Konplikasyon ak tretman sa a jenetik anòmal nan ren yo
Apèsi sou lekòl la
Kòm non an sijere, yon ren Horseshoe se yon anòmal kote de ren yo jwenn kole ansanm yo fòme yon Horseshoe. Sepandan, li pa jis fòm nan ak estrikti nan ren yo ki se nòmal. Kote yo se nòmal kòm byen.
Olye ke yo prezan nan vant la anwo, anba kalòj la kòt ak pwochen kolòn vètebral ou a, yon ren Horseshoe tipikman prezan pi ba anpil desann nan basen an.
Sa a se pa sèlman anjeneral jenetik nan kote ren yo oswa estrikti. Yon lòt egzanp komen se yon bagay yo rele " ren ektopik la ." Anvan nou ka konprann poukisa yon fòm poumon Horseshoe ak enplikasyon li yo, li nesesè yo konprann fòmasyon an nòmal nan ren moun pandan devlopman nou an nan matris la.
Konprann Fòmasyon yon Nòmal Nòmal Ren
Lè nou nan yon etap anbriyon ak devlope nan yon plen véritable moun yo, ren nou ale nan twa etap nan devlopman anvan yon fòmil ak fonksyonèl ren se fòme:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Imajine yon soup primordial nan selil ak estrikti primitif ki pral konglomera ansanm nan yon ren konplètman fonksyonèl devlope. Se etap la metanphros reyalize pa sou 6 semèn nan jès. Li konpoze de sa yo rele "mesenchyme metanrif" ak yon "boujon ureteral." Estrikti sa yo pral evantyèlman fòme ren ak ureter la.
Poukisa nou bezwen konprann pwosesis fòmatif sa a? Oke, yon fwa nou apresye ke ren imen an sibi sèten chanjman estriktirèl ak posisyonèl jiskaske li fini nan fòm final li yo, li vin pi fasil yo konprann yon anòmal tankou ren an Horseshoe. Se poutèt sa enteresan sonje ke pi wo a dekri etap la metanphros (ki precedes yon ren devlope) aktyèlman pozisyone nan basen nou an, epi yo pa kote yon ren ki gen matirite manti (anwo nan vant)!
Pandan nou gen matirite nan yon anbriyon nan yon ti bebe, kwasans nan kò nou an rezilta nan chanjman nan pozisyon relatif la nan ren sa a devlope tankou li deplase soti nan basen an ak piti piti leve nan pozisyon final li yo (anba kaj nan kòt ak pwochen kolòn nan kolòn vètebral ). Se pa sèlman fè ren yo moute, se konsa pale yo, yo aktyèlman Thorne internally pou ke sa yo rele "ren basen lan" kounye a ap fè fas kolòn nan kolòn vètebral. Pwosesis sa a rele wotasyon, pandan y ap monte nan yon ren nan kote final li yo rele migrasyon. Pwosesis sa a konplete pa tan an yon anbriyon se 8 semèn fin vye granmoun.
Koulye a, ke nou gen yon BECA de fòmasyon nan ren yo imen, nou ka kòmanse reyalize ke nenpòt dezòd ak pwosesis yo wotasyon oswa migrasyon pral vle di ke pa sèlman te kapab ren nou yo ki chita nan yon kote ki mal, yo menm tou yo ka petèt fini kole nan yon sèl mas, olye ke distenk dwa ak gòch ren.
Fòmasyon
Yon ren Horseshoe se sa nou rele yon "anomali fizyon." Kòm mo a sijere, yon anomali fizyon pral rive lè yon sèl ren vin tache ak lòt la. Sa a ap fèt paske nan nenpòt ki dezòd ak pwosesis la migrasyon nòmal nan tou de ren. Yon ti jan pi ra se yon fenomèn kote migrasyon nòmal afekte sèlman yon sèl ren olye ke lòt la, ki mennen nan tou de ren yo te prezan sou yon sèl bò nan kolòn nan kolòn vètebral.
Sa a se refere yo kòm yon "crossed kole ren eopatik."
Nan ren a abityèl Horseshoe, poto ki pi ba nan ren yo pral fuse ansanm ak Se poutèt sa, bay monte nan yon fòm tipik Horseshoe. Tib yo ki pipi pipi soti nan ren nou yo (rele urèt yo) yo toujou prezan ak drenaj chak bò separeman. Se pòsyon nan kole nan ren an refere yo kòm "ismis la.
Sa a maymism ka oswa pa ka kouche simetrik sou kolòn vètebral la. Si li bay manti plis nan yon sèl bò pase lòt la, nou rele li yon "asymmetrik ren fore." Fonksyonèl ren tisi ka oswa yo pa ka konstitye ismis la, ak Se poutèt sa li pa etranj jis wè de wonyon yo tache pa yon band tisi fib ki pa fonksyon.
Prevalans
Sou yon mwayèn, etid yo te rapòte prezans nan ren hors nan nenpòt ki kote soti nan 0.4 a 1.6 pasyan, pou chak 10,000 nesans ap viv la. Sepandan, sa a se ensidan an rapòte sèlman. Ensidans aktyèl la ka pi wo depi prezans nan yon ren kwit nan fou se souvan enkoni nan pasyan ki afekte a.
