rele "òneman tet" oswa òneman ipercyanotic. Sa yo ònozozan ka vin trè grav, epi yo ka mande pou tretman medikal ijans.
Sentòm Tetralogi nan Fallot
Sentòm yo lajman depann, jan nou te wè, sou degre nan obstak prezan nan atè a poumon. Lè blokaj atomik fiks se grav, senyoz pwofon yo wè nan tibebe ki fenk fèt la (yon kondisyon ki itilize pou yo rele yon "ti bebe ble"). Timoun sa yo gen detrès imedya ak grav, e yo bezwen tretman ijan.
Timoun ki gen objè modere nan atè a poumon yo souvan dyagnostike nan yon tan pita. Doktè a ka tande yon murmur kè ak tès lòd; oswa paran yo ka remake òneman hypercyanotic lè timoun lan vin ajite. Lòt sentòm TOF ka gen ladan yo difikilte pou manje, echèk yo devlope nòmalman, ak dyspnea .
Timoun ki pi piti ak TOF souvan aprann koupi pou diminye sentòm yo. Akoupi ogmante rezistans nan veso san yo, ki gen efè a nan sa ki lakòz rezistans nan sikilasyon san nan aorta a, kidonk dirije plis nan san an kadyak nan sikilasyon an poumon. Sa redui siyoz nan moun ki gen TOF. Pafwa timoun ki gen TOF yo premye dyagnostike lè paran yo mansyone souvan yo akouple nan yon doktè.
Sentòm yo nan TOF-senyoz, pòv fè egzèsis tolerans, fatig, ak dispnea-yo gen tandans vin pi mal kòm tan ale pa. Nan majorite nan gwo moun ki gen TOF, se dyagnostik la te fè pandan timoun piti menm si li pa rekonèt nan nesans.
Nan moun ki gen TOF gen ladan sèlman minè stenoz atè poumon, òneman nan sikwaz pa ka rive nan tout, ak ane yo ka pase anvan yo fè yon dyagnostik. Pafwa, TOF pa ka dyagnostike jouk adilt. Malgre mank de senyoz grav, moun sa yo toujou bezwen trete, paske yo souvan devlope siyifikatif echèk nan kè pa laj adilt.
Ki sa ki lakòz Tetralogy nan fallot?
Kòm se ka a ak pifò fòm maladi kè konjenital, kòz la nan TOF pa li te ye. TOF rive ak pi wo frekans nan timoun ki gen Sendwòm Dawonn ak sèten lòt anomali jenetik. Sepandan, aparans nan TOF se prèske toujou detanzantan nan lanati epi li pa eritye. TOF te tou te asosye avèk rubella matènèl, pòv nitrisyon matènèl oswa itilizasyon alkòl, ak yon laj matènèl nan 40 ane oswa plis. Pifò nan tan an, sepandan, pa youn nan faktè sa yo risk yo prezan lè se yon ti bebe ki fèt ak TOF.
Dyagnostik Tetralogy nan Fallot
Yon fwa ke yon pwoblèm kadyak sispèk, yo ka dyagnostik la nan TOF dwe fèt ak yon ekokadyogram oswa yon MRI kadyak , swa nan yo ki pral revele anomali anatomi kadyak la. Yon catheterization kadyak tou se souvan itil nan klarifye anatomi a kadyak anvan reparasyon chirijikal.
Trete Tetralogy nan Fallot
Tretman nan TOF se chirijikal. Pratik aktyèl la se fè korektif operasyon pandan premye ane nan lavi, depreferans ant twa ak sis mwa ki gen laj. "Operasyon korektif" nan TOF vle di fèmen domestik la septikulèr (konsa separe bò dwat la nan kè ki soti nan bò gòch la nan kè a) ak soulaje blokaj atè a poumon. Si de bagay sa yo ka akonpli, ka sikilasyon san nan kè a ka lajman nòmalize.
