Mastositoz se yon gòj. Tande ke oumenm oswa moun ou renmen an gen yon kondisyon medikal ou pa janm tande pale de ka pè. Mastocytosis ka rele tou maladi selil mast. Selil Mast yo se yon kalite blesi selil san nan sistèm iminitè ou. Yo gen rapò ak basophil la ak ki enplike nan alèji ak anafilaktik (yon reyaksyon alèjik grav).
Esansyèlman, selil mast atire lòt iminite selil nan zòn nan tisi lè sa nesesè pa divilge pwodwi chimik yo. Lè yon kantite twòp nan selil mast ranmase ansanm nan tisi yo, yo rele sa mastositoz. Lè selil mast yo kolekte nan po a sèlman yo rele sa mastositoz kutane. Lè li rive nan plizyè ògàn yo rele sa mastositoz sistemik. Se sistematik mastositoz konsidere kòm yon neoplasmèl myeloproliferatif .
Risk, Siy, ak Sentòm Mastositoz
Paske mastositoz se tankou yon maladi ra li se enkoni konbyen moun ki genyen li. Gason ak fi sanble yo gen menm afekte. Nan timoun yo, pifò ka yo kutane pandan y ap nan adilt mastositoz sistemik se pi komen.
Paske mastositoz ka rive nan plizyè ògàn, sentòm yo prezante ka varye anpil. Pifò nan sentòm yo rive lè selil mast yo lage histamine ak lòt pwodwi chimik yo.
Rezilta po yo se pi komen epi yo enkli:
- Gratèl: Gen plizyè kalite gratèl nan mastositoz. Pafwa li ka zòn tan / mawon ki sanble freckles. Lòt fwa li sanble tach wouj sou po a.
- Itching (pruritus): gratèl la ka demanje patikilyèman lè irite (fwote / grate) oswa lè ekspoze a yon chanjman toudenkou nan tanperati (tankou dlo cho nan douch la). Sa a rele siy Darier la.
- Flushing (wouj, po cho)
- Blisters
Lòt sentòm yo reflete ògàn la ak zòn enfiltrasyon selil mast. Sentòm gastroentestinal yo komen epi yo enkli doulè nan vant, kè plen, vomisman, ak dyare. Patisipasyon nan misk yo ak zo ka prezante ak doulè oswa osteopenia / osteoporoz (diminye fòs zo). Reyaksyon alèjik ak reyaksyon anafilaktik ka rive tou avèk presyon san (hypotension), senkop (fatig), fatig (fatig), souf kout, anfle oswa anfle je, bouch, lang oswa gòj. Se pa tout pasyan ki genyen sentòm sa yo.
Ki sa ki ka deklanche Sentòm yo nan mastositoz?
Moun ki gen mastositoz pa gen sentòm tout tan. Pafwa sentòm yo deklannche pa lòt bagay.
- Medikaman: medikaman doulè (morfin, Kòdin), medikaman ki pa esteroyidal anti-enflamatwa (NSAIDs, tankou ibipwofèn), vancomycin (yon antibyotik) oswa doulè nan misk yo
- Egzèsis
- Fwote po, patikilyèman gratèl la ki asosye ak mastositoz
- Chanjman tanperati ekstrèm
- Pikant manje
- Alkòl
- Enfeksyon
- Operasyon
- Mòde ak pike nan myèl, gèp, jakèt jòn, kòn, foumi, fosil oswa koulèv
- Estrès emosyonèl
Dyagnostik nan Mastocytosis
Dyagnostik nan mastositoz se majorite konsantre sou biopsi nan zòn nan afekte (po, mwèl zo, gastwoentestinal aparèy, elatriye).
Paske sentòm yo ka varye anpil jwenn dyagnostik la kapab difisil.
Òganizasyon Mondyal Lasante (WHO) te pibliye kritè pou dyagnostik la nan mastocytosis ki revize anba a.
Mastocytosis kutane: Sentòm yo ak biopsye po yo ki konsistan avèk mastositoz kutane epi pa gen okenn karakteristik ki konsistan avèk mastositoz sistemik.
