Yon Revizyon ki pa Transfizyon Depandan Thalassemia
Thalassemi se yon gwoup maladi ki afekte emoglobin, yon pwoteyin, andedan wouj selil san (RBC). Moun ki eritye thalassemia yo kapab pwodwi emoglobin nòmalman ki mennen nan anemi (ki ba RBC konte) ak lòt konplikasyon.
Talasemi ka kase nan twa kategori gwo:
- Trait: Moun pote jèn pou mitasyon men li pa gen maladi. Sa a se pafwa yo rele thalassemia minè.
- Intermedia: Moun ki gen talasemi yon kote ant karakteristik ak pi gwo.
- Gwo: Moun ki gen talasemi ki bezwen transfizyon tout lavi RBC yo.
Ki jan thalamassemi entèmedia dyagnostike?
Malgre ke, pi fò nan tan thalassemia a pi gwo yo pral idantifye sou ekran an ki fenk fèt , moun ki gen thalassemia intermedia pa ka idantifye jouk ane pita. Moun sa yo jeneralman idantifye sou woutin konte san konplè (CBC). CBC a pral revele yon modere anemi modere ak selil san ti wouj. Sa a ka konfonn ak anemi deficiency fè.
Dyagnostik la konfime pa yon pwofil emoglobin (yo rele tou elektwoforèz). Nan beta thalassemia entèmedyè ak karakteristik tès sa a revele elevasyon nan emoglobin A2 (yon fòm dezyèm nan emoglobin adilt) epi pafwa F (fetal). Alfa thalassemia entèmedya jeneralman yo rele maladi emoglobin H tankou sa a se emoglobin nan dominant wè sou pwofil la.
Ki sa ki konplikasyon yo nan Thalassemia Intermedia?
Konplikasyon nan intermedia thalassemia yo enkli:
- Fè Surcharge
- Osteyopowoz: febli nan zo yo
- Ekstopoiesis Extramedullary: Sa a refere a elajisman nan larat, fwa ak / oswa mwèl zo ogmante pwodiksyon wouj selil san. Zo yo ki pi miyò afekte yo nan zo zo bwa tèt yo ak fwèt zo yo.
- Hypogonadism: Redwi pwodiksyon nan ògàn seksyèl. Sa ka anpeche kwasans soti nan rive natirèlman.
- Gallstones:
- San boul
Poukisa moun ki gen thasassemi Intermedia devlope fèy Surcharge?
Gen de rezon ki fè moun ki gen thalassemia intermedia devlope fè surcharge.
- Repete transfizyon san wouj: Menm si timoun ki gen intermedia thalassemia jeneralman yo pa egzije transfizyon chak 3 a 4 semèn tankou timoun ki gen thalassemia pi gwo , yo toujou ka mande plizyè transfizyon san chak ane. Chak transfizyon san wouj resevwa tankou yon dòz nan fè an venn (IV). Kò a pa gen yon bon fason yo retire sa a fè nan kò a. Se konsa, sou tan sa yo transfizyon repete ka lakòz devlopman an fè surcharge, byenke jeneralman pita nan lavi (adilt) pase moun ki gen thalassemia pi gwo (anfans).
- Ogmante absòpsyon nan fè soti nan manje: Kò a rekonèt ke mwèl la zo pa fè yon bon travay ki pwodui emoglobin ak selil wouj nan san. Hepcidin se yon pwoteyin ki bloke absòpsyon an fè. Nan thalassemia, hepcidin nivo yo ba ki pèmèt plis fè yo dwe absòbe pase ki nesesè. Li rekòmande ke moun ki gen thalassemia entèmedyè swiv yon rejim alimantè ki ba ak bwè te ak manje kòm blòk te absòpsyon an fè.
Ki sa ki Tretman Opsyon pou Thalassemia Intermedia?
- Swen medikal pou swen medikal: Se pa tout moun ki gen intermedia thalassemia ki pral mande tretman, men li enpòtan pou kontinye swen medikal pou kontwole pou konplikasyon.
- Transfizyon: Moun ki gen intermedia thalassemia ka mande transfizyon, men jeneralman pa osi souvan ke moun ki gen thalassemia pi gwo jiskaske adilt. Transfizyon ka nesesè nan tan kwasans ak devlopman (kwasans), maladi patikilyèman moun ki gen lafyèv, gwosès, oswa nan preparasyon pou operasyon.
- Asid folik: Gen kèk doktè ka rekòmande pou asid folik chak jou pou sipòte pwodiksyon RBC.
- Splenectomy: Nan talasemi, larat la ka elaji (splenomegaly) nan yon efò pou amelyore pwodiksyon RBC. Sa a se souvan efikas epi yo ka vin pi mal anemi ak / oswa ogmante transfizyon bezwen. Nan sikonstans sa yo, yo ka konsidere splenectomy.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea se yon medikaman chak jou pran nan bouch nan yon efò ogmante emoglobin, kidonk diminye bezwen pou transfizyon RBC.
- Ba rejim alimantè fè: Paske moun ki gen thalassemia intermedia yo nan risk yo devlope fè surcharge soti nan ogmante absòpsyon nan fè nan rejim alimantè a, ka yon rejim alimantè ki ba fè rekòmande. Tea, patikilyèman nwa te, diminye absòpsyon nan fè epi yo ka rekòmande ak manje.
Aprann ou gen thalassemia intermedia ka chokan jan ou ka pa te gen okenn sentòm yo. Asire ou ke ou swiv avèk doktè ou kòm orè pou ke ou ka kontwole pou konplikasyon potansyèl.
> Sous:
> Benz EJ. Molekilè patoloji nan sendwòm thalassemia, manifestasyon nan klinik ak dyagnostik thalassemia, ak Tretman nan beta thalassemia. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.