Nan ka kote detrès siyifikatif la prezan nan nesans, yon fòm operasyon palliative ka dwe fè, estabilize ti bebe a jiskaske li oswa li fò ase pou operasyon korektif. Operasyon palliative jeneralman enplike kreye yon shunt ant youn nan atè yo sistemik (anjeneral yon atè subclavian) ak youn nan atè yo poumon, retabli yon sèten kantite sikilasyon san nan poumon yo.
Nan pi gran moun ki dyagnostike ak TOF, se operasyon korektif rekòmande tou, byenke risk pou chirijikal la pi wo nan pi gran moun pase nan timoun piti.
Avèk teknik modèn, operasyon korektif pou TOF ka fèt ak yon risk mòtalite sèlman 0 a 3 pousan nan tibebe ak timoun. Pousantaj mòtalite chirijikal pou TOF reparasyon nan granmoun, sepandan, ka pi wo pase 10 precent. Erezman li trè estraòdinè pou TOF yo dwe "rate" jodi a nan adilt.
Ki sa ki se rezilta a Long tèm nan Tetralogy nan fallot?
San yo pa reparasyon chirijikal, prèske mwatye nan moun ki mouri TOF nan yon kèk ane nan nesans, ak trè kèk (menm moun ki gen "modere" fòm de domaj la) ap viv yo dwe 30.
Apre operasyon bonè korektif, siviv alontèm se kounye a ekselan. Majorite a gwo moun ki gen korije TOF siviv byen nan adilt. Paske teknik modèn chirijikal yo se sèlman yon deseni kèk fin vye granmoun, nou toujou pa konnen ki sa ki ultim siviv mwayèn yo pral. Men, li vin komen pou kadyològ yo wè pasyan ki gen TOF nan sizyèm ak menm setyèm deseni yo nan lavi yo.
Toujou, pwoblèm kadyak yo jistis komen nan granmoun ak repare TOF. Pulsasyon vantilasyon pulmonè , ensifizans kè, ak aritmi kadyak (sitou tachycardia atriyal ak tachycardia ventrikulèr ) se pwoblèm ki pi souvan ki fèt pandan ane yo pase. Pou rezon sa a, nenpòt ki moun ki te korije TOF bezwen yo dwe anba swen yon kadyològ ki ka evalye yo regilyèman, se konsa ke nenpòt pwoblèm kadyak ki imedyatman devlope ka fè fas ak agresif.
Yon Pawòl nan
Ak tretman modèn, tetralojogy nan fallot te transfòme nan yon kondisyon kè konjenital ki anjeneral ki te lakòz lanmò pandan timoun, nan yon pwoblèm lajman korije ki, avèk bon ak kontinyèl swen medikal, se konpatib ak k ap viv omwen jiskaske adilt an reta. Jodi a, paran yo nan ti bebe ki fèt ak kondisyon sa a gen tout rezon ki fè espere fè eksperyans anpil menm kalite kontantman ak kè sote yo ta ka atann ak nenpòt lòt timoun.
> Sous:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia chaj nan Adilt ak riralman repare Tetralogy nan Fallot: yon etid Multi-enstitisyonèl. Sikilè 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Rezilta a Long-term nan Reparasyon Total pou Tetralogy nan Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Direktiv pou Jesyon Adilt ak Maladi Konjenital Kè: Yon Rapò sou Kolèj Ameriken pou Kadyoloji / Ameriken Heart Association Task Force sou Gid Pratik (Komite Redaksyon pou Devlope Gid sou Jesyon Adilt ak Maladi Kè Konjenital). Devlope nan kolaborasyon ak Sosyete Ameriken an nan Echokardiografi, Sosyete ritm kè, Sosyete Entènasyonal pou Maladi Kominotè Aden Koup, Sosyete pou Angiografi kadyovaskilè ak entèvansyon, ak Sosyete nan chirijyen Thoracic. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.