Mastocytosis sistemik: Ou dwe gen gwo kritè ak yon kritè minè oswa omwen twa kritè minè.
- Gwo kritè: Sou byopsi (swa nan mwèl zo oswa ògàn ki afekte) dwe gen plizyè zòn nan enfiltrasyon selil mast (defini kòm ≥ 15 selil ma).
- Minè kritè:
- Sou byopsi (swa zo mwèl zo oswa ògàn ki afekte): Plis pase 25 pousan nan selil yo mast nan enfiltre a se atipik (pa sanble selil mast nòmal)
- Detekte yon mitasyon jenetik ki asosye ak mastositoz nan san, mwèl zo oswa tisi lòt ( KIT jèn).
- Selil mast nan byopsi eksprime kèk makè adisyonèl (CD2 ak / oswa CD25) ki selil ma labou pa fè sa.
- Tryptase (yon anzim ki kase desann pwoteyin yo te jwenn nan selil ma) ki pi plis pase 20 ng / mL. Nivo sa yo anjeneral trè wo nan lesemi selil ma, yon fòm kansè nan maladi selil mast.
Tretman
Menm jan ak lòt kondisyon ki sanble, severite maladi a detèmine tretman ki nesesè. Mezi tretman jeneral yo sanble pou mastositoz kutane ak sistemik.
- Evite deklanchman ki anwo yo.
- Yo prepare pou anafilaktik (reyaksyon alèjik grav). Sa gen ladan yo gen piki epinefrin ki disponib nan kay la pou tretman émergentes si sa nesesè.
- Prevantif tretman lè li te ye deklannche yo inevitab. Sa a ta ka gen ladan prednisone ak anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) anvan deklanchman deklanche tankou vaksen ak operasyon.
- Immunotherapy : Immunotherapy, konnen tou kòm vaksen alèji pou pike ensèk tankou myèl, gèp, ak foumi yo ka itilize.
- Antihistamin yo: Paske sentòm yo ki gen rapò ak lage histamine soti nan selil mast, li pa etone ke doktè ou ka preskri medikaman yo rele antihistamines. Sa yo ta gen ladan medikaman yo itilize pou trete alèji oswa demanjezon tankou cetirizine ak idroksisin. Lòt medikaman gen ladan ranitidin ak cimetidine, ki pi souvan itilize pou trete rflu gastwozofaj.
- Cromolyn: Cromolyn se yon medikaman nan bouch yo itilize pou trete sentòm gastwoentestinal tankou doulè nan vant ak dyare deklannche pa selil mast nan histamine. Pafwa medikaman an ka konpoze nan yon odè pou blesi sou po yo.
- Medikaman antileukotriyen: Medikaman Antileukotriene tankou montelukast ak zileuton ka itilize si sentòm yo pa kontwole ak antihistamines.
- Aspirin: Aspirin ka itilize pou trete flòch nan po a.
- Tyrosine kinase inhibiteur (TKI): jèn KIT ki afekte kòd pou yon pwoteyin rele yon kinasin tirosin. Mitasyon an yo te jwenn nan mastositoz ogmante akimilasyon selil mast nan tisi yo. Medikaman ki rele inibitè kinazin kinazin ka itil. TKI ki pi byen etidye, imatinib, pa efikas nan mastositoz. Yon lòt TKI, Midostaurin, se kounye a yo te etidye nan mastositoz.
- Chimyoterapi: Plis agresif fòm mastositoz ka egzije tretman ak chimyoterapi tankou idroxyurea ak cladribine.
Mastocytosis ka yon pwoblèm difisil pou konprann. Ou ka bezwen plizyè doktè espesyalite yo rive jwenn dyagnostik la ak optimize tretman ou.
> Sous:
> Castells MC ak Akin C. Mastocytosis (kutane ak sistemik): Epidemyoloji, patojèn, ak manifestasyon nan klinik, Mastocytosis (kutane ak sistemik): Evalyasyon ak dyagnostik nan granmoun, kastane mastositoz: Tretman ak pronostik, ak Mastocytosis sistemik: Tretman ak pronostik. Nan: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.