Ki sa ki se yon neroblastoma?

Sentòm, Tretman, ak Prognosis nan neroblastoma

Si pitit ou a oswa yon zanmi yon timoun te dyagnostike ak neuroblastoma, ki sa ou bezwen konnen? Ki jan komen se sa a kalite kansè timoun? Ki jan li trete e ki sa ki pronostik la?

Ki sa ki Neuroblastoma?

Kòm youn nan kalite ki pi komen nan kansè nan anfans, neuroblastoma se yon kansè ki te jwenn nan jèn timoun. Timè a kòmanse nan neuroblasts (selil nève iminite) nan sistèm nève santral la.

An patikilye, neuroblastoma enplike nan selil nè ki se yon pati nan sistèm nève senpatik la. Senpatik ak parasympathetic sistèm nève yo se tou de pati nan sistèm nève a otonòm, yon sistèm ki kontwole pwosesis nan kò a ke nou pa nòmalman bezwen panse osijè de tankou respire ak dijesyon. Senpatik sistèm nève a responsab pou "batay oswa vòl" reyaksyon an ki rive lè nou ensiste oswa pè.

Senpatik sistèm nève a gen zòn refere yo kòm ganglia, ki sitiye nan diferan nivo nan kò a. Tou depan de ki kote nan sistèm sa a yon neuroblastoma kòmanse, li ka kòmanse nan glann adrenal yo (apeprè yon tyè nan ka), nan vant, basen, pwatrin lan, oswa kou an.

Estatistik sou Neuroblastoma

Neuroblastoma se yon kansè timoun komen, kontablite pou 7 pousan nan kansè ki poko gen laj 15, ak 25 pousan nan kansè ki devlope pandan premye ane nan lavi.

Kòm sa yo, li se kalite ki pi komen nan kansè nan ti bebe. Li se yon ti kras pi komen nan gason pase fi. Anviwon 65 pousan nan neuroblastom yo dyagnostike anvan laj 6 mwa, ak sa a ki kalite kansè nan ra apre laj la nan 10. Neuroblastoma responsab pou apeprè 15 pousan nan kansè ki gen rapò ak lanmò nan timoun yo.

Siy ak sentòm yon neuroblastoma

Siy ak sentòm yon neuroblastoma ka varye selon kote nan kò a yo leve osi byen ke si wi ou non kansè a gaye nan lòt rejyon yo.

Ki pi komen prezante siy la se yon gwo mas nan vant. Yon mas ka rive tou nan lòt rejyon kote ganglia yo prezan tankou pwatrin, basen, oswa kou. Yon lafyèv ka prezan ak timoun yo ka soufri nan pèt oswa "echèk pou briye".

Lè kansè a gaye (pi souvan nan zo mwèl, fwa, oswa zo) lòt sentòm yo ka prezan. Metastas dèyè ak ozalantou je yo (metastaz periorbital) ka lakòz je yon tibebe a bonbe soti ( proptoz ) ak ti sèk nwa anba je l '. Metastaz sou po a ka lakòz plak blak nwa (ecchymoses) ki te bay monte nan tèm "ti bebe a mòfin blueberry." Presyon sou kolòn vètebral ki soti nan metastaz zo ka rezilta nan entesten oswa sentòm blad pipi. Metastaz nan zo ki long souvan lakòz doulè epi li ka lakòz ka zo kase pathologie (ka zo kase yon zo ki febli akòz prezans nan kansè nan zo a).

Ki kote Neuroblastomas gaye (Metastasize)?

Neuroblastomas ka gaye nan sit prensipal la atravè swa san an oswa sistèm lenfatik la.

Zòn ki nan kò a ki gaye se pi komen yo enkli:

• Zo (sa ki lakòz doulè nan zo ak bwason)
• Fwa
• Poumon (sa ki lakòz souf kout oswa difikilte pou respire)
• Zo mwèl (rezilta nan pale ak feblès akòz anemi)
• Periorbital rejyon (alantou je ki lakòz gonfle)
• Po (sa ki lakòz blouberry aparans nan mòfin)

Dyagnostik nan neroblastoma

Dyagnostik la nan neroblastoma anjeneral gen ladan tou de tès san kap chèche makè (sibstans ki selil kansè yo sekrete) ak syans D '.

