Myeloma ak myèl miltip yo se non diferan pou kansè menm. Miltip la mo se opsyonèl epi li refere a timè yo anpil ki devlope nan zo yo nan moun ki gen maladi sa a.
Myeloma, lesemi, ak lenfom yo se twa kalite prensipal kansè nan san oswa malengati ematolojik. Nan twa, myeloma a se pi piti komen an. Chans pou devlope myelom ogmante ak laj ak pifò moun ki dyagnostike yo nan 60s yo oswa plis. Malgre ke li ka rive nan pi piti granmoun, mwens pase yon pousan nan ka yo nan moun ki poko gen laj 35 an.
Ki sa ki se Myeloma?
Myeloma se kansè ki kòmanse nan mwèl zo a . Nan adilt ki an sante, mwèl zo se tisi vivan an chaje nan kwense nan enteryè nan zo sèten. Gen, li toujou fè ak degaje nouvo globil wouj ak globil blan nan tout kalite, asire ke ou gen yon rezèv fiks nan san ou.
Sepandan, myeloma se kansè espesyalman nan selil plasma s-yon kalite trè espesyalize nan selil blan. Travay prensipal la nan selil plasma se fè antikò, pwoteyin mikwoskopik ki tag anvayisè etranje pou destriksyon iminitè a.
Yon popilasyon an sante nan selil plasma sekrete yon pòtfolyo tout antikò diferan pou atake yon jèm sèl. Nan myeloma, gen yon 'script' nan selil plasma anbarasan-anpil kopi selil Plasma a menm nan mwèl zo a pwodui yon pwoteyin ki idantik (yon pwoteyin monoklòn oswa M pwoteyin ) ki se nòmal. Sa a script malfezan nan selil plasma pa tann pou yon jèm anvayi; li pwodui M pwoteyin kontinyèlman ak nan depase.
Jisteman ki jan yon selil plasma an sante vin yon kansè se yon sèl toujou pa konplètman li te ye, men syantis yo pran tè. Importantly, li kounye a konprann ke myeloma ki dwe nan yon fanmi ki gen maladi selil Plasma diferan. Anpil moun ki gen sèten maladi pletè précurse evantyèlman devlope myèl miltip.
Sentòm yo
Se pa tout moun ki gen myeloma ki gen sentòm an premye, se konsa pwan myeloma byen bonè nan kou li yo se defi. Sentòm yo gade deyò pou enkli bagay sa yo:
- Doulè nan zo, espesyalman nan zo kòt la oswa nan pwatrin
- Fatig
- Enpilsyon pèdi pwa
- Souvan enfeksyon
- Nausea, konstipasyon, ak / oswa mank de apeti
- Ou santi ou swaf dlo
- Konfizyon oswa bwouya nan sèvo
- Pèt sansasyon oswa feblès nan pye yo
Souvan sentòm yo nan myelom yo lye avèk efè yo an patikilye nan script la malfezan ak / oswa antikò-pwoteyin yo yo pwodwi. Pa egzanp:
- Kòm selil nòmal nan zo yo bati, doulè nan zo, feblès nan zo yo ak ka zo kase yo posib, ki kapab ak domaj nè.
- Lè selil myeloma kòmanse kwaze soti selil san fòm kò a, moun ka devlope konte selil ki ba. Yon kantite redwi nan globil wouj, oswa anemi , ka kontribye nan sentòm feblès ak vètij. Yon mank de globil blan ka fè ou plis enfeksyon-tendans. Ak mank plakèt ka lakòz pwoblèm senyen nan blesi ki ta nòmalman gen mwens grav.
- Selil Myeloma ka siyal lòt selil kraze zo, divilgasyon kalsyòm ki ka rive nan nivo san danje wo nivo danjere. Li te ye tankou hypercalcemia, sa a depase nan san kalsyòm vini ak seri pwòp li yo nan sentòm yo, ki gen ladan ekstrèm swaf dlo / twòp pipi, konfizyon, konstipasyon grav, vant doulè, ak pèt apeti.
