Sentòm, Dyagnostik, ak Tretman Opsyon pou Lymphoplasmacytic Lymphoma
Ki sa ki macroglobulinemia Waldenstrom a ak kisa ou bezwen konnen si ou yo dyagnostike ak maladi sa a?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisyon
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) se yon kalite ki ra nan ki pa Hodgkin lenfom (NHL) . WM se yon kansè ki afekte b lenfosit (oswa selil B) e ki karakterize pa yon twòp pwodiksyon pwoteyin ki rele IgM antikò.
WM tou ka refere yo kòm macroglobulinemia Waldenstrom a, prensipal macroglobulinemia, oswa lymphoplasmacytic lenfom.
Nan WM, anòmal selil kansè a fèt nan lenfosit B jis anvan yo matirite nan selil plasma. Selil Plasma yo responsab pou pwodui pwoteyin antikò kont viris enfeksyon. Se poutèt sa, yon nimewo ogmante nan selil sa yo mennen nan yon kantite lajan ogmante nan yon antikò espesifik, IgM.
Siy ak sentòm WM
WM ka afekte kò ou nan de fason.
Zo mwèl zo. Selil lenfom yo ka fose mwèl zo ou yo, sa ki fè li difisil pou kò ou yo pwodwi nimewo adekwa nan plakèt, globil wouj, ak globil blan . Kòm yon rezilta, defisi sa yo ap lakòz siy ak sentòm ki tipik nan anemi (yon konte selil san wouj), thrombocytopenia (yon konte planèt ki ba), ak netropenia (yon neutrophilia ki pa neutrofil se yon kalite selil blan) . Kèk nan sentòm sa yo ka gen ladan yo:
- Nòmalman oswa nòmal senyen, tankou senyen jansiv, boul etranj, oswa nosebleeds
- Ou santi ou trè fatige, menm si ou ap resevwa ase dòmi
- Souf kout ak nenpòt ki efò
- Souvan enfeksyon oswa maladi ke ou jis pa ka sanble yo konbat
- Pale po
Hyperviscosity . Anplis de sa nan efè li sou mwèl zo, kantite lajan an ogmante nan pwoteyin nan IgM nan san ou ka lakòz sa yo rele hyperviscosity.
Nan ti bout tan, hyperviscosity vle di ke san an vin epè oswa gooey ak ka gen difikilte pou ap koule tankou dlo fasil nan san veso ou yo. Hyperviscosity lakòz yon lòt seri diferan siy ak sentòm ki genyen ladan yo:
- Chanjman nan vizyon, tankou blurriness oswa vin pi grav nan vizyon
- Mantal sitiyasyon chanjman, tankou konfizyon
- Vètij
- Maltèt
- Pèt sansasyon oswa pikotman nan pye yo oswa nan men yo
Menm jan ak lòt kalite lenfom, selil kansè yo ka prezan nan lòt zòn nan kò a, espesyalman nan larat ak nan fwa, ak lakòz doulè. Nenpòt lenfatik lenfatik ka tou prezan.
Ou dwe sonje ke siy ak sentòm sa yo ka sibtil epi yo ka prezan nan anpil lòt kondisyon ki grav. Si ou gen enkyetid sou nenpòt ki chanjman nan sante ou, li toujou pi bon yo konsilte doktè ou oswa founisè swen sante.
Ki sa ki lakòz WM?
Kòm nan ka a nan anpil lòt kalite kansè, li pa konnen sa ki lakòz WM. Sepandan, chèchè yo te idantifye kèk faktè ki sanble yo pi komen nan moun ki gen maladi a. Kèk risk faktè yo enkli:
- Laj ki gen plis pase 60 ane
- Yon istwa yon kondisyon ki rele monoklonal gamnopati nan siyifikasyon endetemin (MGUS)
- Yon istwa WM nan fanmi yo
- Èske w gen enfeksyon viris epatit C?
Anplis de sa, WM fèt nan gason pi souvan pase fanm yo, ak nan moun Caucasian pi souvan pase Afriken Ameriken yo.
Dyagnostik WM
Menm jan ak lòt kalite kansè san ak kansè mare, WM anjeneral dyagnostike lè l sèvi avèk tès san ak yon biopsy mab zo ak aspirasyon .
Konplè san konplè ka montre yon diminisyon nan kantite selil san nòmal ki an sante tankou globil wouj, plakèt, ak selil blan. Anplis de sa, tès san yo pral montre yon ogmantasyon nan kantite pwoteyin IgM.
Zo byopi mwèl zo ak aspirate pral bay detay sou kalite selil yo nan mwèl la, epi ede doktè a différenciés WM soti nan lòt fòm nan lenfom.
Kouman se WM trete?