Kòm yon pati nan sistèm nève a senpatik, selil neroblastoma sekrete òmòn ke yo rekonèt kòm katecholamin. Men sa yo enkli òmòn tankou epinephrine, norepinephrine, ak dopamine.

Sibstans ki pi souvan mezire nan fè yon dyagnostik nan neroblastoma gen ladan asovinilik asid (HVA) ak vaniyilylmandelik asid (VMA). HVA ak VMA yo se metabolites (pwodwi pann) nan norepinephrine ak dopamine.

Tès Imaging fè pou evalye yon timè (ak gade pou metastaz) ka gen ladan eskanè CT, MRI ak PET eskanè . Kontrèman ak CT ak MRI ki se "estriktirèl" syans, analiz PET yo se "fonksyonèl" syans. Nan tès sa a, se yon ti kantite sik radyoaktif ki sou fòm piki san an. Rapidman selil k ap grandi, tankou selil timè, pran plis sik sa a epi li ka detekte avèk D '.

Yon byopsi mwèl zo anjeneral fè kòm byen depi sa yo timè souvan gaye nan mwèl zo.

Yon tès ki inik pou neuroblastomas se eskanè MIBG la. MIBG kanpe pou meta-iodobenzylguanidine. Selil neroblastoma absòbe MIBG ki konbine avèk yòd radyoaktif. Etid sa yo se itil nan evalye metastaz zo kòm byen ke patisipasyon mwèl zo.

Yon lòt tès ki fèt souvan se yon etid anplifikasyon MYCN. MYCN se yon jèn enpòtan pou kwasans selil. Gen kèk neroblastom gen kopi depase sa a jèn (plis pase 10 kopi), yon konklizyon refere yo kòm "MYCH anplifikasyon." Neuroblastomas ak anplifikasyon MYCN yo gen mwens chans pou yo reponn a tretman pou neuroblastoma ak yo gen plis chans metastasize nan lòt rejyon nan kò a.

Neuroblastoma Depistaj

Depi nivo nan asid vanilylmandelikin ak homovanillic asid yo jistis fasil jwenn ak nivo nòmal yo prezan nan 75 a 90 pousan nan neuroblastomas, posibilite pou tès depistaj tout timoun pou maladi a te deba.

Etid yo te gade tès depistaj ak tès sa yo, anjeneral nan 6 mwa ki gen laj. Pandan ke tès depistaj pran ranmase plis timoun ki gen neuroblastoma etap bonè, li pa parèt gen okenn efè sou to mòtalite a pou maladi a epi li pa kounye a rekòmande.

Platfòm nan Neuroblastoma

Menm jan ak anpil lòt kansè, neroblastoma divize ant etap I ak IV depann sou degre nan gaye kansè nan. Etap yo enkli:

• Etap I - Nan etap mwen maladi se timè a lokalize, menm si li ka gaye nan nœuds lenfatik ki tou pre. Nan etap sa a, ka timè a dwe retire nan plen pandan operasyon.
• Etap II - Se timè a nan prizon nan zòn nan nan ki li te kòmanse ak nœuds lenfatik ki tou pre ka afekte, men timè a pa ka retire antyèman ak operasyon.
• Etap III - Timè a pa ka retire chiriji (se unresectable). Li ka gen gaye nan ki tou pre oswa nan nœuds lenfatik rejyonal, men se pa nan lòt rejyon nan kò a.
• Etap IV - Etap IV gen ladan nenpòt timè nan nenpòt ki gwosè ak oswa san nœuds lenfatik ki te gaye nan zo, mwèl zo, fwa a, oswa po.
• Etap IV-S - Yon klasifikasyon espesyal nan etap IV-S se te fè pou timè ki lokalize, men malgre sa a gaye nan zo mwèl la, po oswa fwa nan ti bebe mwens pase yon ane ki gen laj. Ka mwèl zo a dwe patisipe, men timè a prezan nan mwens pase 10 pousan nan mwèl zo a.

