Maladi emolitik nan tibebe ki fèk fèt la

Rezime sou kòz, prevansyon, ak tretman maladi sa a

Maladi emolitik nan Tibebe ki fèk fèt (HDN) se yon kondisyon de san wouj selil san ant yon manman ak ti bebe li. Sa rive lè kalite san manman an se Rh negatif ak ti bebe a se Rh pozitif. Pandan gwosès la, manman an pwodui antikò ki atake epi detwi globil wouj, sa ki lakòz anemi nan fetis la. Yon kondisyon ki sanble fèt ak plakèt yo rele neonatal alloimmune thrombocytopenia .

Poukisa maladi emolyotik rive?

Selil wouj nou yo kouvwi ak antijèn, sibstans ki pwovoke yon repons iminitè. Kèk nan antigen sa yo ban nou kalite san nou an (A, B, O, AB) ak lòt gwoup gwoup Rh nou an (pozitif, negatif). Gwoup Rh la yo rele tou antijèn nan D. Fi ki se negatif Rh pa gen antijèn D sou globil wouj yo. Si tibebe ki poko fèt yo se Rh pozitif (eritye nan men papa a), li / li gen D antigen prezan. Lè selil iminel matènèl yo ekspoze nan selil san fetis la (ka rive pandan livrezon, senyen pandan gwosès la, foskouch anvan an), sistèm iminitè matènèl la rekonèt antijèn D kòm "etranje" epi devlope antikò kont yo.

Premye gwosès la ak yon ti bebe Rh-pozitif pa afekte kòm antikò yo ki te fòme okòmansman pa ka travèse plasenta a. Sepandan, nan pwochen gwosès, si selil iminitè matènèl yo antre an kontak ak antigen D a sou selil san fetis la, sistèm iminitè a rapidman pwodui anti-D antikò ki ka travèse plasenta a.

Antikò sa yo tache ak selil san fetis yo, ki make yo pou destriksyon, sa ki lakòz anemi. Yon kondisyon ki sanble ka rive lè gen yon dezekilib nan kalite san ki rele ABO enkonpatibl.

Ki jan tibebe a afekte

Kòm diskite anwo a, gwosès nan premye ak yon ti bebe Rh-pozitif, pa gen okenn pwoblèm.

Si sa a dezekilib se enkoni nan gwosès nan premye (fèt pafwa si rezilta premye gwosès nan yon foskouch) oswa si mezi prevantif apwopriye (ki pral diskite pita) yo pa pran, gwosès nan lavni ka afekte. Apre gwosès la ki afekte an premye, gravite a nan maladi hemolytic nan vin pi mal la vin fèk fèt ak chak gwosès.

Sentòm yo detèmine pa gravite pèt wouj selil san (rele hemolysis). Si sèlman ki afekte lou, gen dwa gen pwoblèm minimòm tankou anemi twò grav ak / oswa jondwàn ki pa bezwen tretman. Si kantite hemolysis a grav, li / li pral gen lajwond siyifikatif (elevated bilirubin) yon ti tan apre nesans.

Malerezman, hemolysis la pa sispann lè ti bebe a fèt kòm antikò yo matènèl retade pandan plizyè semèn. Nivo sa yo twòp nan bilirubin ka lakòz domaj nan sèvo a. Nan kèk ka, anemi a se tèlman grav nan matris (anvan nesans) ke fwa a ak larat elaji ogmante pwodiksyon wouj selil ki mennen nan echèk fwa. Maladi a emolitik ka mennen tou nan fetalid idrod ak èdèm jeneral (anflamasyon), likid alantou ògàn, e menm lanmò.

Ki jan maladi ipolitik prevansyon

Wi. Jodi a tout fanm k ap resevwa swen prenatal gen travay san trase pou detèmine kalite san ak gwoup li.

Si li se Rh-negatif, se travay san voye nan detèmine si li deja gen anti-D antikò. Si li pa deja gen antikò, li pral resevwa yon medikaman ki rele RhoGAM. RhoGAM oswa anti-D Ig se yon piki bay nan 28 semèn, epizòd nan senyen (ki gen ladan fatra apre 13 semèn jestasyon), ak nan livrezon. RhoGAM a sanble ak antikò manman an ta fè a D antigen. Objektif la se pou RHGAM a detwi nenpòt selil san fetis wouj nan sikilasyon manman an anvan li ka devlope antikò.

Si antikò anti-D yo jwenn, RhoGAM pa pral itil, men yo pral fè lòt tès depistaj fetis la jan sa endike anba la a.

Kijan Maladi Emololyte trete?

Si manman an detèmine pou yo gen anti-D antikò ak papa a se Rh pozitif, gen posibilite pou maladi òmolyik nan tibebe ki fèk fèt la. Nan sitiyasyon sa a, tès la fèt sou likid amnyotik la oswa san nan kòd lonbrik la pou detèmine kalite san ak gwoup ti bebe a. Si tibebe a jwenn Rh-negatif, pa gen okenn lòt tretman ki nesesè.

Sepandan, si ti bebe a se Rh-pozitif, yo pral gwosès la ap siveye byen. Ultrasons yo pral itilize pou evalye pou anemi fetis la epi pou detèmine bezwen pou transfizyon entraterin yo (transfizyon bay fetis la pandan y ap toujou nan matris la). Yo pral teste san manman an seryezman pandan gwosès pou detèmine konbyen antikò li pwodui. Si yo jwenn tibebe a anemi, transfizyon san yo ka bay pandan gwosès la pou anpeche konplikasyon (transfizyon entrauterin). Si yo jwenn tibebe a anemi e li toupre a plen tan, yo ta dwe rekòmande bonè livrezon.

Apre tibebe a fèt, travay san yo voye pou kontwole pou anemi ak bilirubin nivo yo. D 'nan globil wouj pa sispann le pli vit ke tibebe a fèt konsa bilirubin a ka monte nan nivo danjere nan koup la premye nan jou. Nivo bilirubin ki wo yo (lajònis) trete avèk phototherapy kote yo mete ti bebe a anba limyè ble. Limyè yo kraze bilirubin a ki pèmèt kò a debarase m de li. Transfizyon yo sèvi tou pou trete anemi a. Si anemi a ak lajistis yo grav, ti bebe a trete avèk yon transfizyon echanj. Nan kalite sa a nan transfizyon, ti kantite san yo retire nan ti bebe a epi yo ranplase pa san transfusion.

Yon fwa ke yo retire nan lopital la, li enpòtan pou w fè swivi ak pedyat la oswa ematològ pou kontwole pou anemi. Antikò selil wouj nan matènèl ka lakòz destriksyon pou 4-6 semèn apre yo fin livrezon ak lòt transfizyon yo ka bezwen.

Sous:

Nandyal RR. Maladi emolitik nan tibebe ki fèk fèt la. Jounal nan Ematoloji ak Maladi Twromboembolic. 2015.