Waloglobulinemi Waldenström a, oswa WM, se yon kalite ki pa Hodgkin lenfom ki enplike nan selil yo antikò-pwodwi. An patikilye, selil afekte fè twòp nan antikò a li te ye tankou imunoglobulin M oswa IgM, ak "macroglobulinemia" refere a sa a depase. Malgre li konsidere kòm yon lenfom, li sitou afekte mwèl zo a.
WM sèlman rive nan apeprè sis ka pou chak milyon moun, epi li se ralanti nan pwogrè konpare ak anpil malveyan lòt, men pa gen ankò yon gerizon.
Moun ki gen nivo IgM anòmal wo nan san yo gen yon 46-pliye pi gwo risk pou yo devlope WM, ak laj mwayèn nan dyagnostik la se nan mitan 60s yo.
Lyen Jenetik
Dapre rechèch resan yo, 90 pousan nan moun ki gen WM yo gen yon mitasyon espesifik nan yon jèn ke yo rekonèt kòm MYD88. Sa a jèn nòmalman ede selil iminitè yo siyal youn ak lòt yo rete nan fòm bon, kenbe yo vivan. Mitasyon an nan jèn sa a ka lakòz selilè a sou switch la rete sou, tout tan tout tan an, petèt pèmèt selil WM yo proliferasyon. Gen espwa ke nouvo terapi pral efektivman ogmante dekouvèt sa a.
Mutasyon ki pi komen tankou detekte pa analiz FISH te yon deletyon, epi li rive sou kwomozòm 6. Chanjman sa a wè nan jiska 55% nan moun ki gen WM. Anpil ak WM gen plizyè mitasyon jenetik.
Sentòm yo
Kòm anpil 25 pousan nan pasyan yo pa gen okenn sentòm yo lè yo aprann yo gen WM. Men, pifò moun yo gen sentòm ak siy nan moman dyagnostik la, ki se sitou akòz akumulasyon nan selil kansè nan mwèl zo a oswa pwoteyin sikile nan san an.
Sentòm ki pi komen yo se fatig ak feblès akòz anemi.
Lòt sentòm yo se lafyèv, swit lannwit, nœuds lenfatik elaji, larat elaji ak fwa, pwoblèm nè oswa periferik neropatik, pafwa avèk feblès ak pèt sansasyon oswa pikotman nan men oswa pye yo. Moun ki gen WM yo ka dekri santi tankou yo ap goumen yon enfeksyon ki jis pa pral ale.
Yon sentòm distenktif nan WM se ipèrviskozite ki te koze pa akimile nan pwoteyin Ig M nan san an. Sendwòm Hyperviscosity ka manifeste tankou fatig, senyen nòmal, souf kout, maltèt, andikap vizyèl (vizyon twoub), vètij, oswa chanjman nan estati mantal (konfizyon, pèt memwa, disorientasyon).
Ki jan WM fè trete?
Pa gen okenn terapi estanda pou WM ak tankou lòt ki ba-klas oswa "smoldering" lenfom, pasyan ki pa gen sentòm yo jeneralman obsève sèlman. Tretman depann de anpil faktè diferan, tou de moun - egzanp, laj, sante jeneral - ak maladi-espesifik - egzanp, pousantaj la pwogresyon, nivo nan pwoteyin IgM.
Gen kèk tretman ki vize pou evite sentòm ak konplikasyon. Plasmapheresis se sou tretman sa yo. Li se yon ti jan tankou dyaliz-ou jwenn branche jiska yon machin ki ka retire kèk nan IgM a soti nan san an ede diminye epesè nan san an.
Gen kèk ajan vize kenbe selil yo soti-of-kontwòl nan chèk la. Tretman aktyèl yo gen ladan alkylating ajan - tankou chlorambucil ak sikofosfamid - analogue nucleoside - fludarabine ak cladribine - rituximab antikò monoklòn ak bortezomib inhibitor pwoteyòm. Konbinezon yo tou itilize.
Malerezman, pa gen ankò yon opsyon espesyalman apwouve pa US FDA a pou tretman WM. Nan anpil sitiyasyon, pasyan ki gen WM yo ankouraje yo konsidere si esè klinik ka wout la pi byen.
Batay sou
Tretman opsyon pou pasyan ki gen maladi ki retounen yo enkli yon lòt wonn nan terapi inisyal la, itilize yon lòt ajan premye-liy, oswa chimyoterapi wo-dòz ki te swiv pa transplantasyon selilè autologous hematopoietic (HCT).
Nan dènye ane ki sot pase yo, te gen pwogrè nan syantifik konesans sou ki jan WM devlope, ak nouvo terapi yo te montre yo gen aktivite kont selil WM.
Gen kèk nan sa yo nouvo ajan amelyore repons yo.
Ajan envestigasyon anba etid pou pasyan ki gen resan WM yo enkli:
- Everolimus
- Perifozin
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Evènman
- Bcl-2 antisans (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Nan dat 20 oktòb 2014, Janssen te anonse soumèt yon siplemantè Aplikasyon New Dwòg pou ibrutinib nan US Manje ak Medikaman (FDA), k ap chèche apwobasyon pou tretman WM.
Ki sa ki ka rive sou orizon an?
Yon pi bon konpreyansyon nan byoloji nan maladi a espere kondwi amelyorasyon plis.
- Tout syometom sekans antye ka ede yo idantifye mitasyon espesifik nan subgroup pasyan ki gen WM.
- Rechèch sou modifikasyon yo epigenetik nan WM ka ede syantis aprann si wi ou non ak ki jan chanjman sèten ka vize avèk siksè.
- Finalman, anviwònman an mwèl zo jwe yon wòl kle ki pèmèt selil timè yo grandi ak mache byen, ak syantis ki sa yo konnen ki jan sipò sa a ta ka koupe.
- Immunotherapy lè l sèvi avèk selil T ki te rgrogramman oswa Enjenieri nan atak selil kansè yo te montre pwomès nan tretman an nan kèk kansè san.
Next etap
Pou plis enfòmasyon sou WM, konsidere tou sit sa yo:
Entènasyonal Fondasyon entènasyonal Waldenström la
http://www.iwmf.com
Nasyonal Kansè Enstiti
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Sous:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Opsyon tretman Novel pou Waldenstrom macroglobulinemia. Klinik lenfom, myelòm & Leukemy. 2013; 13 Pwodwi pou 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P mitasyon nan Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = vre.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Varyete komen nan 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ak 16q24.1 enfliyans kwonik lymosometik risk lesemi. Nati jenetik . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Britanik Journal of ematoloji. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Aplikasyon New Aplikasyon Dwòg Soumèt nan US FDA pou macroglobulinemia Waldenstrom la. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ak
> Ameriken Kansè Sosyete. Waldenstrom Macroglobulinemia.