- Pafwa selil myeloma pwodwi pwoteyin ki danjere nan ren yo ak nè. Sa a ka pwodwi maladi ren oswa, nan ka a nan nè ki afekte, pèt sansasyon, pikotman oswa feblès. Sa yo pikotman ak doulè nan men yo, bra, pye, ak pye yo li te ye tankou periferik neropati.
- Konstriksyon myèl nan pwoteyin ka lakòz tou yon epesman nan san-prèske tankou ajoute farin twòp frape galèt. Sa a se epesman rele hyperviscosity. Li ka ralanti san koule nan sèvo a ak lakòz konfizyon, vètij, ak lòt sentòm yo.
Èske gen yon pre-myeloma?
Bonè dyagnostik nan myeloma se defi kòm sentòm yo pa ka sòti jouk etap avanse. Pafwa, gen pouvwa gen sentòm vag ki an premye atribiye nan lòt maladi. Sepandan, syantis yo te idantifye yon fanmi nan diferan maladi Plasma selil, kèk nan yo ki ka evantyèlman pwogrè nan myeloma, tankou sa ki annapre yo:
- Monoklonal gamnopati nan siyifikasyon san limit (MGUS)
- Plasmacytom, oswa plasmacytom klè.
MGUS
Lè ou gen twòp kopi nan menm antikò a, sa a se ke yo rekonèt kòm yon gamnopati monoklòn oswa MG. Moun ki gen myelom ka gen MG, men se pa tout moun ki gen MG gen myeloma. An reyalite, gen yon lis long nan maladi ki asosye avèk prezans nan MG ak anpil nan yo pa kansè.
Lè yon moun gen MG men pa gen okenn endikasyon kòm sa ki lakòz li, li te li te ye tankou yon MG nan siyifikasyon endetini oswa MGUS. Se pa tout moun ki gen MGUS pral ale nan devlope myeloma, men gen kèk ka, ki se poukisa siveyans anyèl ki nesesè.
Malgre ke li se yon kondisyon beni, MGUS pote yon risk pou yo vin myeloma nan yon pousantaj de sou 1.5 pousan chak ane. Chans yo ale ak pi wo kantite selil plasma nòmal nan mwèl zo a ak tou ak nivo ki pi wo nan M pwoteyin nan san an. MGUS anjeneral kontwole men li pa trete.
Plasmacytoma
Pafwa gen prèv la sèlman nan yon sèl selil Plasma selil timè. Lè sa rive, li rele yon plasmacytom oswa plasmacytoma izole nan zo, olye ke yon myeloma.
Yon plasmacytom Lone ka devlope tou deyò mwèl zo a nan yon lòt ògàn. Nan ka sa a, yo rele sa yon plasmacytom extramedullary. Anpil moun ki gen yon plasmacytom klè pral ale nan devlope myèl miltip, konsa siveyans fèmen pou siy myeloma enpòtan.
Ki sa ki rive nan myeloma?
Panse nan mwèl zo ou kòm yon estad foutbòl chaje ak fanatik yo. Chak fanatik se yon selil e gen anpil kalite selil diferan. Nan estad sa a, selil plasma yo se fanatik yo ki te bay yon drapo vag nan montre nan dezyèm mitan. Ak chak selil plasma / fanatik gen yon drapo diferan ki gen koulè, ki reprezante antikò a inik li fè.
Nan mwèl zo ki an sante, lòt kalite selil ki gen plis selil plasma. Se konsa, nan estad nou an, ki pi fanatik pa gen drapo ki gen koulè pal. Toujou, gen ase fanatik ak drapo ki gen koulè pal ranpli estad la ak nòmalman chak lonbraj nan chak koulè-yon divèsite espektakilè nan antikò.
