Revizyon nan transplantasyon tij selil pou Primè Myelofibrosis
Chwazi tretman an pi bon pou myelofibrosis prensipal ka difisil. Anpil fwa pa gen yon sèl chwa ki klè. Gen tretman plizyè pou myelofibroz prensipal, men se sèlman transmòrasyon selil tetopozetik selil (tou refere yo kòm transplantasyon mwèl zo) se guérison.
Poukisa tout moun pa jwenn yon transplantasyon?
Yon geri son bèl, kidonk ou ka mande poukisa tout moun ki gen myelofibrosis prensipal pa resevwa yon transplantasyon.
Li se tout sou balans lan nan risk ak benefis.
Se tretman nan myèlofibwoz prensipal kondwi pa kategori risk ki baze sou siy ak sentòm ou ap fè eksperyans. Si ou pa gen okenn sentòm oswa ou gen sentòm ki gen maladi ki ba anpil risk, siviv vle di apre dyagnostik la se 15.4 ane. Nan ka sa a, konplikasyon potansyèl yo (grèf egi oswa kwonik kont maladi lame ak lanmò) ki asosye ak transplantasyon depasse benefis nan gerizon. Etid yo montre ke senk ane siviv nan moun ki gen risk ki ba oswa entèmedyè-1 maladi risk te pi ba yo si yo te sibi yon transplantasyon selil papye ematopozietik. Sepandan, nan entèmedyè-2 ak maladi ki gen anpil risk, senk ane siviv te amelyore nan moun ki te resevwa yon transplantasyon konpare ak moun ki pa t '.
Si ou gen melefibrosis entèmedyè-2 oswa gwo risk ki genyen, transplantasyon selil tetapwometetik (HSCT) se tretman pi pito. Paske pi gran laj ogmante risk pou transplantasyon ki gen rapò ak konplikasyon (majorite segondè grèf kont maladi lame ), HSCT gen istorikman te rezève pou moun ki gen myelofibrosis prensipal ki poko gen 60 an.
Depi medyàn laj de moun ki gen myelofibroz prensipal nan dyagnostik la se 67, sa a siyifikativman limite kantite moun ki gen myelofibrosis prensipal ki gen kandida potansyèl pou terapi sa a. Anplis de sa, donè a pi pito pou HSCT se yon sibling matche. Yon frè ak sè plen (menm manman ak papa kòm benefisyè a) gen yon sèl nan kat chans pou yo te yon matche ak, plis limite kantite moun ki ka sibi terapi sa a.
Post-transplantasyon Prognosis
Kounye a, 40 a 60 pousan nan moun ki gen myelofibroz prensipal ki sibi transplantasyon viv pou omwen twa a kat ane. Gen kèk prèv yo sijere ke sibi splenectomy (retire chirijikal nan larat la) anvan transplantasyon ki asosye ak pousantaj siviv amelyore patikilyèman nan gason, men rezon ki fè yo pou sa a pa konprann konplètman. Anplis de sa, moun ki devlope myelofibrosis apre verite polycytèmi oswa esansyèl thrombocythemia parèt gen yon to siviv pi bon apre transplantasyon pase moun ki gen myelofibroz prensipal.
Ki moun ki pa kalifye?
Gen kèk moun ki gen maladi ki gen gwo risk ki pa kandida pou HSCT. Sa a se premyèman detèmine pa chans pou siviv apre HSCT.
Bagay tankou gran larivyè gran (plis pase uit pous anba kaj kib) ak plis pase 20 transfizyon san anvan transplantasyon (sitou si ou genyen tou de) yo te asosye ak pi ba senk ane siviv apre transplantasyon.
Ki sa ki si ou pa kalifye?
Se konsa, sa ki rekòmande si ou gen gwo-risk myelofibrosis prensipal men ou yo pa kalifye pou HSCT oswa ou pa gen yon donatè? Si ou gen sentòm tankou doulè elajisman nan larat, fatig, doulè nan zo, swe lannwit, elatriye, ruxolitinib ta ka yon terapi rezonab.
Ruxolitinib yo te montre diminye sentòm, diminye gwosè larat, ak amelyore anemi nan moun ki gen myelofibroz prensipal. Yon lòt altènativ nan HSCT ta ka enskri nan yon jijman klinik. Sa a ta ba ou aksè a medikaman yo te etidye kòm terapi potansyèl pou myelofiboz prensipal byen bonè.
Li pa fasil aprann ke ou pa kalifye pou yon gerizon, men sonje yo eksplore tout nan opsyon ou.
Future a nan transplantasyon kòm tretman
Ak amelyorasyon nan tretman yo alantou transplantasyon, tankou rejim lan ki itilize pou preparasyon mwèl zo anvan transplantasyon ak medikaman yo itilize pou anpeche grèf kont maladi lame, plis transplantasyon yo te fèt nan moun ki gen laj 60 an ak donatè altènatif (fanmi pa parfe matche oswa matche donatè ki asosye).
Kèk sant ap transplantasyon moun ki gen myelofibwoz jiska laj 75 an.
Èspere ke, ak amelyorasyon kontinye, HSCT yo ap disponib nan plis moun ki gen myelofibrosis. Paske myelofibroz prensipal se yon kondisyon ki ra, li pral pran ane anvan nou gen konpreyansyon klè sou wòl nan donatè altènatif nan HSCT pou maladi sa a.
Sous:
Bale K. Kijan jere kesyon transplantasyon an nan myelofibroz. Kansè nan san. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Jesyon nan myelofibroz prensipal. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou 29 jen, 2016.)