Sentòm Richter a (RS), ke yo rele tou transfòmasyon Richter a, refere a transfòmasyon nan yon sèl espesifik kansè nan san nan yon kalite diferan, agresif.
RS refere a devlopman nan segondè-klas ki pa Hodgkin lenfom nan yon moun ki gen maladi lenfositik kwonik (CLL) / ti lenfosit lenfomitik (SLL) . Lòt varyant de RS yo konnen tou rive, tankou transfòmasyon nan Hodgkin lenfom.
Yon eksplikasyon sou tèm sa yo ak siyifikasyon yo swiv.
Apèsi sou lekòl la
RS devlope nan yon moun ki deja gen yon kansè nan selil blan yo. Kansè nan premye gen de non diferan, ki depann sou ki kote nan kò a se kansè nan yo te jwenn: Li rele CLL si kansè nan se sitou yo te jwenn nan san an ak mwèl zo oswa SLL si yo te jwenn sitou nan nœuds lenfatik yo .
CLL yo itilize pou kouvri toulede antite yo, pwal pi devan nan atik sa a.
Se pa tout moun ki gen CLL devlope Richter Sendwòm
Devlopman nan RS nan moun ki gen CLL se relativman estraòdinè. Estimasyon pibliye nan 2016 se ke transfòmasyon Richter la rive nan sèlman apeprè 5 pousan nan pasyan ki gen CLL. Lòt sous site yon seri ant 2 ak 10 pousan. Si RS rive ou, li trè etranj ke li ta rive nan menm tan an se kll la dyagnostike. Moun ki devlope RS soti nan CLL souvan fè sa plizyè ane apre dyagnostik la CLL.
Kansè nan nouvo tipikman konpòtman agresif
Nouvo kansè rive lè yon moun ki gen CLL ale sou yo devlope sa yo konnen kòm yon transfòmasyon, pi souvan nan yon segondè-klas ki pa Hodgkin lenfom (NHL). "Segondè klas" vle di kansè nan gen tandans grandi pi vit epi yo dwe plis agresif. Lymphoma se yon kansè nan lenfosit globil blan yo.
Selon yon sèl etid, apeprè 90 pousan nan transfòmasyon nan CLL se nan yon kalite NHL ki rele difize gwo B-selil lenfom (DLBCL), pandan y ap sou 10 pousan transfòme nan Hodgkin lenfom.
Li se aktyèlman aple "Hodgkin Variant nan Richter sendwòm (HvRS)" nan ka sa a, epi li pa klè si wi ou non pronostik la se nenpòt ki diferan de Hodgkin lenfom. Lòt transfòmasyon nan CLL yo posib tou.
Poukisa yo rele li Richter Sendwòm?
Yon nonm yo te rele Maurice N. Richter te premye dekri sendwòm lan an 1928. Li te ekri sou yon grefye transpò 46 an ki te admèt nan lopital la e li te gen yon kou progressivement ki mennen nan lanmò. Nan analiz la otopsi, li te detèmine ke te gen yon maladi ki deja egziste deja, men sa soti nan li, yon malijans nouvo te sanble yo te grenn ki te pi rapidman ap grandi ak atè sou ak detwi tisi a ki te fin vye granmoun CLL la.
Li teorize ke CLL a te egziste pou pi lontan pase nenpòt moun ki te konnen sou nan pasyan sa a, tou ekri sou de kansè yo, oswa blesi, ki deklare, "Li posib ke devlopman nan youn nan blesi yo te depann sou egzistans la nan lòt la . "
Karakteristik
Moun ki gen RS devlope maladi agresif ak node lenfom rapidman elaji, elajisman nan larat ak nan fwa, ak nivo ki wo nan yon makè nan san an li te ye kòm dejenerèn laktat laktat, oswa LDH.
Siviv pousantaj
Menm jan ak tout lenfom, estatistik siviv ka difisil pou entèprete.
Pasyan endividyèl yo diferan nan sante jeneral yo ak fòs yo anvan dyagnostik yo. Anplis de sa, menm de kansè ak menm bagay la tou ka konpòte yo trè diferan nan diferan moun. Avèk RS, sepandan, kansè nan nouvo se pi plis agresif. Nan kèk moun ki gen RS, siviv te rapòte ak yon mwayèn estatistik nan mwens pase 10 mwa nan dyagnostik la. Sepandan, kèk etid yo te montre 17 siviv mwayen mwayèn, ak lòt moun ki gen RS ka viv pi lontan; Transplantasyon stem-selil ka ofri yon chans pou siviv pwolonje.
Siy ak sentòm
Si CLL ou a transfòme nan DLBCL, ou pral remake yon vin pi grav nan sentòm ou yo.
Karakteristik RS yo enkli kwasans timè rapid avèk oswa san patisipasyon ekranodal-sa vle di, kwasans nouvo yo ka limite nan nœuds lenfatik yo, oswa kansè ka enplike ògàn lòt pase nœuds lenfatik, tankou larat ak fwa.