Koulye a, imajine ke yon selil Plasma sèl kenbe yon drapo gri mutation ak jere script tèt li, vin de fanatik ki idantik, chak kenbe yon drapo gri. Lè sa a, de vin kat, kat vin uit, e konsa sou-tout kenbe drapo gri yo. Evantyèlman, gen fason plis drapo gri pase espere. Drapo yo gri reprezante kopi miltip nan pwoteyin nan menm-yon pwoteyin monoklòn oswa yon M pwoteyin - paske li soti nan sèl script la anbarasan nan selil yo. Sa a kantite lajan ki twòp nan pwoteyin monoklòn nan san an oswa pipi se yon bagay ki ka detekte nan tès laboratwa.
Koulye a, sipoze yon sèl selil soti nan script la malfezan vin jiska achte yon bwè, men Lè sa a, retounen nan seksyon an mal nan syèj, toujou ap kontinye script tèt li. Klon an kòmanse nan yon nouvo seksyon, epi ankò de vin kat, kat vin uit, ak sou sa.
Sa yo klon maladi Plasma selil ka kòmanse pran sou estad la. Yo foul moun soti nan ranje ak seksyon nan syèj ki itilize nan fè pati nan selil mwèl sante, tankou sa yo ki fè rezèv ou nan selil wouj, selil blan, plakèt, e menm lòt plasma selil kenbe drapo koulè. Se konsa, kòm nimewo a nan ogmante drapo gri, ki kantite nòmal, polikonal drapo kolore ka diminye.
Ak klon malfezan kapab afekte lòt selil ki tou pre nan estad la. Plasma selil klon ka divilge mesaje chimik ki lakòz ki tou pre "fanatik" yo konpòte yo mal. Kèk nan yo (osteoclasts) ap kòmanse fè egzèsis nan siman an nan estad la ( absòpsyon zo ), divilge nwaj yo nan pousyè (kalsyòm) ki gaye nan tout estad la ak pi lwen (san an).
Kalite
Lè myeloma devlope, li ka sòti ak dewoulman diferan nan diferan moun. Gen kèk nan tèm yo itilize pou klasifye myeloma yo enkli:
- Asymilim Myeloma
- Smelaj Myeloma
- Sentòm myelòm sentòm oswa aktif
- Limyè Chèn Myeloma
- Nesecretory Myeloma
- Myelomas nan divès jenetik sub-kalite
Asymetrik kont smoldering vs aktif / sentòm myeloma
Nan kèk moun, gen yon "nan-ant" faz nan maladi-yon kondisyon nan ant MGUS ak myeloma aktif, se sa ki. Lè sa rive, sa yo rele myelom asipptom, epi, nan ka sa yo, gen kèk siy maladi aktif oswa myeloma a ki estab.
Nan myeloma smoldering, mwèl zo a vin plen ak selil Plasma siplemantè. Gen kèk 10 pousan oswa plis nan selil mwèl yo ka soti nan script nan myeloma ak / oswa nivo pwoteyin M vin pi gran pase 30 g / L. Sepandan, nan myeloma smoldering, gen toujou pa gen anemi, pa gen okenn echèk ren, pa gen okenn nivo kalsyòm ki wo nan san an, epi pa gen okenn zòn ki domaje nan zo. Se myeloma anjeneral obsève, men se pa trete; sepandan, chèchè ap chèche nan benefis ki posib nan tretman bonè nan kèk sitiyasyon.
Myeloma sentòm oswa aktif bezwen yo dwe trete. Gen M pwoteyin nan san an oswa pipi ak yon kantite ogmante nan selil plasma nan mwèl zo a. Tach mou ka parèt nan pati nan zo a, febli zo a, sa ki lakòz doulè, ak ogmante risk pou yo ka zo kase. Epi, atik sa yo absan nan deskripsyon an nan myeloma anlè soti nan pi wo a ka vini nan fruits nan myeloma aktif.
Pwoteyin ede klasifye myeloma
Kalite pwoteyin selil myeloma yo pwodui tou ede detèmine ki kalite myèlom gen. Antikò yo se gwo pwoteyin ki gen diferan pati oswa chenn. Gwo pati, oswa chenn lou, ak pati limyè, oswa chenn limyè, tout vini ansanm pou fòme yon sèl antikò antye.
Nan nonmen an nan yon antikò oswa imunoglobulin, chenn yo lou detèmine ki lèt ki vini apre imunoglobulin la (Ig). Se konsa, pou egzanp, pati ki pi komen lou yo te jwenn nan myeloma M pwoteyin se IgG, ki konte pou apeprè 60 a 70 pousan nan ka myeloma. Next se IgA. Raman, IgD oswa IgE ka patisipe.
Nan kèk ka, selil myeloma yo ka pwodwi antikò enkonplè sèlman oswa yo ka sekrete sèlman chenn limyè. Yo rele sa pwoteyin Bence-Jones epi yo pa tèlman piti, yo souvan pase nan ren yo nan pipi. Prèske 20 pousan nan tout ka nan myeloma sekrete sèlman chenn limyè.
Apeprè yon pousan nan tout ka nan myeloma pa sekrete ase pwoteyin M oswa chenn limyè yo dwe detekte nan tout. Nan ka sa yo, gen plis tès sansib yo itilize oswa sentòm myelom plis pou jwenn nan selil plasma nòmal nan plon mab nan yon dyagnostik.
Jenetik sub-tip
Gen yon varyete de anomali jenetik ki asosye ak myeloma. Sekans ADN yo te etidye pou li konnen, pou egzanp, ki gen youn nan sa yo anomali jenetik ka afekte oswa predi ki jan maladi ou a pral reponn a tretman an . Chèchè espere ke pwofil jenetik sa yo ap kontinye ede mennen nan pwogrè nan tretman myeloma.
Kòz
Nan pifò ka, syantis pa konnen jisteman jan myeloma kòmanse . Pousantaj diferan pa ras-Afriken-Ameriken ki pi gran pase Blan-Ameriken yo ak Blan Ameriken-pi gran pase Azyatik-Ameriken-ankò rezon ki fè yo se enkoni. Sèten chanjman jenetik nan selil yo plasma yo te idantifye, men ki sa ki lakòz chanjman sa yo an plas an premye se pa toujou klè.
Jèn yo kode nan ADN, ki se pake nan 23 pè kwomozòm. Nan selil myeloma kèk moun, pati nan nimewo kwomozòm 13 yo manke, li te ye tankou yon sipresyon. Sa yo deletyon parèt fè myèl nan plis tretman ki reziste.
Nan apeprè 50 pousan nan moun ki gen myeloma, script la malfezan gen yon kwomozòm ak sa yo rele yon translokasyon-pati nan yon sèl kwomozòm te chanje ak yon pati nan yon lòt kwomozòm nan selil yo myeloma. Lè rèstriman sa yo vire jèn kritik sou oswa sou, li ka ankouraje malveyans.
Chèchè yo tou kwè ke anomali nan lòt selil nan mwèl zo a ka jwe tou yon wòl nan myeloma. Pou egzanp, sèten selil iminite rele selil dendritik ka fè siyal chimik ki lakòz selil plasma an sante yo grandi. Se konsa, siyal twòp pa selil dendritik ta ka kontribye nan devlopman nan myeloma.
Dyagnostik
Si sentòm yo sijere nan myeloma, laboratwa tès sou san ak / oswa pipi, D 'nan zo yo, ak yon biopsy mab zo yo anjeneral fè.
Tès san
- Konplete san konte (CBC): Sa a enplike nan konte otomatik nan selil san nan diferan kalite pou detèmine si nimewo ou tonbe nan yon seri nòmal oswa nòmal. Lè selil myeloma gaye nan mwèl zo a, kèk nan konte selil san yo pral ba. Selon wouj selilè wouj se yon konklizyon komen.
- Immunoglobulins (Ig) Kantifikasyon: Ig kantifikasyon yo fè pou wè ki, si genyen, nan senk diferan kalite antikò, yo nan nivo ogmante-IgA, IgD, IgE, IgG, ak IgM. Nan myeloma, youn nan sa yo ka segondè, epi lòt moun yo ka pi ba pase nòmal. Lòt modèl yo posib.
