Danse je danse pye
Opsoclonus-myoklonus sendwòm (OMS) se yon maladi enflamatwa newolojik. Li lakòz pwoblèm enpòtan ak kapasite motè, mouvman je, konpòtman, twoub langaj ak pwoblèm pou dòmi. Li souvan vini sou toudenkou epi li anjeneral kwonik; si ou te dyagnostike ak opsoclonus-myoklonus sendwòm, li pral gen anpil chans dènye pandan tout lavi ou.
Non li dekri sentòm li yo: opsoclonus se jiggling mouvman je ak myoclonus vle di envolontè nan misk tòde. Li se ke yo rele tou "Kinsbourne sendwòm" oswa "danse-je-danse-pye."
Ki moun ki nan Risk
Nan yon maladi otoiminitè , kò a atake pwòp selil sante yo. Rezilta sendwòm Opsoclonus-myoclonus soti nan yon maladi otoiminitè nan ki antikò kò a ap reponn a swa yon enfeksyon viral oswa yon timè yo rele yon neuroblastoma. Nan nenpòt ka, antikò yo fini atake selil yo nan sèvo kòm byen, e sa lakòz domaj la ki pwodui sentòm yo.
Opsoclonus-myoklonus sendwòm rive pi souvan nan timoun yo. Timoun piti yo se gwoup laj ki nan neroblastom ki pi souvan devlope; sou kat pousan nan timoun sa yo ap devlope OMS. Nenpòt timoun ki gen OMS yo pral teste pou wè si li oswa li gen yon timè, menm si malad ak yon enfeksyon viral depi de la konsa souvan ale ansanm.
Tretman
Enkyetid prensipal la ak sendwòm opsoclonus-myoclonus se bonè dyagnostik ak tretman yo nan lòd yo reyalize remisyon newolojik ak gerizon. Si yon timoun gen opsoclonus-myoklonus sendwòm e li gen yon timè, se timè a anjeneral chirurgie retire li. Tipikman, timè yo se nan premye etap yo byen bonè ak chimyoterapi oswa terapi radyasyon pa nesesè.
Pafwa sa amelyore oswa elimine sentòm yo. Nan granmoun, retire timè souvan pa ede ak sentòm yo ka menm vin pi mal.
Lòt tretman yo enkli:
- Adrenocorticotrophic òmòn (ACTH) piki
- Immunoglobulins nan venn - preparasyon komèsyal nan antikò soti nan donatè san sante
- Azathioprine (Imuran) - siprime sistèm iminitè a, ki ralanti pwodiksyon an nan antikò
- Estewoyid oral ak venn, tankou prednisone, dexamethasone, ak idrokortizon
- Chimyoterapi tankou cyclophosphamide ak metotrexate, pou timoun ki gen neuroblastoma
- Terapetik terapetik - échanj plasma san
- Immunoadsorption - netwaye antikò yo soti nan san an te eseye nan granmoun ak OMS.
Tretman kontinyèl ki souvan bezwen pou kontwole sentòm yo epi minimize risk pou retounen nan timè.
Prognosis
Moun ki gen pi gwo chans pou retounen nan nòmal apre tretman yo se moun ki gen sentòm yo twò grav. Moun ki gen sentòm ki pi grav ka gen soulajman nan misk tete yo (myoclonus), men gen difikilte ak kowòdinasyon. Lòt pwoblèm ki soti nan blesi nan sèvo, tankou pwoblèm aprantisaj ak konpòtman, twoub iperaktivite atansyon (ADHD) ak maladi obsession-konpulsif, ka rive, e sa ka bezwen tretman pwòp yo.
Timoun ki gen sentòm OMS ki pi grav ka gen domaj nan sèvo pèmanan ki ka lakòz andikap fizik ak mantal.
Prevalans
Opsoclonus-Myoclonus Sendwòm trè ra; sèlman 1 milyon moun yo kwè ki gen pwoblèm nan nan mond lan. Li se tipikman wè nan timoun ak granmoun, men li ka afekte granmoun tou. Li fèt yon ti kras pi souvan nan ti fi pase nan ti gason ak se nòmalman sèlman dyagnostike apre 6 mwa ki gen laj.
Sous:
Pranzatelli, M. "Siy Vital: Zanmitay Ponpye." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Sendwòm". Òganizasyon Nasyonal pou maladi ki ra yo, 2016.