Ou ka fè eksperyans:
- Rapidman elaji lenfatik lenfatik
- Amalgam nan vant ki gen rapò ak yon larat elaji ak fwa yo rele hepatosplenomegaly
- Sentòm konte selil san wouj (anemi), tankou santiman siplemantè fatige, po pal, souf kout
- Sentòm konte pletè ki ba (thrombocytopenia), tankou blese fasil ak san règ
- Siy nan patisipasyon ekranodal ki gen ladan nan sit ki ra, tankou sèvo, po, sistèm gastwoentestinal, po, ak poumon
Risk Faktè pou Transfòmasyon
Risk pou devlope RS soti nan CLL pa gen rapò ak sèn nan nan lesemi ou, konbyen tan ou te genyen li, oswa ki kalite repons a terapi ou te resevwa. An reyalite, syantis yo pa konprann konplètman sa ki aktyèlman lakòz transfòmasyon an.
Dènyèman, kèk etid yo te revele ke pasyan ki gen CLL selil yo montre yon makè espesifik ki rele ZAP-70 ka gen yon risk ogmante nan transfòmasyon. Lòt makè tankou pasyan ki gen NOTCH1 mitasyon nan dyagnostik yo te nan enterè rechèch. Toujou, lòt etid yo te sijere ke pi piti CLL pasyan-ki se, ki gen mwens pase 55 an ki gen laj-ka gen yon risk ogmante tou.
Yon lòt teyori se ke li se longè a pwolonje nan tan ak yon sistèm iminitè deprime soti nan CLL ki lakòz transfòmasyon an. Nan lòt kalite pasyan ki te diminye fonksyon iminitè pou yon tan long, tankou nan iminodefisyans viris (VIH) oswa nan moun ki te gen transplantasyon ògàn, gen tou yon risk ogmante nan devlope NHL.
Kèlkeswa ka sa a ka, li pa parèt ke gen anyen ou ka fè pou lakòz oswa anpeche CLL ou nan transfòme.
Tretman ak Prognosis
Tretman nan RS anjeneral enplike pwotokòl chimyoterapi ke yo souvan itilize pou NHL. Rejim sa yo anjeneral pwodui pousantaj repons jeneral nan apeprè 30 pousan. Malerezman, sivivan an mwayèn ak chimyoterapi regilye se mwens pase sis mwa apre RS transfòmasyon. Nouvo terapi ak konbinezon yo toujou ap eseye nan tras klinik, sepandan.
Nan dènye ane yo, syans yo te mennen ankèt sou itilizasyon pwotokòl chimyoterapi Fludarabine jan yo te montre amelyore rezilta yo nan pasyan ki gen CLL konplike . Siveye an mwayèn ak sa a ki kalite chimyoterapi te ogmante a 17 mwa nan yon sèl etid.
Yon lòt bagay ki sou pye se itilize nan ofatumumab - yon anti-CD20 antikò anti-CD20 imen totalman ki vize yon tag inik sou B lenfosit. Etid CHOP- O a ap evalye sekirite, posibilite ak aktivite chopyoterapi CHOP nan konbinezon ak ofatumumab nan antretyen ak antretyen ki vin apre pou pasyan ki fèk dyagnostike RS. Sou analiz pwovizwa, plis pase 7 nan premye 25 patisipan yo te reyalize yon repons konplè oswa pasyèl apre sis sik CHOP-O.
Gen kèk etid ki pi piti yo te gade itilizasyon transplantasyon selil tij pou trete popilasyon sa a. Pifò nan pasyan yo nan syans sa yo te resevwa yon anpil nan chimyoterapi anvan yo. Nan ki kalite transplantasyon selil tij ki te fè tès, ki pa-myeloablative transplantasyon te gen mwens toksisite, pi bon engraftment, ak yon posibilite pou remission . Syans Pli lwen yo pral bezwen yo wè si sa a se yon opsyon solid pou pasyan RS.
Future Rechèch
Pou amelyore siviv nan pasyan ki gen RS, syantis yo bezwen yon pi bon konpreyansyon de sa ki lakòz transfòmasyon ki soti nan CLL rive. Avèk plis enfòmasyon sou RS nan yon nivo selilè, terapi pi bon-vize yo ka devlope kont anomali espesifik sa yo. Sepandan, ekspè prekosyon ke depi gen yon nimewo nan konplike chanjman molekilè ki asosye avèk RS, gen pouvwa pa janm gen yon sèl "tout-bi" tretman ki vize e ke nenpòt nan medikaman sa yo ta gen anpil chans bezwen konbine avèk chimyoterapi regilye yo ka resevwa yo pi bon efè. Kòm syantis yo s'étandr sa ki lak la RS, yo wè ke RS se pa yon sèl inifòm oswa pwosesis ki konsistan.
Nan entre-temps la, pasyan ki te gen CLL transfòme yo nan RS ankouraje yo enskri nan etid klinik nan efò sa a amelyore opsyon tretman ak rezilta soti nan estanda aktyèl la.
Sous:
Richter, M. Jeneralize selil retikul selil nan nœuds lenfatik ki asosye ak lesemi lymphatik . Journal Ameriken an nan Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Nouvo devlopman nan sendwòm Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Single Faz NCRI faz II etid nan CHOP nan konbinezon ak Ofatumumab nan endiksyon ak antretyen pou pasyan ki gen dyagnostik ki fèk dyagnostike Richter la. BMC Kansè . 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin transfòmasyon nan lexemi lenfositik kwonik: Ensidans, rezilta, ak konparezon de novo Hodgkin lenfom. Nan J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter sendwòm. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.