Apeprè 60 a 80 pousan nan timoun yo dyagnostike lè kansè nan se etap IV.

Entènasyonal Neuroblastoma Risk Group Staging Sistèm (INRGSS)

Entènasyonal Neuroblastoma Risk Group Staging System se yon lòt fason nan ki neuroblastomas yo defini epi li bay enfòmasyon sou "risk" nan kansè nan, nan lòt mo, ki jan gen anpil chans timè a yo dwe geri.

Sèvi ak sistèm sa a, timè yo klase kòm gwo risk oswa risk ki ba, ki ede gid tretman an.

Kòz ak Risk Faktè pou neroblastoma

Pifò timoun ki gen neuroblastoma pa gen yon istwa familyal nan maladi a. Sa te di, mitasyon jenetik yo te panse yo dwe responsab pou anviwon 10 pousan nan neroblastom.

Mutasyon nan ALK (anaplastik lenfom kinas) jèn yo se yon gwo kòz nan familial neroblastoma. Mitasyon Germelin nan PHOX2B yo te idantifye nan yon pati nan fanmi neroblastoma.

Lòt faktè risk posib ki te pwopoze yo enkli paran fimen, itilizasyon alkòl, kèk medikaman pandan gwosès ak ekspoze nan sèten pwodwi chimik, men nan moman sa a li ensèten si sa yo jwe yon wòl oswa ou pa.

Tretman pou neroblastoma

Gen opsyon tretman plizyè pou neroblastoma. Chwa nan sa yo pral depann de si operasyon se posib ak lòt faktè. Si wi ou non timè a se "gwo risk" selon INCRSS tou jwe yon wòl nan chwa nan tretman, ak chwa yo anjeneral te fè ki baze sou si wi ou non timè a se gwo risk oswa risk ki ba. Opsyon yo enkli:

• Operasyon - Sòf si yon neuroblastoma gaye (etap IV), operasyon anjeneral fè pou retire tout kantite timè ke posib. Si operasyon an kapab retire tout timè a, anjeneral rekòmande anplis tretman ak chimyoterapi ak radyasyon.
• Chimyoterapi - Chimyoterapi enplike nan sèvi ak dwòg ki touye nan rapidman divize selil yo. Kòm sa yo, li ka rezilta nan efè segondè akòz efè li sou selil nòmal nan kò a ki divize rapidman tankou sa yo ki nan mwèl zo a, folikulèr cheve, ak aparèy dijestif. Dwòg chimyoterapi souvan itilize nan trete neroblastom gen ladan Cytoxan (sikofosamid), Adriamycin (doxorubicin), platinol (cisplatin), ak etopozid. Dwòg adisyonèl yo anjeneral itilize si se timè a konsidere kòm gwo risk.
• Transplantasyon selil tij - High-dòz chimyoterapi ak terapi radyasyon ki te swiv pa transplantasyon selil tij se yon lòt opsyon pou tretman. Transplantasyon sa yo ka swa autologous (lè l sèvi avèk pwòp selil timoun nan ki retire anvan chimyoterapi) oswa alojèn (lè l sèvi avèk selil ki soti nan yon donatè tankou yon paran oswa yon donatè ki pa gen rapò).
• Lòt tretman - Pou timè ki repete, lòt kategori nan tretman ki ka konsidere gen ladan terapi retinoid, iminoterapi , ak sibi terapi ak ALK inhibiteur ak tretman lòt, tankou lè l sèvi avèk konpoze pran pa selil neroblastoma tache ak patikil radyo-aktif.

Espontane Remisyon nan Neuroblastoma

Yon fenomèn refere pou remisyon espontane ka rive, espesyalman pou timoun ki gen timè ki gen mwens pase 5 cm (2 ½ pous nan gwosè), se etap mwen oswa sèn II, epi ki gen mwens pase yon ane ki gen laj.

Remisyon espontane rive lè timè yo "disparèt" sou pwòp yo san okenn tretman. Pandan ke fenomèn sa a se ra ak anpil lòt kansè, li pa estraòdinè ak neroblastoma, swa pou timè prensipal oswa metastaz. Nou pa sèten sa ki lakòz kèk nan timè sa yo jis ale, men li gen anpil chans ki gen rapò ak sistèm iminitè a nan kèk fason.