WM se yon kalite trè komen nan kansè, ak chèchè toujou gen yon fason lontan yo ale nan aprann sou opsyon sa yo tretman diferan ki disponib, ak ki jan yo konpare youn ak lòt an tèm de efikasite yo. Kòm yon rezilta, moun ki fèk dyagnostike ak WM ka chwazi patisipe nan esè nan klinik ede syantis nan konprann plis sou kondisyon sa a.
Pa gen okenn gerizon li te ye pou WM nan moman sa a, men gen yon nimewo nan opsyon ki te montre kèk siksè nan kontwole maladi a.
- Plasmafèrèz: Kantite lajan an anòmal segondè nan IgM nan san an ka lakòz hyperviscosity oswa epesè nan san an. Sa a san epè ka fè li difisil pou eleman nitritif ak oksijèn yo dwe lage nan tout nan selil yo nan kò a. Si w retire kèk nan IgM ki soti nan san an, sa kapab ede diminye epesè san an. Pandan plasmaferèz la , san pasyan an ap sikile tou dousman nan yon machin ki retire IgM a epi li retounen nan kò yo.
- Chimyoterapi ak Byoterapi: Pasyan ki gen WM yo souvan trete ak chimyoterapi. Gen plizyè konbinezon diferan nan dwòg ki ka itilize. Gen kèk nan sa yo gen ladan yo konbine Cytoxan (sikofosamid) plis Rituxan (rituximab) ak dexamethason, oswa Velcade (bortezomib) plis Rituxan ak dexamethason. Gen anpil lòt dwòg ak konbinezon dwòg yo te itilize trete WM tou de nan pratik ak nan esè klinik.
- Sijè transplantasyon tij: Li se enkoni ki transplantasyon selil wòl selil ap jwe nan trete WM. Malerezman, laj avanse nan anpil pasyan WM ka limite itilizasyon transplantasyon alojeneik, ki ka gen efè segondè toksik, men transplantasyon autologous apre chimyoterapi wo-dòz ka yon opsyon rezonab ak efikas, espesyalman pou moun ki gen yon rplach nan maladi yo .
- Splenectomy: Menm jan ak lòt kalite NHL, pasyan ki gen WM ka gen yon larat elaji, oswa splenomegaly. Sa a se ki te koze pa yon bati-up nan lenfosit nan larat la. Pou kèk pasyan, retire nan larat la, oswa splenectomy, ka bay yon remisyon soti nan WM.
- Gade epi tann: Jiskaske WM ap lakòz pwoblèm, pifò klinisyen ap patisipe pou yon "gade epi rete tann" apwòch nan tretman an. Nan ka sa a, ou pral kontinye ap byen kontwole pa espesyalis ou ak reta plis terapi agresif (ak efè segondè asosye) jiskaske ou reyèlman bezwen yo.Pandan ke li ka difisil imajine ale nan lavi chak jou ou ak kansè nan kò ou ak pa fè anyen sou li, rechèch te montre ke pasyan ki retade terapi jiskaske yo kòmanse gen konplikasyon soti nan li pa gen rezilta pi mal pase moun sa yo ki kòmanse tretman touswit.
Adisyone li Up
Waldenstrom macroglobulinemia, oswa WM, se yon kalite trè ra nan NHL ki se sèlman dyagnostike nan apeprè 1,500 moun pa ane nan peyi Etazini an. Li se yon kansè ki afekte b lenfosit yo ak lakòz yon kantite lajan anòmal segondè nan IgM antikò a nan san an.
Paske li se konsa estraòdinè, ak paske konesans nou an nan lenfom se toujou ap agrandi, gen kounye a pa gen okenn sèl rejim tretman estanda pou WM. Se poutèt sa, anpil pasyan ki fèk dyagnostike ak WM yo ankouraje yo patisipe nan esè klinik ede syantis aprann plis sou sa a kansè san dwòl, ak nan espwa ke yo pral gen opòtinite pou yo sèvi ak medikaman yo kounye a ki pral vin estanda a nan lavni.
Sous
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic transplantasyon tij selil pou Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of transplantasyon Marrow zo Mas 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastriti, E., ak I. Ghobrial. Walrogstrom a macroglobulinemia: yon pèspektiv nan klinik nan epòk la nan roman therapeutics. Annals nan nkoloji . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Ematoloji nan klinik Pratike 3yèm edisyon. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Ki sa ki lakòz macroglobulinemia Waldenstrom a: Faktè jenetik oswa iminitè ki gen rapò, oswa yon konbinezon? Klinik Lymphoma Myeloma ak Leememy Oktòb 2011. 11: 85-87.
Oza, A., ak S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: pronostik ak jesyon. Kansè nan san . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plis cyclophosphamide ak rituximab nan Waldenstrom macroglobulinemia. Kansè Janvye 2012. 118: 434-443.