Depistaj ak Entèvansyon bonè se kle
Tou de thalassemia pi gwo ak thalassemia intermedia ka lakòz plis pase jis anemi. Konplikasyon ki asosye avèk thalassemia yo pasyèlman detèmine pa gravite a nan kalite patikilye ou nan thalassemia ak tretman ou bezwen. Paske thalasemi se yon maladi san, nenpòt ògàn ka afekte.
Aprann ke ou se nan risk pou konplikasyon medikal grav akòz thalassemia ou santi ou alarmant.
Konnen ke kenbe swen regilye medikal se kle nan tès depistaj pou sa yo konplikasyon ak kòmanse tretman bonè.
Skeletal Chanjman
Selil wouj san (RBC) pwodiksyon fèt premyèman nan mwèl zo a. Nan ka thalassemia, pwodiksyon RBC sa a efikas. Yon fason kò a eseye amelyore pwodiksyon se pa agrandi espas ki la disponib nan mwèl zo a. Sa a ki pi remakab rive nan zo yo nan zo bwa tèt la ak figi. Moun yo ka devlope sa yo rele "fèy thalassemic" -chipmunk tankou machwè ak fwon enpòtan. Premye inisyasyon nan terapi kwonik transfizyon ka anpeche sa a soti nan rive.
Osteopenia (zo ki fèb) ak osteyopowoz (zo mens ak frajil) ka rive nan adolesan ak adilt jèn. Li pa konprann poukisa chanjman sa yo rive nan thalassemia. Osteyopowoz la ka grav ase pou lakòz ka zo kase, ka zo kase patikilyèman vertebral. Terapi transfizyon pa parèt pou anpeche konplikasyon sa a.
Splenomegaly
Larenn lan kapab pwodwi globil wouj (RBC); li jeneralman pèdi fonksyon sa a nan 5yèm mwa gwosès la. Nan talasemi, pwodiksyon RBC efikas la nan mwèl zo a ka deklanche larat la kourikouloum-vite pwodiksyon an. Nan yon tantativ pou fè sa, larat la ap grandi nan gwosè (splenomegaly).
Pwodiksyon RBC sa a pa efikas epi li pa amelyore anemi. Premye inisyasyon terapi transfizyon ka anpeche sa. Si splenomegaly a lakòz yon ogmantasyon nan volim transfizyon ak / oswa frekans, yo kapab mande pou splenectomy (retire chirijikal nan larat la).
Gallstones
Thalasemi se yon anemi emolitik, sa vle di globil wouj yo detwi pi vit pase yo ka pwodwi. Destriksyon nan globil wouj yo degaje bilirubin, yon pigman, ki soti nan selil wouj yo. Sa a bilirubin twòp ka lakòz devlopman nan kalkul miltip. An reyalite, plis pase mwatye nan moun ki gen beta thalassemia pi gwo pral gen kalkul pa laj 15. Si kalkul yo lakòz siyifikatif doulè oswa enflamasyon, ka retire gallbladder retire (cholecystectomy).
Iron Surcharge
Moun ki gen thalassemia yo nan risk pou devlope fè Surcharge , ki rele tou emochromatoz. Twòp fè soti nan de sous: repete wouj san transfizyon ak / oswa ogmante absòpsyon nan fè soti nan manje. Surcharge fè ka lakòz pwoblèm medikal enpòtan nan kè, nan fwa, ak nan pankreyas. Medikaman rele chelatè fè yo ka itilize yo retire fè nan kò a.
Kriz Aplastik
Moun ki gen thalassemia (osi byen ke lòt anemi emolitik) mande pou yon pousantaj nouvo nan pwodiksyon nouvo selil wouj.
Parvovirus B19 se yon viris ki lakòz yon maladi klasik nan timoun ki rele maladi senkyèm. Parvovirus enfekte selil tij yo nan mwèl zo a anpeche RBC pwodiksyon pou 7 - 10 jou. Sa a diminye nan pwodiksyon RBC nan yon moun ki gen thalassemia mennen nan devlopman nan anemi grav epi anjeneral bezwen pou RBC transfizyon.
Pwoblèm andokrinyen
Surcharge an fè twòp nan thalasemi ka rezilta nan fè yo te depoze nan ògàn yo andokrin tankou pankreyas la, tiwoyid, ak ògàn sèks. Fè nan pankreyas la ka lakòz devlopman nan maladi dyabèt. Iron nan tiwoyid la ka lakòz ipothyroidism (nivo òmòn ki ba anpil fwa) ki ka lakòz fatig, pran pwa, entolerans frèt (santi frèt lè lòt moun pa fè sa), ak cheve koryas.
Iron nan ògàn yo fè sèks (ipogonadism) lakòz diminye libido ak fèblès nan gason ak mank de sik règ nan fanm yo.
Kè ak pwoblèm poumon
Kè pwoblèm yo pa estraòdinè nan moun beta thalassemia pi gwo. Elajisman nan kè a fèt byen bonè nan lavi akòz anemi. Avèk mwens san, kè a bezwen ponpe pi rèd ki lakòz elajisman. Terapi transfizyon ka ede anpeche sa rive. Long tèm overload nan misk la kè se yon gwo konplikasyon. Iron nan kè a ka lakòz bat iregilye bat (arrhythmias) ak echèk kè. Kòmanse terapi chelaj fè bonè se kritik yo anpeche konplikasyon sa yo menase lavi.
Malgre ke yo pa konprann konplètman, moun ki gen thalassemia parèt yo dwe risk pou yo devlope tansyon wo pulmonary oswa tansyon wo nan poumon yo. Lè presyon san an ap leve nan poumon yo, li fè li pi difisil pou kè a ponp san nan poumon yo, sa ki ka lakòz konplikasyon kè. Sentòm yo ka sibtil tès tès depistaj yo enpòtan anpil pou tretman an kapab kòmanse bonè.
> Sous:
> Benz EJ. Manifestasyon klinik ak dyagnostik thalassemia. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Estanda Gid pou Swen pou Thalassemia 2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx