Pou pifò syantis, lavi a se tout sou repwodiksyon. Sou yon nivo byolojik, òganis tankou moun, chanpiyon, plant yo, ak bakteri yo ka panse sou jan elabore fason pwoteyin ki baze sou pou Bits nan asid deoxyribonucleic (ADN) nan kopi tèt yo pi efikasman.
An reyalite, kondwi a repwodui menm fin deyò òganis k ap viv. Viris yo se yon egzanp yon limbo etranj ant k ap viv la ak nonliving.
Nan yon fason, yon viris se ti kras pi plis pase yon machin repwodiktif. Nan ka kèk viris, tankou iminodefisyans viris ( VIH ), ADN pa menm molekil ki kondwi repwodiksyon. Yon lòt nucleotide, RNA (asid ribonukleik), se faktè a kondwi.
Ki sa ki se yon maladi Pryon?
Prions (pwononse pre-ons nan peyi Etazini an, pry-ons nan UK a) yo menm pi lwen yo retire nan mekanism yo pi byen-konprann nan repwodiksyon ki enplike ADN ak RNA. ADN ak RNA se nukleotid, yon estrikti chimik ki itilize pou fè pwoteyin, blòk bilding òganis vivan ki fèt pou asire repwodiksyon siksè. Yon pryon se yon pwoteyin ki pa egzije yon nukleotid repwodui-prion an pi plis pase kapab pran swen tèt li.
Lè yon pwoteyin pwi anòmal ki plwaye ki plwaye a kouri nan yon pwoteyin nòmal prion, pwoteyin nòmal la transfòme nan yon lòt prion ki lakòz yon maladi ki pa koze plon. Rezilta a se yon kaskad inplakabl nan mitasyon pwoteyin.
Nan ka nan eritye pryon maladi, li nan mitasyon nan jèn ki lakòz nòmal plisman nan pwoteyin pryon. Malerezman, sa yo se pwoteyin yo menm itilize pa selil nan sèvo yo nan lòd yo fonksyone byen, epi konsa selil nè yo mouri kòm yon rezilta, ki mennen nan yon demans rapidman pwogresis. Pandan ke yon prion maladi ki lakòz ka mete andòmi pou ane, lè sentòm yo finalman vin aparan, lanmò ka swiv nan kòm byen vit ke yon kèk mwa.
Genyen senk kalite prensipal maladi pryon ki rekonèt kounye a nan imen: Creutzfeldt-Jakob maladi (CJD), Variant Creutzfeldt-Jakob maladi (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sendwòm (GSS), ak fatal lensomni familial (FFI). Sepandan, nouvo fòm maladi pryon yo dekouvri.
Ki jan yo devlope
Pyon maladi ka jwenn nan twa fason: familyal, akeri, oswa detanzantan. Fason ki pi komen yo devlope yon maladi pryon sanble yo dwe espontane, ki pa gen okenn sous enfeksyon oswa pòsyon tè. Sou yon sèl nan yon milyon moun devlope fòm sa a ki pi komen nan maladi pryon. Gen kèk maladi pryon, tankou CJD, GSS, ak FFI, yo ka eritye. Gen lòt ki gaye nan kontak sere avèk pwoteyin prion la. Pou egzanp, kuru te gaye pa rituèl kanibal nan New Guinea. Lè sèvo yo te manje kòm yon pati nan seremoni an, pryon yo te vale, ak maladi a ta gaye. Yon egzanp mwens ekzotik se vCJD, ki se konnen yo gaye nan bèt yo bay moun lè nou ingest vyann lan. Sa a se souvan ke yo rekonèt kòm "maladi bèf fou," ak rive lè pryon an egziste nan bèf vivan an. Lòt bèt, tankou elk ak mouton, yo te tou yo te jwenn pafwa maladi pryon Harbour. Pandan ke li nan estraòdinè, maladi pryon kapab tou gen pou gaye sou enstriman chirijikal.
Sentòm yo
Pandan ke tout nan maladi yo pryon lakòz yon ti kras diferan sentòm yo, tout prions sanble yo gen yon fondu inik pou sistèm nève a. Pandan ke enfeksyon bakteri oswa viral yo souvan tande nan anpil pati nan kò-ki gen ladan maladi yo nan sèvo-pryon sanble yo sèlman lakòz sentòm newolojik nan imen, menm si pwoteyin yo tèt yo ka jwenn nan yon pakèt domèn tisi imen. Tan ka montre ke yon mekanis pryon ki tankou se dèyè maladi deyò sèvo a.
Enpak la sou sistèm nève a se dramatik. Pifò maladi pryon lakòz sa yo konnen kòm ansephalopathy spongiform.
Mo espongiform vle di ke maladi a erode tisi nan sèvo, kreye twou mikwoskopik ki fè tisi a gade tankou yon eponj. Anjeneral, rezilta a fini se yon demans rapidman pwogresif, sa vle di viktim nan pèdi kapasite li pou panse ke li te itilize nan yon kesyon de mwa nan kèk ane. Lòt sentòm yo enkli klozans ( ataksya ), mouvman nòmal tankou chorea oswa tranbleman , ak modèl modèl dòmi.
Youn nan bagay ki pè sou maladi prion se ke ka gen yon peryòd pwolonje nan enkubasyon ant lè yon moun ekspoze a yon pryon ak lè li devlope sentòm yo. Moun ka ale pou ane anvan pryon yo yo te pote vin evidan, ak pwoblèm tipik newolojik.
Tretman
Malerezman, pa gen okenn gerizon pou maladi pryon. Nan pi bon, doktè ka eseye ede sentòm kontwòl ki lakòz malèz. Nan yon ti etid Ewopeyen an, yon medikaman ki te koze Flupirtine (pa disponib nan Etazini yo) lespri amelyore panse nan pasyan ki gen CJD, men pa t 'amelyore lifespans yo. Yon jijman nan chlorpromazine dwòg yo ak Chinakrine te montre pa gen okenn amelyorasyon. Nan tan sa a, maladi pryon rete inivèsèl fatal.
Sous:
Geschwind MD, Shu H, Aman A, Sejvar JJ, Miller BL. Rapidman demans progressive. Analiz de neroloji 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samyèl MA. Adams ak Prensip Victor nan neroloji, 9yèm ed: McGraw-Hill Konpayi yo, Inc, 2009