Sentòm yo
Majorite a pa pral. An reyalite, ren hors yo souvan souvan ranmase sou etid D 'ke yo fè pou lòt rezon. Sepandan, lè sentòm yo prezan, yo anjeneral ki gen rapò ak anomali nan koule nan pipi ki te kreye akòz kote nòmal la ak oryantasyon nan ren yo. Kèk nan sentòm yo se:
- Boule pandan pipi, ogmante frekans urin, ijans urin-tout ki kreye akòz yon tandans ogmante pou devlope enfeksyon nan aparèy urin. Sa a se tandans paske yo te sub-optimal drenaj drenaj. Sa a mennen nan pòch nan pipi estatik, ki se yon mwayen ekselan pou bakteri yo grandi ak briye
- Flank oswa basen doulè akòz blokaj nan koule nan pipi
- Yon risk ogmante nan wòch ren. Sa yo an vire ap lakòz flank oswa basen doulè jan sa dekri pi wo a, men li ka lakòz tou aparans nan san nan pipi an. Wòch pa tèt yo ka mennen nan enfeksyon nan aparèy urin osi byen
- Prezans nan rflu nan pipi nan blad pipi a nan urèt yo, sa ki ka mennen nan yon risk ogmante nan enfeksyon nan aparèy urin osi byen ke sikatr nan ren yo. Sa a se refere yo kòm VUR (vesicoureteral rflu)
- Idronefwoz - sa a refere a yon elaji, obstruiye sistèm drenaj urin nan ren an. Sa ka blokaj yo kreye pa ren oswa ureteral, osi byen ke pa konpresyon nan urèt yo pa estrikti ekstèn.
- Lòt anòmal jenital - depi ren horseshoe ta ka yon pati nan yon spectre anòmal pi laj jenetik, yo ka remake lòt malformasyon nan aparèy urogenital la. Men sa yo enkli tès ki pa eskize nan ti gason yo, oswa estrikti estrawòdinè nan tifi yo.
Konplikasyon
Pifò konplikasyon sòti nan sentòm ki anwo yo mansyone ak siy nan yon ren Horseshoe, souvan ki asosye ak blokaj nan aparèy la urin.
Enteresan, pasyan ki gen kidne Horseshoe sanble gen yon risk ogmante nan yon kalite patikilye nan timè ren yo rele "Wilms timè a". Rezon ki fè yo dèyè risk sa a pa konprann konplètman. Sa a te premye etabli pa byen li te ye Nasyonal Wilms Tumor etid la ki te kouri pou prèske 30 ane ak idantifye 41 pasyan ki gen Wilms timè ki tou te rive gen yon ren Horseshoe.
Petèt yon enkyetid ki pi enpresyon sou yon baz jou-a-jou, se lefèt ke yon ren Horseshoe se pi fasil pou aksidan nan yon chòk mouye nan vant. Pou egzanp, nan yon blesi senti sekirite soutni pandan yon aksidan machin motè, yon senti sekirite ka squish nan sa ki nan vant, ki gen ladan ren Horseshoe a kont kolòn vètebral la. Nòmal ren ren moun ki chita pi wo epi yo pa konekte ansanm yo tipikman pa nan risk anpil.
Dyagnostik
Kòm mansyone pi wo a, kidney Horseshoe pral tipikman dwe detekte sou D 'okazyonèl nan vant. Pli lwen ankèt yo ankouraje si sentòm ki anwo yo dekri, siy, oswa konplikasyon yo te note. Pou egzanp, si ou te soufri ak repete enfeksyon nan aparèy nan anviwònman an nan yon ren hors, doktè ren ou a pral rekòmande yon bagay ki rele yon cystourethrogram (VCUG) ki anile pou detèmine si nenpòt rflu urin prezan. Lòt tès ki ta ka bay lòd yo enkli:
- Tès nan fonksyon an ren : sa yo tipikman gen ladan tès san tankou BUN ak nivo kreyatinin, ak estimasyon GFR. Tès pipi pou pwoteyin oswa san yo itil tou. Tanpri gade isit la pou plis detay.
- Renal koule eskanè konfime blokis
- CT Urogram
Tretman
Si pa gen okenn konplikasyon pi gwo oswa konsènan sentòm yo prezan, ak fonksyon ren la se nòmal, pa gen okenn tretman plis ki nesesè. Pasyan an sepandan yo ta dwe toujou te avèti sou sansiblite nan ren yo nan kansè abondan nan vant. Si gen konplikasyon ki te note akòz blokaj nan pipi, pasyan an ta dwe evalye yon espesyalis (nephrologist ak urologist) pou detèmine plis kou nan aksyon ak pou wè si koreksyon chirijikal ka soulaje blokaj la. Nan pifò pasyan, prognosis alontèm se yon bon bagay.
Yon Pawòl nan
Sonje ke yon ren Horseshoe se yon anòmal relativman ra nan pozisyon ren yo ak estrikti. Pandan ke pifò pasyan pa ta gen sentòm ak ren yo Horseshoe yo pral dekouvri fortwit sou D ', ou dwe bliye ke sentòm yo ka rapòte nan yon minorite nan pasyan yo, epi anjeneral ki gen rapò ak blokis nan koule nan pipi, wòch ren, oswa enfeksyon nan aparèy urin.
Si sentòm yo prezan, tretman, ki gen ladan tretman chirijikal pou soulaje blokaj, ka vin nesesè, men pifò pasyan yo ka kontwole san danje epi yo pa nesesè pou evalyasyon oswa tretman nesesè. Malgre ke ou bezwen yo dwe bliye nan risk pou ogmante nan aksidan fizik nan yon ren Horseshoe (sitou nan yon chòk mouyé nan vant), sonje prognosis alontèm favorab!
> Sous:
> Fekak H, et al. Jesyon nan ren horseshoe ki baze sou yon seri de 36 ka yo. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J nan al. Imaj nan ren kidnouri ak konplikasyon yo.J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun, 52 (3): 216-26. fè: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Revokasyon twomatik nan yon ren Horseshoe. Actas Urol Esp. 2006 Apr, 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Ensidan an nan Wilms timè nan ren poul: yon rapò ki soti nan Gwoup Nasyonal etid la Wilms Tumor (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Aug, 37 (8): 1134-7.