Efè a nan yon Gene ki defektye sou kò a
Cystic fibrosis (CF) se yon kwonik, lavi-mantèg maladi ki fèt kòm yon rezilta nan yon domaj jenetik. Jèn nan defo afekte kapasite kò a pou transfere dlo ak sèl pou ale ak selil ki pwodui swe, larim, ak anzim dijestif. Sa lakòz sekresyon, ki se nòmalman mens ak dlo nan moun ki an sante, yo vin trè epè ak gonmen.
Sekrè yo epè bouche moute ògàn ak anpeche yo travay byen. Konsekans fibrosis sistik ka afekte plizyè ògàn ak sistèm.
Efè Fibrosis Cystic
Nan CF, gen anpil ògàn ak sistèm kò ki afekte, tankou:
- Sistèm respiratwa (ògàn espesifik tankou poumon yo ak lòt estrikti nan kò a ki pèmèt ou respire ak sikile san oksijene nan tout kò a)
- Gastwoentestinal sistèm (ki gen rapò ak lestomak la ak trip yo)
- Miskouloskeletal sistèm (misk yo ak skelèt)
- Genitourinary sistèm (ki gen rapò ak ògann yo jenital ak urin)
- Sistèm repwodiksyon (sistèm ògàn seksyèl ki gen ladan likid, òmòn, ak feromon)
Ògàn patikil ki afekte pa CF
Gen kèk nan pi gwo ògàn ki afekte nan CF genyen ladan yo poumon yo, pankreyas, fwa ak vezikul, trip ak ògàn repwodiksyon yo.
Poumon
Gen pwodiksyon nòmal larim ansanm aparèy respiratwa a akòz transpò a defo nan elektwolit atravè tisi avyon.
Mucus sa a seche fasil epi li difisil pou li klè nan Airway a, ki ka lakòz bloke, domaje alveoli (sak ti lè) nan poumon yo epi pèmèt pou patikil etranje pou konstwi (sa ki lakòz enfeksyon nan poumon pou kwonik).
Fibrosis sikstik lakòz pwoblèm nan poumon yo lè larim la epè bati leve, li vin kole nan pasaj yo.
Lè sa rive:
Passageways respire vin bloke ak lè pa ka jwenn nan.
Bakteri grandi nan koleksyon yo larim ak lakòz enfeksyon nan poumon, nen, ak sinis.
Polipn nan nen yo ka devlope nan kèk pasyan CF.
Pankreas
Pankreya a se yon pati nan sistèm dijestif la. Travay li se sekrete anzim ki bezwen dijere manje, ak yon òmòn ki rele ensilin ki kontwole sik nan san. Cystic fibwoz tou ki lakòz sekresyon sa yo vin epè.
Lè sa rive:
Kanal pankreyas yo vin bouche.
Anzim pa ka jwenn sot pase anlè a.
Manje pa dijere byen epi kò a pa ka absòbe eleman nitritif.
Evantyèlman, blokaj la nan pankreyas la ka lakòz sikatris ki domaj selil yo ensilin ki pwodwi ak anpeche yo soti nan pwodwi ensilin. Ensilin pa disponib nan selil yo, ki lakòz nivo sik nan san. Kondisyon sa a rele ensilin depandan dyabèt, ki rive nan apeprè 15% nan tout pasyan CF.
Fwa ak Gallbladder
Malgre ke li pa komen, sekresyon epè ka tou bouche moute kanal yo gal nan fwa a ak vezikulèr epi anpeche yo travay byen.
Si blokaj nan kanal nan fwa a ap kontinye pou peryòd tan ki long, fwa a ta ka vin domaje nèt.
Si kanal la nan vezikulèr la vin bouche, se vezikulèr a anjeneral yo retire.
Trip
Pafwa, trip yo se premye ògàn ki dwe afekte pa fibwoz sistik. Nan apeprè 20% nan tout tibebe ki fenk fèt ak CF, sekresyon epè fòme nan trip yo ki lakòz yon blokaj ki menase lavi nan trip yo ke yo rekonèt kòm yon meconium iloz.
Repwodiksyon Ògàn
Fibrosis sistik afekte ògann repwodiktif gason ak fanm yon fason diferan ak nan fason sa yo:
- Gason yo prèske toujou arid paske sekresyon yo epè nan kanal la espèm lakòz yon blokaj ki anpeche espèm soti nan ap resevwa nan.
- Fanm yo souvan kapab vin ansent men yo ka diminye fètilite paske nan epè larim nan matris bloke antre nan espèm.
Sous:
Fibrosis sistik. Tout lopital timoun yo. Enfòmasyon sou sante.