Yon Revizyon sou sentòm, dyagnostik, ak tretman nan Sendwòm ipèrosinofil
Apèsi sou lekòl la
Sendwòm Ipereosinofil (HES) se yon gwoup maladi ra ki karakterize pa nivo wo nan eosinophils (eosinophilia) ki lakòz domaj nan ògàn (po, poumon, kè, gastwoentestinal aparèy). Majorite moun yo gen laj 20 an nan dyagnostik men li ka rive nan timoun yo. Majorite HES yo konsidere kòm benign (ki pa kansè) kondisyon, men yon subset yo konsidere kòm neoplasme myeloproliferative ki ka evolye nan kansè.
Definisyon
Hypereosinophilia defini kòm yon konte eosinofil absoli pi gran pase 1500 selil / microliter sou de konte san konplè (CBC) sou de okazyon separe pa separe omwen yon mwa ak / oswa konfimasyon nan hypereosinophilia tisi sou byopsi. Se hypereosinophilia nan tisi yo defini ki baze sou zòn nan nan byopsi. Sou yon biopsy mwèl zo, hypereosinophilia se defini lè plis pase 20 pousan nan selil nucleated yo eosinophils. Sou tisi lòt, li defini kòm "vaste" enfiltrasyon nan eosinophils nan tisi a nan opinyon nan patolojis la (doktè revize byopsi a).
Plizyè kondisyon ka rezilta nan eosinophilia men sa yo raman lakòz domaj nan tisi wè nan HES. Eosinofilia ka kase nan twa kategori: modere (500 a 1500 eosinophils / microliter), modere (1500 a 5000 eosinophils / microliter), ak grav (pi gran pase 5000 eosinophils / microliter.
Kalite
HES ka divize an twa kategori gwo: prensipal (oswa neoplastik), segondè (oswa reyaktif), ak idiopati. Idiopathic HES se yon dyagnostik pou esklizyon, sa vle di ke pa gen okenn lòt ka nan eosinophilia ka idantifye. Nan prensipal HES, yon chanjman jenetik stimul mwèl zo a pou akselere pwodiksyon eosinofil menm jan ak verite polycythemia oswa esansyèl thrombocythemia .
Nan segondè HES, kondisyon an kache (enfeksyon parazit, lenfom, elatriye) pwodui pwoteyin (ki rele sitokin) ki ankouraje pwodiksyon eosinofil.
Sentòm yo
Sentòm HES yo baze sou zòn ki afekte epi ki ka gen ladan:
- Po: ekzema, epesman po a, itikè,
- Poumon: tous, souf kout, ralanti
- Kè: doulè nan pwatrin, difikilte pou respire,
- Maladi newolojik
- Boul san (tronbozi)
- Je: Twoub vizyon
- Gastrointestinal (GI) aparèy: pèdi pwa, doulè nan vant, vomisman, dyare
Dyagnostik
Kòm mansyone pi wo a, eosinophils yo se youn nan senk kalite selil san blan (netrofil, lenfosit, monosit, eosinophils ak basophils). Premye tès dyagnostik la se yon konte san konplè. Yon konte eosinofil pi gran pase 1500 selil / microliter nan 2 okazyon jistifye plis tès Okòmansman, kòz ki pi komen nan eosinophilia yo ta dwe elimine.
Yon fwa ke HES sispèk, evalyasyon an konsantre sou kap chèche patisipasyon ògàn. Evalyasyon nan kè a ta gen ladan yon elektwokadyogram (ECG) ak ekokadyogram (ultrason nan kè a). Tès fonksyon poumon yo ta dwe fèt. Computed Tomography (CT) yo pral itilize yo gade pou nenpòt ki siy nan HES nan poumon yo oswa nan vant.
Lòt tès yo pral konsantre sou detèmine si gen okenn prèv pou neoplasifè myeloproliferatif. Sa a ta ka gen ladan travay san ak yon mwèl zo aspirate / byopsi . Tisi pou mwèl zo a pral fè tès pou chanjman jenetik ki asosye avèk HES. Si gen yon nimewo ogmante nan selil ma, tès yo pral voye yo gade pou mastositoz sistemik (yon lòt kalite neoplasif myeloproliferative).
Tretman
Pral tretman ou an ap detèmine pa kalite ou nan sendwòm ipereosinofil ak severite nan sentòm ou yo. Li se estraòdinè bezwen tretman dwa nan dyagnostik, men raman grav HES ka mande pou tretman imedya.
- Estewoyid: Estewoyid tankou prednisone ak methylprednisolone ka itilize.
- Imatinib: Imatinib se yon medikaman nan bouch yo itilize pou trete kansè ki rele yon inibitè kinasin kinazin.
- Vincristine: Vincristine se yon chimyoterapi entravenous (IV) ki ka itilize. Si ou reponn, konte eosinofil ou ka diminye nan kèk èdtan nan administrasyon an.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea se yon medikaman chimyoterapi oral. Li ka pran jiska 2 semèn pou wè yon repons pou medikaman sa a.
Si gen karakteristik nan neoplasm myeloproliferatif (wo nivo vitamin B12, elaji larat, eosinofil atipik, elatriye), tretman inisyal se imatinib. Si gen kòlèkte patisipasyon, yo te ajoute estewoyid. Si imatinib pa efikas, genyen plizyè medikaman ki ka itilize. Majorite moun ki gen HES pa egzije tretman, men yo mande pou fè atansyon siveyans pou domaj ògàn, devlopman san boul (tronbozi), ak pwogresyon maladi. Si gen patisipasyon ògàn, estewoyid yo se premye terapi liy. Paske itilizasyon ki dire lontan pou esteroyid ki asosye ak anpil efè segondè, yon fwa sentòm yo anba kontwòl, ou ka tranzisyon nan yon lòt medikaman tankou hydroxyurea, alfa entèferon, oswa metrotrexate pou tretman kontinye.
Kòm wè pi wo a, estewoyid yo se yon prensipal nan tretman an. Anvan yo kòmanse estewoyid li trè enpòtan pou detèmine si ou gen risk pou yon enfeksyon parazit rele Strongyloides. Estewoyid ka vin pi grav yon enfeksyon Strongyloides anpil. Si ou bezwen tretman ijan epi gen nenpòt enkyetid ke ou gen yon enfeksyon Strongyloides, ou pral trete pou enfeksyon an (medikaman oral pou 2 jou).
Yon Pawòl nan
Aprann ou gen sendwòm ipereosinofil ka pè. Erezman, majorite nan gwo moun ki gen HES pa pral mande pou tretman. Pou moun ki fè, gen plizyè opsyon e menm plis ke yo te kounye a etidye.
> Sous
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sendwòm Ipereosinofil: Manifestasyon klinik, pathophysiology, ak dyagnostik ak sendwòm iperosinofil: Tretman. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aksè sou Jiye 5, 2016.)