- SPEP ak UPEP: Sa a refere a elèktroforèz pwoteyin serik ak elektwoforèz pwoteyin pipi. Tès sa yo ka idantifye si gen yon konstwiksyon pwoteyin monoklòn oswa spike ki enplike.
- Chenn limyè gratis: Tès sa a mezire kantite chenn limyè nan san an. Sa a ka fè, pou egzanp, nan yon pasyan ki gen myeloma pou ki pa gen okenn pwoteyin M jwenn nan SPEP.
Zo Tès Marrow ak Biopsies
Moun ki gen myelom gen selil Plasma twò anpil nan mwèl zo yo. Se konsa, yon biopsy mwèl zo ak aspirasyon fè pou evalye konte yo epi pou yo jwenn echantiyon. Li ka fè swa nan biwo doktè a oswa nan lopital la. Bi espesimèn yo Lè sa a, egzamine pa yon patolojis ak sibi plis tès laboratwa.
Tès jenetik nan selil kansè
Tès jenetik yo souvan fè sou selil yo nòmal kòm yon pati nan dyagnostik la ak evalyasyon myèl nan. Syntogenik analiz refere a tès ki egzamine chanjman nan kwomozòm yo nan selil yo myeloma.
Sèten mitasyon ak règleman jenetik ede tou doktè prevwa kijan yon malveyans ta ka konpòte. Yon varyete de tès diferan ki disponib ak nan itilize pou evalye kansè yon moun jenetikman yon fwa selil yo jwenn.
Amyloid Biopsy
Nivo segondè nan pwoteyin nòmal antikò mete myeloma pasyan nan risk pou devlope amyloidoz. Amyloid se yon sibstans ki ka bati nan nenpòt tisi ak yon byopsi ede fè dyagnostik maladi sa a. Pi souvan, biopsy sa a enplike nan lè l sèvi avèk yon zegwi yo retire kèk grès vant.
Scans ak Imaging
Selil Myeloma yo konnen pou kapasite yo pou yo fè sa yo rele blesi lytic nan zo yo. Yo ka rekrite lòt selil ki rele osteoclasts pou detwi zo oubyen pou lakòz tach mou nan zòn disrè nan zo yo.
Souvan yon seri de radyografi ki gen ladan pi fò nan zo yo ap fè. Lè sa a kalite D 'fèt, li te li te ye kòm yon sondaj zo oswa skelèt sondaj. Lòt kalite D 'ka espesyalman itil nan sèten ka, tankou jwenn plasmacytomas ki pa ka wè sou x-reyon.
Lè yo wè yon doktè
Konsidere fè yon randevou ak doktè ou si ou gen nenpòt ki siy ki pèsistan oswa sentòm ki enkyete ou. Sentòm myèl yo ka vag ak nonspecific.
Si ou te dyagnostike ak MGUS oswa plasmacytoma klè, li enpòtan ke ou menm ak doktè ou kenbe yon grenn je sou bagay sa yo tankou sa yo maladi selil plasma ka pwogrese nan myeloma. Toujou mande doktè ou nenpòt kesyon ou ka genyen sou kondisyon an patikilye ou.
Yon Pawòl nan
Si oumenm oswa yon moun ou te renmen dènyèman te dyagnostike ak myeloma, li trè nòmal santi yo konfonn, fache, akable, oswa tout nan pi wo a. Yon dyagnostik kansè se lavi chanje nan plizyè fason diferan . Li ka ede tande istwa lòt moun. Atelye sivivan, konferans, ak menm medya sosyal yo se fason ekselan pou konekte avèk lòt moun ki ka pataje lit ou oswa ki gen menm eksperyans ak refleksyon.
> Sous:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-selil aktive faktè nan pathophysiology nan myèl miltip: yon sib pou terapi? Kansè nan san. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Tretman nan myeloma retabli ak refrèktè miltip. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.