Kinthan T-Telefòn Lymphoma (CTCL) se yon lenfom nan po a. CTCL rive nan selil T , yon kalite lenfosit oswa selil blan. CTCL se pa yon maladi sèl, men yon gwoup diferan lenfom ki afekte po a prensipalman ki gen ladan:
- Fonksyon Mykoz,
- Sendwòm Sezary,
- Sèrkl selil retikul nan po a, ak
- Yon nimewo de lòt lenfom ki ra.
Lymphoma souvan enplike nan nœuds lenfatik .
Sepandan, selil lenfatik oswa lenfosit yo prezan nan tout ògàn nan kò a. Po a se yon liy enpòtan nan defans pou sistèm iminitè a, ak kèk T-selil natirèlman emigre nan po a pwoteje kont enfeksyon. Selil kansè nan kanson T-selil lenfom tou emigre sou po an. Pifò nan karakteristik yo nan CTCL yo ki gen rapò ak blesi, oswa blesi yo, yo pwodwi sou po an.
Kinthan T-selil lenfom reprezante yon gwoup kalite ki ra ki pa Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL kont pou sèlman apeprè 1 nan 40 pasyan ki fèk parèt NHL.
Risk Faktè
CTCL afekte gason pi souvan pase fanm. Moun ki gen CTCL yo anjeneral nan senkant sizyèm ane yo. Timoun yo raman afekte. Te gen yon ogmantasyon enpak nan kantite moun ki afekte nan po lenfom sou dènye 3 deseni yo.
Pa anpil se konnen sou kòz la nan CTCL. Kontrèman ak kèk lòt kalite lenfom, pa gen okenn asosyasyon ak viris li te ye.
Rechèch sou pye pou detèmine kisa ki lakòz CTCL.
Sentòm yo
Sentòm yo an premye nan lenfom po gen ladan po sèch oswa chal, gratèl wouj, ak demanjezon. Echèk yo pi komen nan zòn ki rete kouvri ak rad. Gen kèk moun ki ka premye remake plak wouj oswa nwa sou po an. Sentòm sa yo pa espesifik pou lenfom epi pifò moun yo trete souvan pou kondisyon komen ki pi komen yo anvan yo sispèk ke lymphoma.
Kòm maladi a ap pwogrese, plak wouj yo ka vin wo, Plak sa yo ki wo yo li te ye kòm plakèt. Plaka ka pita vire nan timè nodul oswa aksidante. Nan maladi avanse, maladi ilsè ka devlope sou tèt sa yo blesi yo. CTCL ka gaye tou nan nœuds lenfatik yo oswa lòt ògàn yo. Pifò moun ki gen CTCL sèlman gen sentòm po. Apeprè 10 pousan nan fen-etap ka pwogrè yo devlope konplikasyon grav.
Dyagnostik
Yon biopsy po oblije fè dyagnostik CTCL. Yo pral egzamine echantiyon byopsi a anba yon mikwoskòp pou idantifye selil lenfom yo. Yon nimewo de lòt tès ki gen ladan tès pou makè lenfom (immunohistochemistry) ak jèn lenfom yo oblije chèche konnen ki kalite lenfom. CT analiz oswa lòt tès D 'ka fè pou jwenn limit maladi a.
Tretman
Tretman nan lenfom po se byen diferan de wout la lòt lenfom yo trete. Estrateji tretman ou an pral depann de limit patisipasyon po, kalite lezyon sou po, ak patisipasyon nan nœuds oswa lòt ògàn kò yo.
Yo itilize anpil kalite tretman:
- Ajan chimyoterapi aplike sou po a
- Tout terapi gwo bout bwa elèktron po - yon kalite tretman radyasyon
- Psoralen ak iltravyolèt Yon reyon
- Reyon iltravyolèt B
- Bexarotene - tou de kòm yon jèl kòm byen ke tablèt
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chimyoterapi pa piki oswa grenn
Pi resamman, US Manje ak Dwòg administrasyon an (FDA) apwouve mechlorethamine jèl (Valchlor) pou sou tretman an po nan fongoid mikos, kalite ki pi komen nan CTCL. Anvan apwobasyon li, mechlorethamine te apwouve sèlman pou tretman nan venn.
Yon Pawòl nan
Yon gwoup konsansis ekspè Ewopeyen te rankontre ak pibliye rekòmandasyon yo sou tretman pou divès kalite diferan ak ka CTCL, remake ke terapi po-dirije yo toujou opsyon ki pi apwopriye pou fonksyon mekoz byen bonè etap yo, e ke pifò pasyan ki gen fongoid mykoz ka gade Avanse nan yon esperans lavi nòmal.
Malerezman, pronostik la toujou pa tankou bon pou pasyan ki gen maladi avanse yo, yo te note, byenke pou yon subset trè chwazi nan pasyan yo, kapab siviv pwolonje kapab reyalize ak transplantasyon alamènik transplantasyon selil (alloSCT).
Toujou, gen yon kantite lajan gwo pwogrè ki te fèt nan dènye dekad la an tèm de konpreyansyon a nan ki jan mekoz fonjisid ak sendwòm Sezary devlope, se konsa gen espwa ke sa a ap mennen nan pwogrè tretman tou.
> Sous:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Ewopeyen Òganizasyon pou Rechèch ak Tretman nan rekòmandasyon konsansis kansè pou tretman nan fongoid mykoz / Sézaryen sendwòm - Mizajou 2017. Eur J kansè. 2017; 77: 57-74.