ALS se yon Twoub Pwogresif nerolojik
Amyotwofik glise lateral (ALS), ki rele tou maladi Lou Gehrig, se yon maladi ki atake selil yo nè (motè newòn) ki misk kontwòl. ALS vin pi mal sou tan (se pwogresif). Motor newòn pote mesaj sou mouvman nan sèvo a nan misk yo, men nan ALS motè newòn yo degrade ak mouri; Se poutèt sa, mesaj yo pa jwenn ankò nan misk yo.
Lè misk yo pa itilize pou yon tan long, yo febli, dechè lwen (atrofye), ak kontraksyon anba po a (fasciculate).
Evantyèlman, tout misk yo ke yon moun ka kontwole (misk volontè) afekte. Moun ki gen ALS pèdi kapasite pou yo avanse bra, janm, bouch, ak kò. Li ka rive nan pwen ke misk yo itilize pou respire yo afekte, ak moun nan ta ka bezwen yon respiratè (vantilasyon) yo nan lòd yo respire.
Pou yon tan long li te kwè ke se sèlman afekte misk. Li se kounye a li te ye ke gen kèk moun ki gen ALS chanjman eksperyans nan panse (kognisyon), tankou pwoblèm ki gen memwa ak desizyon y ap pran. Maladi a ka lakòz chanjman nan pèsonalite ak konpòtman, tankou depresyon. ALS pa afekte lide a oswa entèlijans, oswa kapasite pou wè oswa tande.
Kisa ki lakòz?
Kòz la egzak nan ALS pa li te ye. An 1991, chèchè yo idantifye yon lyen ant ALS ak kwomozòm 21.
Dezan pita, yon jèn ki kontwole SOD1 anzim la te idantifye kòm yo te asosye avèk apeprè 20% nan ka eritye yo nan fanmi yo. SOD1 kraze radikal gratis, patikil danjere ki atake selil ki sòti anndan an ak lakòz lanmò yo. Paske se pa tout ka eritye yo ki konekte nan jèn sa a, ak kèk moun yo se yo menm sèlman nan fanmi yo ak ALS, lòt kòz jenetik ka egziste.
Ki moun ki resevwa ALS?
Moun yo pi souvan dyagnostike ak ALS ki gen laj ant 40 ak 70, men pi piti moun kapab devlope tou li. ALS afekte moun nan tout mond lan ak nan tout orijin etnik yo. Gason yo afekte pi souvan pase fanm. Apeprè 90% a 95% nan ka ALS parèt owaza, sa vle di pa gen yon sèl nan fanmi moun nan gen maladi a. Nan apeprè 5% a 10% nan ka, yon manm nan fanmi an tou gen maladi a.
Sentòm ALS
Anjeneral ALS vini sou tou dousman, kòmanse soti kòm feblès nan youn oswa plis misk. Ka sèlman yon sèl pye oswa bra ka afekte. Lòt sentòm yo enkli:
- twitching, kranpman, oswa rèd nan misk
- bite, tripping, oswa mache difikilte
- difikilte pou leve bagay sa yo
- difikilte lè l sèvi avèk men yo
Kòm maladi a pwogrese, moun nan ak ALS pa yo pral kapab kanpe oswa mache; li pral gen pwoblèm k ap deplase, pale ak vale.
Dyagnostik ALS
Dyagnostik ALS la baze sou sentòm yo ak siy doktè yo obsève, osi byen ke rezilta tès ki elimine tout lòt posiblite yo, tankou paralezi sklewoz , sendwòm post polio, atrofye miskilè nan miskilè , oswa sèten maladi enfeksyon. Anjeneral se tès la fè ak dyagnostik la fèt pa yon doktè ki espesyalize nan sistèm nève a (yon newològ).
Tankou tretman
Sepandan, pa gen okenn gerizon pou ALS. Tretman yo fèt pou soulaje sentòm yo ak amelyore kalite lavi pou moun ki gen maladi a. Medikaman ka ede diminye fatig, fasilite nan miskilati , ak diminye doulè. Genyen tou yon medikaman espesifik pou ALS, ki rele Rilutek (riluzole). Li pa repare domaj la deja fè nan kò a, men li sanble yo dwe modèst efikas nan pwolonje siviv nan moun ki gen ALS.
Atravè terapi fizik, ekipman espesyal, ak terapi lapawòl , moun ki gen ALS ka rete mobil epi kapab kominike pou osi lontan ke posib.
Pifò moun ak ALS mouri soti nan echèk respiratwa, anjeneral nan 3 a 5 ane nan dyagnostik la, men sou 10% nan moun ki dyagnostike ak AL siviv pou 10 oswa plis ane.
Future Rechèch
Chèchè yo ekzamine anpil kòz posib pou ALS, tankou repons lan otoiminitè (nan ki kò a atake li posede selil) ak kòz anviwònman, tankou ekspoze nan sibstans ki sou toksik oswa enfektye. Syantis yo te jwenn ke moun ki gen ALS yo gen pi wo nivo glutamat nan chimik nan kò yo, se konsa rechèch se kap nan koneksyon ki genyen ant glutamate ak ALS. Anplis de sa, syantis yo ap chèche pou kèk anòmal byochimik ki tout moun ki gen ALS pataje, pou ke tès yo detekte ak dyagnostik maladi a ka devlope.
Sous:
"Amyotwofik Latè Skleroz Later Fèy." Maladi AZ. Apr 2003. Enstiti Nasyonal pou maladi newolojik ak konjesyon serebral. 13 Me 2009