Prognosis nan neroblastoma

Pronostik la nan neroblastoma ka varye anpil nan mitan diferan timoun. Laj nan dyagnostik se faktè a yon sèl nimewo ki afekte pronostik. Timoun ki dyagnostike anvan laj la nan yon sèl gen yon pronostik trè bon, menm avèk premye etap yo avanse nan neroblastoma.

Faktè ki asosye ak pronostik la nan neroblastom yo enkli:

• Laj nan dyagnostik
• Etap de maladi a
• Gen konklizyon jenetik tankou ploidy ak anplifikasyon
• Ekspresyon an pa timè nan pwoteyin sèten

Jwenn sipò

Yon fwa yon fwa te di ke bagay la sèlman ki pi mal pase gen kansè tèt ou se fè pitit ou fè fas ak kansè, e gen anpil verite a deklarasyon sa a. Kòm paran yo, nou vle rezèv timoun nou doulè. Erezman, bezwen paran timoun ki gen kansè te resevwa anpil atansyon nan dènye ane yo. Genyen anpil òganizasyon ki fèt pou sipòte paran ki gen timoun ki gen kansè, e gen anpil moun nan gwoup moun ak sou entènèt ak kominote yo. Gwoup sa yo pèmèt ou pale ak lòt paran ki ap fè fas ak defi menm jan ak jwenn sipò ki soti nan konnen ou pa poukont ou. Pran yon ti moman pou tcheke kèk nan òganizasyon ki sipòte paran ki gen yon timoun ki gen kansè.

Li enpòtan mansyone frè ak sè kòm byen-timoun ki ap fè fas ak emosyon yo nan gen yon frè ak sè ki gen kansè pandan y ap souvan gen anpil mwens tan ak paran yo. Gen òganizasyon sipò e menm kan ki fèt pou satisfè bezwen timoun yo fè fas a sa ki pi fò nan zanmi yo ta kapab konprann. CancerCare gen resous pou ede frè ak sè nan yon timoun ki gen kansè. SuperSibs dedye a rekonfòte ak abilite timoun ki gen yon frè ak sè ki gen kansè epi ki gen plizyè pwogram diferan pou satisfè bezwen timoun sa yo. Ou ka vle tou tcheke deyò kan yo ak rtrèt pou fanmi ak timoun ki afekte nan kansè.

Yon Pawòl nan

Neuroblastoma se kalite ki pi komen nan kansè nan timoun pandan premye ane yo nan lavi men se ra pita nan anfans oswa adilt. Sentòm yo souvan gen ladan yo jwenn yon mas nan vant la, oswa sentòm tankou yon "blouberry mòfin" gratèl.

Yon nimewo de opsyon tretman ki disponib tou de pou neuroblastomas ki te jis te dyagnostike oswa sa yo ki te rive. Pronostik la depann sou anpil faktè, men siviv se pi wo lè maladi a dyagnostike nan premye ane nan lavi, menm si li te gaye lajman. An reyalite, gen kèk neuroblastomas, espesyalman sa yo ki nan jenn ti bebe, natirèlman disparèt san tretman.

Menm lè pwonostik la se yon bon bagay, yon neuroblastoma se yon dyagnostik devastatè pou paran yo, ki moun ki ta pi pito gen dyagnostik la tèt yo pase yo gen pitit yo fè fas a kansè. Erezman, te gen anpil rechèch ak pwogrè nan tretman an nan kansè timoun nan dènye ane yo, ak nouvo apwòch tretman yo te devlope chak ane.

> Sous:

> Berlanga, P., Canete, A., ak V. Castel. Avans nan Emerging Dwòg pou tretman an nan neroblastoma. Opinyon ekspè sou Emerging dwòg . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., ak G. Tonini. Tretman neroblastoma nan epòk la apre-jenomik. Journal of syans byomedikal . 2017. 24 (1): 14.

> Enstiti Nasyonal kansè. Tretman neroblastoma (PDQ) - Sante Pwofesyonèl Version. Mizajou 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq