Lè kansè afekte zo yo, sa se pi souvan akòz yon kansè ki pa zo ki te kòmanse yon lòt kote nan kò a ak gaye, oswa metastasize, nan zo yo. Nan contrast, konsantre a isit la se sou moun ki kansè ki kòmanse nan zo yo, ke yo rele tou kansè nan zo prensipal.
Prensipal kansè nan zo se aktyèlman yon kategori gwo, ki gen ladan plizyè kalite diferan nan malignans, kèk nan yo ki trè ra; Sepandan, nan sa yo, osteosarcoma, chondrosarcoma, ak Ewing sarcoma se yo ki pami ki pi komen an.
Li te ye Kòz
Malgre ke sa ki lakòz kansè nan zo yo pa jisteman li te ye, chanjman ki fèt nan ADN selil kansè yo konnen yo enpòtan. Nan pifò ka yo, chanjman sa yo rive pa chans epi yo pa pase sou paran yo bay timoun yo.
Syantis yo te etidye modèl yo nan devlopman pou yo eseye konprann faktè sa yo risk ki enplike. Osteosarcoma se twazyèm kalite ki pi komen nan malfezan ki afekte zo nan adolesan, anvan sèlman lesemi ak lenfom. Chondrosarcoma tou se yon komen prensipal kansè nan zo, men li pi komen nan granmoun pase sa li se nan timoun ak adolesan, ak yon laj mwayèn nan dyagnostik la nan 51 ane. Ewing sarcoma se pi souvan dyagnostike nan adolesan, ak laj an mwayèn nan dyagnostik la se 15 ane.
Osteosarcoma Risk Des
Osteosarcoma se kansè nan zo ki pi komen prensipal an jeneral. Gen kèk kondisyon espesifik li te ye pou ogmante chans yo pou yo devlope li. Moun ki gen yon timè ra nan je a li te ye tankou retinoblastoma éréditèr gen yon risk ogmante nan devlope osteosarcoma.
Anplis de sa, moun ki te deja trete pou kansè nan lè l sèvi avèk radioterapi ak chimyoterapi gen yon risk ogmante nan devlope osteosarcoma pita nan lavi.
Dmeran, pifò doktè dakò ke zo kase ak blese ak espò blesi pa lakòz osteosarcoma. Sepandan, blesi sa yo ka pote yon osteosarcoma ki deja egziste oswa yon lòt timè zo nan atansyon medikal, kidonk gen definitivman yon lyen ant de-li a jis ke aksidan an mekanik pa sanble yo lakòz osteosarcoma la.
Laj, Sèks, ak Etnisite ki gen rapò ak Faktè Risk
Osteosarcoma prensipalman afekte de gwoup laj pik-premye pik la se nan ane adolesan yo ak dezyèm lan se nan mitan granmoun ki pi gran.
- Nan pi gran pasyan yo, osteosarcoma anjeneral rive nan zo nòmal, tankou sa ki afekte pa maladi ki long ki kanpe (pou egzanp, maladi Paget a ).
- Pami pi piti moun, osteosarcoma trè ra anvan laj senk an, ak ensidans la pik aktyèlman rive pandan kwasans lan kwasans adolesan. Nan mwayèn, yon reprezantan "estanda laj" pou osteosarcoma nan popilasyon an pi piti se 16 ane pou ti fi ak 18 ane ki gen laj pou ti gason.
Osteosarcoma se relativman ra konpare ak kansè lòt; li estime ke se sèlman sou 400 moun ki gen mwens pase 20 ane ki gen dyagnostike ak osteosarcoma chak ane nan peyi Etazini. Ti gason yo afekte pi souvan nan pifò syans, ak ensidans la nan jèn nan desandan Afriken se yon ti kras pi wo pase nan blan.
Risk Faktè ki aplikab pou moun ki pi jèn yo
- Prezans nan sèten ra sendwòm kansè jenetik
- Laj ant 10 ak 30 ane
- Tall wotè
- Sèks gason
- Afriken-Ameriken ras
- Prezans nan maladi zo sèten
Risk Faktè ki aplikab pou moun ki pi gran
Sèten maladi zo tankou maladi Paget a , espesyalman apre yon tan, yo asosye ak ogmante risk pou osteosarcoma.
Toujou, risk la absoli ki ba, ak sèlman sou yon sèl pousan nan moun ki gen maladi Paget a tout tan tout tan devlope osteosarcoma.
Ekspozisyon radyasyon se yon faktè risk ki byen dokimante, epi paske entèval ant iradyasyon pou kansè ak aparans osteosarcoma anjeneral pi long (pa egzanp, 10 ane oswa pi plis), sa se souvan ki pi enpòtan nan pi gran gwoup laj yo.
Predispositions jenetik
Predisposan sendwòm jenetik pou osteosarcoma yo enkli:
- Flè sendwòm
- Diamond-Blackfan anemi
- Li-Fraumeni sendwòm
- Maladi Paget la
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sendwòm (yo rele tou poikiloderma congenitale)
- Werner sendwòm
- Pèt nan fonksyon nan p53 la ak retinoblastoma timè sentèz suppressor kwè ke yo gen yon wòl enpòtan nan devlopman osteosarcoma.
Malgre ke germline (ze ak espèm) mitasyon nan p53 ak jèn retinoblastoma yo ra, sa yo jèn yo chanje nan majorite nan echantiyon timè osteosarcoma, kidonk gen yon koneksyon sou devlopman nan osteosarcoma. Mitasyon Germelina nan jèn p53 la ka mennen nan yon gwo risk pou devlope malignans ki gen ladan osteosarcoma ki te dekri tankou sendwòm nan Li-Fraumeni .
Malgre ke chanjman nan jèn siprè timè ak onkogèn yo nesesè yo pwodwi osteosarcomas, li pa klè ki nan evènman sa yo rive premye ak poukisa oswa ki jan li rive.
Osteosarcomas nan moun ki gen Maladi Paget a
Gen yon subset ra nan osteosarcomas ki gen yon pronostik trè pòv yo. Timè yo gen tandans rive nan moun ki gen plis pase 60 ane. Timè yo yo gwo pa tan an nan aparans yo epi yo gen tandans yo dwe trè destriktif, fè li difisil yo ka resevwa yon resèksyon chirijikal (retire), ak metastaz poumon yo souvan prezan nan kòmansman an.
Pwofil risk la se sa ki nan yon gwoup laj ki pi gran. Yo devlope nan anviwon yon pousan moun ki gen maladi Paget, anjeneral lè anpil zo ki afekte. Timè yo gen tandans rive nan hipbone, vwazin tou pre ranch yo, ak nan zo nan bra tou pre jwenti a zepòl; yo difisil a trete chiriji, sitou paske nan laj pasyan an ak gwosè a nan timè la.
Amputasyon se pafwa nesesè, espesyalman lè zo a kraze akòz kansè nan, ki se yon ensidan souvan.
Parosteal ak periosteal Osteosarcomas
Sa yo se yon subset ki yo rele konsa paske nan kote yo nan zo a; yo anjeneral mwens osteosarcomas agresif ki rive sou sifas la nan zo nan asosyasyon ak kouch nan tisi ki antoure zo a, oswa periosteum la. Yo raman antre nan pòsyon yo enteryè nan zo a ak raman vin trè malfezan osteosarcomas.
Pwofil risk pou osteosarcoma parosòl diferan de sa yo ki nan osteosarcoma klasik: li pi komen nan fanm pase gason, se pi komen nan gwoup la laj 20 a 40 zan, epi tipikman rive nan do a nan vagbone a, tou pre jwenti a jenou , byenke nenpòt zo nan kilè eskèlèt la ka afekte.
Pi wo-Risk Osteosarcoma Prognosis
Faktè risk yo te lye nan pi bon ak pi mal prognoz, men malerezman, faktè sa yo menm pa gen jeneralman te itil nan idantifye pasyan ki ta ka benefisye de plis entans oswa mwens entans regimens ki ka geri pandan w ap kenbe rezilta ekselan. Faktè li te ye pou enfliyanse rezilta yo enkli bagay sa yo.
Primè Tumor lokal la
Nan timè ki fòme nan bra yo ak nan pye yo, sa yo ki pi lwen lwen nwayo a kò, oswa torso, gen yon pronostik pi bon.
Prensipal timè ki fòme nan zo bwa tèt la ak kolòn vètebral yo asosye ak pi gwo risk pou yo pwogresyon ak lanmò, sitou paske li se pi difisil reyalize yon retire konplè chirijikal nan kansè a nan kote sa yo. Head ak kou osteosarcomas nan zòn nan machwè ak bouch gen yon pronostik pi bon pase lòt sit prensipal nan tèt la ak kou, petèt paske yo vini nan atansyon pi bonè.
Hipbone osteosarcomas fè sèt a nèf pousan nan tout osteosarcomas; pousantaj siviv pou pasyan yo se 20 a 47 pousan.
Pasyan ki gen osteosarcoma multifokal (defini kòm blesi miltip zo san yo pa yon klè timè prensipal) gen yon pronostik trè pòv.
Lokalize vs maladi metastatic
Pasyan ki gen maladi lokalize (pa gaye nan zòn byen lwen) gen yon pi bon prognosis pase pasyan ki gen maladi metastatik. Kòm anpil 20 pousan nan pasyan yo pral gen metastaz detekte sou analiz nan dyagnostik, ak poumon la yo te sit la ki pi komen. Pronostik la pou pasyan ki gen maladi metastatik parèt yo dwe detèmine lajman pa sit nan metastaz, kantite metastaz, ak resèksyon chirijikal nan maladi a metastatik.
Pou moun ki gen maladi metastatik, pronostik la parèt pi bon ak mwens metastaz nan poumon ak lè maladi a gaye nan yon sèl nan poumon sèlman, olye ke tou de poumon.
Nekrozan timè apre chimyoterapi
Nekwoz timè isit la refere a tisi kansè ki gen "mouri koupe" kòm yon rezilta nan tretman an.
Apre chimyoterapi ak operasyon, patolojis la evalye nekwoz timè nan timè a retire. Pasyan ki gen omwen 90 nekwoz pousan nan timè prensipal la apre chimyoterapi gen yon pi bon prognosis pase pasyan ki gen mwens nekrozan.
Sepandan, chèchè yo note ke mwens nekrozi pa ta dwe entèprete vle di ke chimyoterapi te efikas; Pousantaj geri pou pasyan ki gen necrosis ti kras oswa ki pa gen apre chimyoterapi endiksyon yo pi wo pase pousantaj geri pou pasyan ki pa resevwa okenn chimyoterapi.
Chondrosarcoma Risk Profile
Sa a se yon timè malfezan nan selil Cartilage ki pwodwi, epi li reprezante sou 20 pousan nan tout timè zo prensipal . Chondrosarcoma ka leve sou pwòp li yo oswa dezyèmman, nan sa ki li te ye kòm "malfezan koripsyon" nan timè Benign (tankou osteochondroma oswa bench enchondroma). Risk faktè yo enkli:
- Laj: Anjeneral rive nan moun ki gen plis pase 40 ane ki gen laj; sepandan, li rive tou nan gwoup laj la ki pi piti, epi lè li fè sa, li gen tandans yo dwe nan yon maladi ki pi wo-klas kapab metastaz.
- Sèks: Sa rive ak frekans egal-ego nan tou de sèks.
- Kote yo ye: Ka rive nan nenpòt zo, men gen yon tandans pou devlopman nan hipbone la ak kwis pye. Chondrosarcoma ka leve nan zo lòt plat, tankou scapula, zo kòt, ak zo bwa tèt.
- Jenetik: Sendwòm ekstoz miltip (pafwa yo rele miltip osteochondromas sendwòm) se yon kondisyon eritye ki lakòz anpil monte sou zo yon moun, ki te fè sitou nan Cartilage. Exostoses ka douloure ak mennen nan defo zo ak / oswa ka zo kase. Maladi a se jenetik (koze pa yon mitasyon nan youn nan 3 jèn EXT1, EXT2, oswa EXT3), ak pasyan ki gen kondisyon sa a gen yon risk ogmante nan chondrosarcoma.
- Lòt timè Benign: Yon enchondrom se yon timè Cartil Beni ki grandi nan zo a. Moun ki jwenn anpil nan timè sa yo gen yon kondisyon ki rele enchondromatosis miltip. Yo menm tou yo gen yon risk ogmante pou devlope chondrosarcoma.
Ewing Sarcoma Profile Risk
Sa a se pi plis komen nan mitan blan (swa ki pa Panyòl oswa Panyòl) ak mwens komen nan mitan Azyatik Ameriken yo ak ra anpil nan mitan Ameriken Nwa. Timoun Ewing ka rive nan nenpòt laj, men yo pi komen nan jèn yo, epi yo mwens komen nan jèn adilt ak jèn timoun. Yo ra nan granmoun ki pi gran yo.
Prèske tout selil timè Ewing yo gen chanjman ki enplike jèn nan EWS, ki jwenn sou kwomozom 22. Aktivasyon nan jèn nan EWS mennen nan overgrowth nan selil yo ak nan devlopman kansè sa a, men fason an egzak nan ki sa k ap pase se pa ankò klè.
> Sous:
> Ameriken Kansè Sosyete. Tès pou Osteosarcoma. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Enstiti Nasyonal Caner. Osteosarcoma ak malfezan Histiocytoma fibre nan Tretman Zo (PDQ®) -Halthale Pwofesyonèl Version. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.